Википедија

Карциноидни синдром

Карциноидни синдром чини скуп знакова и симптома који настаје у болесника с неуроендокриним туморима, склоним стварању велике количине хормона и протеина (најчешће серотонина). При томе треба имати у виду да се карционоидни синдром не јавља код свих болесника неуроендокриним тумором, већ да је најчешћи код болесника са неуроендокриним тумором насталим у танком цреву, који се проширио на јетру. Више од 9 на сваких 10 болесника (више од 90%) са неуроендокриним тумором који се проширио на јетру има карциноидни синдром. Карциноидни синдром се може јавити и код особа са променама у плућима и панкреасу, али то је ријеткост.

Карциноидни синдром
СинонимиЦарциноид апудома,[1] фунцтионинг аргентаффинома,[1] Тхорсон-Биоерцк сyндроме[2]
Специјалностиендокринологија, онкологија

Доминантне манифестације у овом синдрому су црвенило коже, грчеви у трбуху и проливи, а након неколико година и валвулопатија десног срца. Стање је последица лучења вазоактивних супстанци (серотонина, брадикинина, хистамина, простагландина, полипептидних хормона), најчешће из метастатског интестиналног карциноида.

Клиничку дијагнозу потврђује повећано излучивање 5–хидроксииндолоцетне киселине у мокраћи. Локализација тумора утврђује се радионуклидном сцинтиграфијом или експлоративном лапаротомијом. Симптоми се сузбијају соматостатином или октреотидом, а у зависности од могућности и хируршким лечењем и хемотерапијом.

Етиопатогенеза уреди

Карциноидни синдром, који се карактерише црвенилом коже, секреторним проливом и бронхоспазмом, јавља се секундарно као паранеопластични ефект вазоактивних туморских производа попут серотонина и то само у присуству метастатског ширења.

Ендокрино активни тумори дифузног периферног ендокриног или паракриног система стварају бројне амине и полипептиде са одговарајућим симптомима, укључујући и карциноидни синдром. Иако овај синдром узрокују многи карциноидни тумори дигестивног тракта (нарочито црвуљка и ректума), гуштераче, душница, а понекад и гонада, он је већим делом последица малигних тумора (обично илеума) грађених из неуроендокриних ћелија које стварају и луче серотонин. У ретким случајевима за појаву овог синдрома могу бити одговорни и јако малигни тумори (микроцелуларни рак плућа, несидиокарцином гуштераче, медуларни рак штитњаче).

Интестинални карциноиди обично не узрокују специфичну клиничку слику док се не развију јетрене колекције јер се отпуштени медијатори брзо разграђују ензимима у јетри и у крвотоку (нпр моноаминооксидаза у јетри разлаже серотонин). Јетрене колеккције отпуштају те медијаторе директно у системски крвоток преко хепатичних вена. Излучевине примарних тумора плућа или јајника исто прескачу портални пут, а ретки интестинални карциноиди са ширењем само по трбуху могу се такође празнити у системски крвоток или у лимфне судове па на сличан начин изазивају симптоме.

Серотонин дејствујући на глатке мишиће изазива пролив, колике и малапсорпцију. Хистамин и брадикинин својим вазодилатацијским деловањем узрокују црвенило. Улога простагландина и бројних пептидних хормона које могу стварати паракрине ћелије није доовољно изучена; понекад се нађу повишене нивои хЦГ и панкреасног полипептида.

Доста често се код болесника са овим синдром на десној страни срца јавља ендокардна фиброза с пулмоналном стенозом и трикуспидном регургитацијом. Оштећења леве стране срца су ретка, и описана код карциноида бронха, јер се серотонин разградио током пролаза кроз плућа.

Клиничка слика уреди

Клиничку слику карциноидног синдром карактеришу следећи; најчешћи и остали знаци и симптоми:

Најчешћи симптоми уреди

Зарумењеност коже

Зарумењеност коже обично и први симптом локализован примарно на кожи главе и врата, и изазван је емоционалним стресом, конзумирањем одређених јела, врућих напитака или алкохола. Долази до упадних Упадљиве промена боје коже, иду од бледила и еритема до љубичастих тонова.

Пролив

Пролив се карактеристичан симптом који се јавља код више од 7 од сваких 10 болесника (више од 70%) с карциноидним синдромом. Најчешће су то 3 воденасте столице у периоду од 24 сата. Мада се у тежим случајевима пролив може јавити и до 15 пута дневно.

