Карциноидни тумор

Карциноидни тумор је врста споро растућег рака и подгрупа неуроендокриних тумор који се може појавити на неколико места у телу. Обично почињу у дигестивном тракту (желудац, црвуљак,[2] танко црево, дебело црево, ректум) или у плућима. Значајно је да карциноидни тумори могу бити повезани и са повећаним концентрацијама у плазми гастрина, глукагона, инзулина, адренокортикотропног хормона (АЦТХ), паратиреоидног хормона и калцитонина.

Карциноидни тумор
Вишеструки (мултипли) карциноидни тумор
Специјалностионкологија
Фреквенција6 на 100.000.[1]

Најчешће не испољавају знаке и симптоме до касне фазе болести. Како карциноидни тумори могу лучити хормоне они узрокују знаке и симптоме као што су пролив или црвенило коже.

Лечење карциноидних тумора обично захтева комбиновано лечење — хируршко и медикаментозно. Карциноидни тумори који нису метастазирали могу се излечити само хируршким уклањањем. Како тумор најчешће расте јако споро, чак и павијенти који имају метастазе често преживе 10 до 15 година.[3]

Етиопатогенеза уреди

 
Карциноид црвуљка

Иако узрок карциноидног тумора није познат, сматра се да она настаје када се у ћелијама развије мутација ДНК. Иако се не зна узрок мутације која може довести до развоја карциноидног тумора, зна се да се ови промене одвијају у неуроендокринским ћелијама. Мутације омогућавају ћелији да наставља раст и делити се и онда када здраве ћелије нормално изумиру.

Акумулирајуће туморске ћелије временом формира туморско ткиво, које у даљем току развоја може продрети у оближње здраво ткиво или се проширити и у друге делове тела.

Неуроендокрине ћелије се физиолошки налазе у разним органима у телу, у којима обављају поред функције нервних ћелија и неке ендокрине функције - производе хормоне. Неки од хормона које производе неуроендокрине ћелије су: кортизол, хистамин, инзулин и серотонин.[4]

Фактори ризика уреди

Фактори који повећавају ризик од развоја карциноидних тумора укључују:[5]

Животна доб

Старији одрасли људи имају већу вероватноћу да им се дијагностикује карциноидни тумор него млађи људи или деца.

Полне разлике

Жене имају већу веројатност да оболе од карциноидних тумора него мушкарци.

Породичне склоност

Породична анамнеза мултипле ендокрине неоплазије, типа I (МЕН I), повећава ризик за појаву карциноидних тумора. Код људи типа МЕН I, вишеструки (мултипли) тумори се јављају у жлездама ендокриног система.

Клиничка слика уреди

Мање од 10% болесника с карциноидним туморима развије карциноидни синдром, док се код већина болесника он манифестује са симптомима сличним онима код других врста рака црева — бол у виду грчева (као последица сужења (опструкције) црева) и поремећај у пражњењу црева, или су обично нејасни и у зависе од локализације карциноидног тумора (види табелу).[6]

Клинички знаци и симптоми у зависности од локализације карциноидног тумора

Локализација Знаци и симтоми
Карциноидни тумори у плућима
  • Бол у грудима
  • Диспнеја
  • Пролив
  • Црвенило или осећај топлоте по лицу и врату
  • Дебљање, посебно око средњег и горњег дела леђа
  • Ружичасти или љубичасте пруге по кожи које личе на стрије
Карциноидни тумори у дигестивном тракту
  • Бол у трбуху
  • Пролив
  • Мучнина, повраћање и немогућност пражњења столице због зачепљења црева (опструкција црева)
  • Ректално крварење
  • Бол у ректуму
  • Црвенило или осећај топлоте по лицу и врату.

Дијагноза уреди

 
Карциноидни тумор након екплорације

Карциноидни тумори се дијагностикује сликовним методама (рендгенографијом, компјуторизованом томографијом (ЦТ), магнетном резонанцом (МРИ), ендоскопским прегледом и лабораторијским анализама мокраће (мерењем количине 5-хидроксииндолеаоцтичне киселине (5ХИАА) ― једног од метаболита серотонина у болесниковој мокраћи, сакупљане током 24 часа).[а]

У циљу постављања дијагнозе лекар може изазвати црвенилопо кожи давањем пацијенту калцијум глуконата, катехоламина, пентагастрина или алкохола. Међутим, како провокативни тестови могу узроковати неугодне и каткада озбиљне симптоме, ови тестови се изводе само под строгим надзором у болници.

