Krigler—Najarov sindrom

Krigler—Najarov sindrom ili Sindrom Krigler—Najar (engl. Crigler–Najjar syndrome ili CNS) redak je nasledni poremećaj metabolizma bilirubina, koji se hemijski formira razlaganjem hema u crvenim krvnim zrncima.[1][2] Poremećaj dovodi do formiranja nehemolitičke žutice, pri kojoj se javljaju visoki nivoi nekonjugovanog bilirubina i često dolazi do oštećenja mozga kod odojčadi. Bolest se nasleđuje u autozomalno recesivnom maniru.

Krigler—Najarov sindrom
Bilirubin.svg
Bilirubin
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostпедијатрија, hepatology
MKB-10E80.5
MKB-9-CM277.4
OMIM218800 606785
DiseasesDB3176
MedlinePlus001127
eMedicinemed/476
Patient UKKrigler—Najarov sindrom
MeSHD003414

Ovaj sindrom se deli u tip I i II, pri čemu se ovaj kasniji ponekad naziva Arijasovim sindromom. Ova dva tipa, zajedno sa Gilbertovim sindromom, Dubin—Džonsonovim sindromom i Rotorovim sindromom, su pet poznatih naslednih defekata u biliribinskom metabolizmu. Za razliku od Gilbertovog sindroma, samo par stotina CNS slučajeva je poznato.[3]

ReferenceУреди

  1. ^ Crigler JF Jr, Najjar VA (1952). „Congenital familial nonhemolytic jaundice with kernicterus; a new clinical entity”. AMA American Journal of Diseases of Children. 83 (2): 259—60. ISSN 0096-8994. PMID 14884759. 
  2. ^ synd/86 на сајту Who Named It
  3. ^ Fox IJ, Chowdhury JR, Kaufman SS, Goertzen TC, Chowdhury NR, Warkentin PI, Dorko K, Sauter BV, Strom SC (1998). „Treatment of the Crigler–Najjar syndrome type I with hepatocyte transplantation”. The New England Journal of Medicine. 338 (20): 1422—6. PMID 9580649. doi:10.1056/NEJM199805143382004. 

Spoljašnje vezeУреди

 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).