Остали симптоми уреди

Од осталих симптома у клиничкој слици карциноидног синдрома могу се јавити:

  • абдоминалне колике с учесталим проливима, и пратећом малапсорпцијом.
  • убрзан рад срца (палпитације)
  • црвена пауколика мрежа по кожи (телангиектазија) узрокован оштечењем малих крвних судова
  • накупљање течности у ногама и глежњу
  • звиждући звук приликом дисања, изазван астматичним тегобама
  • смањење либида и еректилна дисфункција,
  • одговарајући шумови црца, код болесника са променама на срчаним залистцима.[3]

Дијагноза уреди

Дијагноза се потврђује доказом повећаног излучивања 5–хидроксииндолоцтне киселине (5–ХИАА), метаболита серотонина, мокраћом Како би се избегли лажно позитивни резултати, анализа се изводи тек након тродневне апстиненције од уноса намирница богатих серотонином (нпр ананас, авокадо, банана, орах, патлиџан, парадајез, шљива). I неки лијекови, попут гуаифенезина, метокарбамола и фенотијазина интерферирају с овом анализом мокраће па их треба привремено изоставити.

Анализа излучивања 5–ХИАА, обавља се у мокраћи након трећег дана 24–часоовног сакупљања мокраће за анализу. Нормално излучивање 5–ХИАА је < 52 μмол/L (<10 мг/дан); у болесника с карциноидним тумором вредност 5–ХИАА је > 260 μмол/дан (> 50 мг/дан).

Доста су коришчени и провокацијски тестови са Ца глуконатом, катеколаминима, пентагастрином или етанолом којима се изазива црвенило. Због незељених реакција ове тестове треба радити обазриво у болничким условима.

Метастазе се могу доказати сцинтиграфирањем помоћу 111Ин–пентетреотида, радиомаркираног лиганда соматостатинских рецептора или помоћу 123И–метајодобензилгуанидина.

Диференцијална дијагноза уреди

Како треба искључити и друга стања праћена с црвенилом, пре свега код болесника без повећаног излучивања 5–ХИАА треба узети у обзир:

  • системско активирање мастоцита (нпр системска мастоцитоза с повећаним количинама метаболита хистамина у мокраћи и повећаним нивоом триптазе у серуму)
  • идиопатску анафилаксију,
  • менопауза,
  • уживање алкохола, лекови попут нијацина,
  • неке туморе (нпр випоми, карцином бубрега, медуларни карцином штитњаче).

Терапија уреди

Медикаментозна терапија

Главни циљ лечења је смањити симптоме, утицајем на смањењење количине излучених хормона и протеина које производи неуроендокрини тумор (нпр октреотидом (Сандостатин) или ланреотидом. Ова врста терапије неће дефинитивно решити тумор, али може контролисати симптоме и помоћи пацијенту да се осећа боље.

Хируршка терапија

Како се код већина пацијената с карциноидним синдромом болест раширила у јетру, оперативним путем може се уклонити део тумора у јетри, што може ублажити симптоме.

Врста операције која ће бити примењена зависи од тога где се налази тумор и његове величине, и обично се заједно са уклањањем тумора на јетри врши и уклањања и тумор на локацији на којој је започео његов развој (примарни карцином).

Прогноза уреди

Иако су карциноидни тумори склони метастазирању, раст тумора је спор, па је преживљавање болесника са карциноидним синдром од 10–15 година.[4]

Види још уреди

Извори уреди

  1. ^ а б „Царциноид Сyндроме”. НОРД (Натионал Организатион фор Раре Дисордерс). Приступљено 8. 5. 2019. 
  2. ^ Цоте, Етиенне (2010). Цлиницал Ветеринарy Адвисор - Е-Боок: Ан Еxцерпт фром Цлиницал Ветеринарy Адвисор 2е - Репринт (на језику: енглески). Елсевиер Хеалтх Сциенцес. стр. 1732. ИСБН 9780323068765. 
  3. ^ Давид Ј Фоx, Рајдееп С Кхаттар Царциноид хеарт дисеасе: пресентатион, диагносис, анд манагемент, Хеарт 2004; 90 1373-1373 Публисхед Онлине Фирст: 16 Нов 2004.
  4. ^ „Цомплицатионс оф царциноид сyндроме”. Цанцер Ресеарцх УК. Приступљено 27. 12. 2019. 

Спољашње везе уреди

Класификација
Спољашњи ресурси
 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Karcinoidni_sindrom&oldid=27448491”