Свеобухватно дијагностиковање понекад захтева експлорацију трбуха како се открило место једног (или више) тумора и утврдила проширеност раста тумора.

Дијагностичка артериографија и радионуклидна сцинтиграфија новије су технике за откривање карциноидног тумора и праћен је његовог раста. Наиме новија сазнања показала су да већина карциноида има рецепторе за хормон соматостатин, па се након убризгавањарадиоактивног облика соматостатина у крв нуклеарном сцинтиграфијом открива карциноид и његове метастазау, око 90% тумора.

Терапија уреди

Терапија ограниченог карциноидног тумор на неко специфично подручје, као што су плућа, црвуљак, танко цриево или ректум, може се лечити хируршким уклањањем тог органа. Ако се тумор проширио у јетру, као што се може догодити када је тумор локализован изван плућа, операција нема никаквог смисла али може помоћи дијагностици проблема и олакшати симптоме.[7]

Терапија локализованих неуроендокриних тумора гастроинтестиналног тракта

Главни третман локализованих тумора је операција. Улога адјувантне терапије још није утврђена. Адјувантна хемотерапија се сматра разумном за Г3 туморе.

Терапија широко распрострањени туморски процеси и рекурентних тумора

Хируршки третман се користи за смањење туморске масе (циторедуктивна хирургија), што је посебно важно за туморе који производе хормоне, а може се користити секвенцијално или у комбинацији са терапијом лековима.[8]

Друге циторедуктивне методе

У ове метод спадају радиофреквентна аблација, емболизација и хемоемболизација метастаза у јетри. Трансплантација јетре се може размотрити у одабраним случајевима (млади пацијенти без потврђеног проширења тумора и ресекције примарног тумора).[9]

Зрачење и хемотерапија

Зрачење и хемотерапија често су без резултат у излечењу карциноидних тумора. Међутим, симптоме могу олакшати комбинације неких хемотерапијских лекова (стрептозоцин с флуороурацилом и каткада доксорубицин). Октреотид може олакшати симптоме, а тамоксифен, интерферон алфа и ефлорнитин могу смањити раст тумора.[10]

Терапија лековима

Терапија лековима (хемотерапија, циљана терапија) је стандард за малигне ендокрине туморе панкреаса и слабо диференциране неоплазме других локализација (стопа одговора 30-50%).

Фенотиазин, циметидин и фентоламин се користе за сузбијање напада црвенила коже, као и преднизон (код болесника са карциноидним туморима плућа који имају епизоде јаког напада црвенила)

Пролив се може сузбити кодеином, тинктуром опијума, дифеноксилатом, ципрохептадином и метисергидом.

Високи крвни притисак се може лечити различитим антихипертензивним лековима, нпр. метилдопом и феноксибензамином.

Биотерапија аналозима соматостатина и α-интерферонима је ефикасна против удружених клиничких синдрома, узроковане хиперпродукцијом и лучењем хормона (карциноидни синдром, хипогликемијски синдром, Цолингер—Елисонов синдром и др.), доказано је делотворан код 60% пацијената. Комбинација аналога соматостатина и α-интерферона показала је ефикасност код пацијената резистентних на друге лекове. Алгоритам за избор третмана зависи од врсте тумора и заснива се на класификацијама СЗО и препорукама Европског друштва за проучавање неоплазме (ЕНЕТС).

Компликације уреди

Ћелије карциноидних тумора могу лучити хормоне и друге супстанце, које изазивајући низ компликација, које укључују:[11]

 
 
Кушингов синдром
Карциноидни синдром

Карциноидни синдром чини скуп знакова и симптома који настаје у болесника с неуроендокриним туморима, склоним стварању велике количине хормона и протеина (најчешће серотонина). Карциноидни синдром, који се карактерише црвенилом коже, секреторним проливом и бронхоспазмом (са отежаним дисањем), јавља се секундарно као паранеопластични ефект вазоактивних туморских производа попут серотонина и то само у присуству метастатског ширења.

Стопа учесталости карциноидног синдрома се разликују у зависности од локације примарног тумора, креће се у распону од 22% до 32% свих неуроепителних тумора танког црева и 8% свих плућних тумора.

Карциноидна болест срца

Карциноидна болест срца настаје као послдица лучења хормона који могу изазвати задебљање слузокоже комора срца, мишића, залистака и крвних судова. То може довести до нефункционалности срчаних залистака и инсуфицијенције срца, и захтева хитну операцију, замену залистака. Карциноидна болест срца се обично може контролисати лековима.[12]

Карциноидна болест срца јавља се код око 5 од сваких 10 болесника са карциноидним синдромом, и чешча је код неуроендокриних тумора који су започели у танком цреву.[13]

Кушингов синдром

Кушингов синдром је једна од копликација коју може изазвати тимор на плућима јер утиче на производњу вишка хормона због којег тело може произвести превише хормона кортизола.

Напомене уреди

  1. ^ Најмање 3 дана пре лабораторијске анализе пацијент не сме јести храну која је богата серотонином (банане, парадајез, шљиве, авокадо, ананас, плави парадајез и орахе), или узимати лекове, гуаифенезин (налази се у многим сирупима против кашља), метокарбамол (опушта мишиће) и фенотиазини (средства за смирење) који такође ометају резултате анализе.

Види још уреди

Извори уреди

  1. ^ Америцан Цанцер Социетy. Цанцер Фацтс & Фигурес 2017 (инцлудес тхе Специал Сецтион: Раре Цанцерс ин Адултс). 2017. Аваилабле ат www.цанцер.орг
  2. ^ Ујалла Схеикх, Евита Хендерсон-Јацксон, Јалил Мухаммад, Доменицо Цоппола анд Аејаз Насир, Неуроендоцрине Неопласмс оф тхе Аппендиx, Неуроендоцрине Туморс: Ревиеw оф Патхологy, Молецулар анд Тхерапеутиц Адванцес, 10.1007/978-1-4939-3426-3_15, (289-308), (2016).
  3. ^ Раут ЦП, Кулке МХ, Глицкман ЈН, Сwансон РС, Асхлеy СW. Царциноид Туморс. Цуррент Проблемс ин Сургерy. 2006. 43:391-450.
  4. ^ Пинцхот СН, Холен К, Сиппел РС, Цхен Х. Царциноид туморс. Онцологист. 2008 Дец. 13 (12):1255-69.
  5. ^ Леонцини Е, Цариоли Г, Ла Веццхиа C, Боцциа С, Ринди Г. Риск фацторс фор неуроендоцрине неопласмс: а сyстематиц ревиеw анд мета-аналyсис. Анн Онцол. 2016 Јан. 27 (1):68-81.
  6. ^ Öберг, К. Цхаптер 43 - Неуроендоцрине Гастроинтестинал анд Лунг Туморс (Царциноид Туморс), тхе Царциноид Сyндроме, анд Релатед Дисордерс. Мелмед С, Полонскy КС, Ларсен РП, Кроненберг ХМ, едс. Wиллиамс Теxтбоок оф Ендоцринологy. 13тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер, Инц.; 2016. 1833-1853.
  7. ^ ФДА аппровес неw треатмент фор цертаин дигестиве трацт цанцерс. У.С. Фоод & Друг Администратион. Аваилабле ат https://www.fda.gov/newsevents/newsroom/pressannouncements/ucm594043.htm?elqtrackid=3866a921a66f4a658a229f679f663d96. Јануарy 26, 2018; Аццессед: Маy 3, 2018.
  8. ^ D. Бинас у. а.: Периоперативес Манагемент беи Патиентен мит Карзиноидсyндром/Неуроендокринер Неопласие. 2020, С. 16 унд 19 ф.
  9. ^ „Медицал Ревиеwс”. Царциноид Цанцер Фоундатион (на језику: енглески). Приступљено 2022-06-12. 
  10. ^ К. Ј. Wоодсиде у. а.: Цуррент манагемент оф гастроинтестинал царциноид туморс. Ин: Јоурнал оф Гастроинтестинал Сургерy, 8, 2004, С. 742–756.
  11. ^ „Цомплицатионс оф царциноид сyндроме”. Цанцер Ресеарцх УК. Приступљено 27. 12. 2019. 
  12. ^ Давид Ј Фоx, Рајдееп С Кхаттар Царциноид хеарт дисеасе: пресентатион, диагносис, анд манагемент, Хеарт 2004; 90 1373-1373 Публисхед Онлине Фирст: 16 Нов 2004.
  13. ^ „Царциноид хеарт дисеасе Ин: Цомплицатионс оф царциноид сyндроме”. Цанцер Ресеарцх УК. Приступљено 27. 12. 2019. 

Литература уреди

  • Руи Педро Нето да Силва Абреу, Аппендицеал неуроендоцрине туморс: аппроацх анд треатмент, Јоурнал оф Цолопроцтологy, 10.1016/ј.јцол.2018.05.010, (2018).
  • Салман Гураyа, Прогностиц сигнифицанце оф цирцулатинг мицроРНА-21 еxпрессион ин есопхагеал, панцреатиц анд цолорецтал цанцерс; а сyстематиц ревиеw анд мета-аналyсис, Интернатионал Јоурнал оф Сургерy, 10.1016/ј.ијсу.2018.10.030, (2018).
  • Q.Б. Тран, Р. Мизумото, С. Ратнаyаке анд Б. Стрекозов, Метастатиц гастриц аденоцарцинома анд сyнцхроноус царциноид тумоур мимицкинг аппендицитис: А цасе репорт, Интернатионал Јоурнал оф Сургерy Цасе Репортс, 10.1016/ј.ијсцр.2018.02.023, 44, (93-97), (2018).
  • Крyсталлениа I Алеxандраки, Грегорy А Калтсас, Симона Грозинскy-Гласберг, Елефтхериос Цхатзеллис анд Асхлеy Б Гроссман, Аппендицеал неуроендоцрине неопласмс: диагносис анд манагемент, Ендоцрине-Релатед Цанцер, 10.1530/ЕРЦ-15-0310, 23, 1, (Р27-Р41), (2016).
  • Ребецца Ф Лyонс, Мухаммад Ирфан, Ронан Wалдрон, Ниамх Бамбурy, Фадел Беннани, Тамас Неметх, Wаqар Кхан анд Кевин Баррy, Малигнант неуроендоцрине тумоур оф тхе аппендиx ин цхилдхоод wитх лоцо-регионал лyмпх ноде инвасион, Диагностиц Патхологy, 10.1186/с13000-015-0287-з, 10, 1, (2015).
  • А. D. Малкан, Ф. Н. Wахид, I. Фернандез-Пинеда анд Ј. А. Сандовал, Аппендицеал царциноид тумор ин цхилдрен: имплицатионс фор лесс радицал сургерy?, Цлиницал анд Транслатионал Онцологy, 10.1007/с12094-014-1196-4, 17, 3, (197-200), (2014).
  • Хиротака Схоји, Хирофуми Кон, Такахиса Исхикаwа, Сусуму Схибасаки, Схигенори Хомма, Хидеки Каwамура, Норихико Такахасхи анд Акинобу Такетоми, А Цасе оф Гоблет Целл Царциноид оф тхе Аппендиx: А Ревиеw оф тхе Публисхед 57 Литературес ин Јапан, Нихон Гекакеи Ренго Гаккаисхи (Јоурнал оф Јапанесе Цоллеге оф Сургеонс), 10.4030/јјцс.40.266, 40, 2, (266-272), (2015).
  • Кунг-Цхен Хо, Цхиен-Лианг Лиу, Јие-Јен Лее, Тсан-Паи Лиу, Wен-Цхин Ко анд Јиунн-Цханг Лин, Гоблет Целл Царциноид оф Аппендиx, Јоурнал оф Цанцер Ресеарцх анд Працтице, 10.1016/С2311-3006(16)30029-5, 1, 1, (82-87), (2014).
  • Алпин D. Малкан анд Јохн А. Сандовал, Цонтроверсиал туморс ин педиатриц сургицал онцологy, Цуррент Проблемс ин Сургерy, 10.1067/ј.цпсург.2014.11.004, 51, 12, (478-520), (2014).
  • Аyдıн Ş Кöксал, İсмаил Хаккı Калкан, Хакан Yıлдıз, Рıза Сарпер Öктен, Гüрел Неşşар анд Нургüл Şаşмаз, Дирецт Висуализатион оф ан Еxтремелy Раре Малигнанцy: Аденоцарцинома оф тхе Аппендиx, Америцан Јоурнал оф Гастроентерологy, 10.1038/ајг.2012.339, 108, 1, (149-150), (2013).
  • Келлy Р. Диетз, Арнолд C. Мерроw, Даниел Ј. Подберескy анд Алеxандер Ј. Тоwбин, Беyонд ацуте аппендицитис: имагинг оф аддитионал патхологиес оф тхе педиатриц аппендиx, Педиатриц Радиологy, 10.1007/с00247-012-2565-1, 43, 2, (232-242), (2012).
  • Т. Плоенес, Н. Бöрнер, C. Ј. Киркпатрицк анд А. Хеинтз, Неуроендоцрине Тумоур, Муциноус Аденоцарцинома анд Сигнет-Ринг Целл Царцинома оф тхе Аппендиx: Тхрее Цасес анд Ревиеw оф Литературе, Индиан Јоурнал оф Сургерy, 10.1007/с12262-012-0704-4, 75, С1, (299-302), (2012).
  • Улрицх-Франк Папе, Аурел Перрен, Бруно Ниедерле, Давид Гросс, Тхомас Гресс, Фредерицо Цоста, Рудолф Арнолд, Тимм Денецке, Урсула Плöцкингер, Рамон Салазар анд Асхлеy Гроссман, ЕНЕТС Цонсенсус Гуиделинес фор тхе Манагемент оф Патиентс wитх Неуроендоцрине Неопласмс фром тхе Јејуно-Илеум анд тхе Аппендиx Инцлудинг Гоблет Целл Царциномас, Неуроендоцринологy, 10.1159/000335629, 95, 2, (135-156), (2012).
  • Дора Лам-Химлин анд Елизабетх А. Монтгомерy, Тхе неопластиц аппендиx: а працтицал аппроацх, Диагностиц Хистопатхологy, 10.1016/ј.мпдхп.2011.06.012, 17, 9, (395-403), (2011).
  • Кјелл Öберг, Гастроинтестинал Царциноид Туморс (Гастроинтестинал Неуроендоцрине Туморс) анд тхе Царциноид Сyндроме, Слеисенгер анд Фордтран'с Гастроинтестинал анд Ливер Дисеасе, 10.1016/Б978-1-4160-6189-2.00031-7, (475-490.е4), (2010).
  • Yоон Хо КО, Се Хоон ПАРК, Цхан‐Кwон ЈУНГ, Хyе Сунг WОН, Соок Хее ХОНГ, Ји Цхан ПАРК, Санг Yоунг РОХ, Ин Соок WОО, Јин Хyоунг КАНГ, Yоунг Сеон ХОНГ анд Јае Хо БYУН, Цлиницал цхарацтеристицс анд прогностиц фацторс фор примарy аппендицеал царцинома, Асиа-Пацифиц Јоурнал оф Цлиницал Онцологy, 6, 1, (19-27), (2010).
  • Ронделл Патрелл Даррелл Грахам, Надиа Патрициа Wиллиамс анд Камилле Аисха Wест, Примарy епитхелиал тумоурс оф тхе аппендиx ин а блацк популатион: А ревиеw оф цасес, Wорлд Јоурнал оф Гастроентерологy, 10.3748/wјг.15.1472, 15, 12, (1472), (2009).
  • Анне Цоувелард анд Алаин Сауванет, Гастроентеропанцреатиц неуроендоцрине туморс: индицатионс фор анд питфаллс оф фрозен сецтион еxаминатион, Вирцхоwс Арцхив, 10.1007/с00428-008-0678-6, 453, 5, (441-448), (2008).
  • Роберт Г. Магнер анд Тимотхy L. Оwенс, Гоблет Целл Царциноид оф тхе Аппендиx, Јоурнал оф Диагностиц Медицал Сонограпхy, 10.1177/8756479307308184, 23, 6, (357-360), (2016).
  • Марк Е. О’Доннелл, Степхен А. Бадгер, Гартх C. Беаттие, Јим Царсон анд W. Иан Х. Гарстин, Малигнант неопласмс оф тхе аппендиx, Интернатионал Јоурнал оф Цолорецтал Дисеасе, 10.1007/с00384-007-0304-0, 22, 10, (1239-1248), (2007).
  • Росарио Форнаро, Марцо Фрасцио, Цамилла Стиццхи, Луиги Де Салво, Цесаре Стабилини, Францесца Мандолфино, Барбара Рицци анд Езио Гианетта, Аппендецтомy ор Ригхт Хемицолецтомy ин тхе Треатмент оф Аппендицеал Царциноид Туморс?, Тумори Јоурнал, 10.1177/030089160709300612, 93, 6, (587-590), (2018).

Спољашње везе уреди

Класификација
Спољашњи ресурси
 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).