Опструкција дванаестопалачног црева

Опструкција дванаестопалачног црева или атрезија и стеноза дуоденума је конгенитална аномалија дигестивног тракта која може бити узрокована унутрашњим, спољашњим или комбинованим лезијама, без икаквог разлога (спорадично). У ретким случајевима она је последица аутозомно рецесивних генетских особина, а у око 50% случајева удружена је са другим конгениталним аномалијама. Може се испољити потпуним прекидом у пролазности дела канала (лумена) дванаестопалачног црева – атрезијом, или делимичним (парцијалним) сужењем – стенозом.[1][2][3]

Опструкција дванаестопалачног црева
Радиограм болесника са опструкцијом дванаестопалачног црева, са знаком двоструког балона
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностмедицинска генетика[*]
ICD-10Q41.0
ICD-9-CM751.1
OMIM223400
DiseasesDB31514
MedlinePlus001131
eMedicineпед/2776 радио/223

Епидемиологија уреди

Инциденција унутрашње дванаестопалачне опструкције је 1:5.000 новорођенчади. У деце са Дауновим синдромом инциденција је много већа и износи 46 на 1.000 новорођенчади. Мушкарци и жене су равномерно погођени, једнаким бројем случајева.

У Финској, стопа опструкција дванаестопалачног црева је неђто већа и износи један случај на 3.400 живорођених.

Ембриологија уреди

Атрезија дванаестопалачног црева, мембрана или стеноза најчешће се јављају у другом делу дванаестопалачног црева, близу утока жучног и панкреасног вода. У раном ембрионалном животу, између 5. и 10. недеље гестације, дванаестопалачно црево је испуњена трака, а у лумену му се ствара вакуолизацијом и реканализација. Дванаестопалачна атрезија и стеноза настају поремећајем у овој фази развоја.

Ануларни панкреас настаје поремећајем у раздвајању предњег и задњег пупољка гуштераче, те се формира прстен који обухвата другу порцију дванаестопалачног црева. У 80% аномалија се налази на или испод утока Ватерове ампуле.

Етиопатогенеза уреди

Како опструкција дванаестопалачног црева може биту узрокована унутрашњим, спољашњим или комбинованим лезијама, њихови могући узроци приказани су у овој табели: Унутрашња и спољашња опструкција дванаестопалачног црева могу бити узрокована:[4]

Узроци унутрашња и спољашња опструкција дванаестопалачног црева
Унутрашња опструкција Спољашња опструкција
  • атрезија дванаестопалачног црева,
  • стеноза дванаестопалачног црева,
  • дијафрагма,
  • перфорирана дијафрагма
  • истегнута мембрана.[5]
  • ануларна гуштерача (панкреас),
  • малротација илеуса
  • предуоденална вена порта.

Класификација уреди

Уобичајена класификација атрезија дванаестопалачног црева је у три групе:

Уобичајена класификација атрезија дванаестопалачног црева
Тип Карактеристике
Тип I Ово је најчешћи облик атрезије дванаестопалачног црева са мукозном преградом која има уредно развијен мишићни слој.
Тип II Јавља се у облику кратке фиброзне траке која спаја два атретична краја дванаестопалачног црева
Тип III Код овог типа атрезије дванаестопалачног црева постоји потпуна сепарација атретичних крајева.

Осим ових типова атрезије постоје и други, као што је перфорирана мембрана, растегнута мембрана или ануларни панкреас (гуштерача).

Већина случајева дванаестопалаћне атресије или стенозе јавља се без икаквог разлога (спорадично). Постоје две теорије о томе како настају ове абнормалности. По једној узрок су:

Аномалије крвних судова

Аномалије крвних судова које у ембриону настају због њиховог одсуства или сужења дванаестопалаћног црева резултује смањењем снабдевања крвљу погођеног подручја,

Отока ћелија

Отока ћелија у дванаестопалачном цреву омета проходност канал првог дела (лумена) дванаестопалачног црева, који се јављај у током шесте или седме недеље развоја фетуса.

Генетика уреди

Иако се за сада не сматра да се ова конгенитална аномалија дигестивног тракта наслеђује откривено је неколико случајеве наслеђених атрезија дванаестопалачног црева због аутозомно рецесивних генетских особина.[6] Неколико случајева опструкције дванаестопалачног црева настало је због наслеђених аутозомно рецесивних генетских особина. Наиме човекове особине, укључујући и класичне генетске болести, су резулата интеракције два гена, једног од оца и једног од мајке. У рецесивним поремећајима, стање се не јавља, осим ако особа наследи исти дефектни ген за исту особину од сваког од родитеља. 

Ако појединац прими један нормалан ген и један ген за болест, особа ће бити носилац болести, али обично неће имати симптоме атрезије. 

Ризик од преноса болести код деце, који су носиоци рецесивног поремећаја, износи 25%. Док 50% деце ризикује да буду носиоци болести, али генерално неће показивати ​​симптоме поремећаја. Док 25% њихове деце може примити оба нормална гена, по један од сваког родитеља, и бити генетски нормална (за ту особину). Ризик је исти за сваку трудноћу посебно.

Удружене аномалије уреди

Високи је проценат удружених аномалија које прате унутрашње лезије дванаестопалачног црева, међу којима са 30% доминира Даунов синдром.[7]

Од осталих аномалија значајан број имају ове:

Клиничка слика уреди

Око половина новорођенчади са аномалијом дванаестопалаћног црева је превремено рођено и мале телесне тежине.

  • Повраћање се јавља првог дана живота, а с озиром да је 80% опструкција локализовано дистално од Ватерове папиле, садржај је пребојен са жучи.
  • Абдоминална дистензија је минимална или одсутна јер је препрека висока.
  • У првом дану живота може се понекад елиминисати оскудна меконијална столица.
  • Уколико је опструкција некомплетна, симптоматологија се спорије развија.

Дијагноза уреди

Најконстантнији знак у пренаталној дијагностици који говори у прилог постојању аномалије дванаестопалачног црева је полихидрамнион.

Пренатална дијагностика

Пренатална дијагностика која се заснива на ултразвучној дијагностика почива на приказивању дуплог мехура, који се јавља због истовремене дистензије желуца и булбуса дуоденума. У том случају се трага за могућим удруженим аномалијама, као и за хромозомским аномалијама, пре свега тризомији 21, те је обавезно урадити кариотип. Уколико се ради о мултиплим аномалијама или удруженим хромозомопатијама поставља се питање даљег наставка трудноће.

Постнатално се дијагностика

Постнатално се дијагностика базира на радиографском испитивању. Уколико се ради о атрезији дванаестопалачног црева, патогномоничан је налаз два мехура са хидроаеричним нивоом, праћен одсуством гаса у дисталним деловима црева, на усправној радиографији трбуха.

Уколико се ради о делимичној опструкцији, осим два мехура дистално се види мања количина гаса.

У случајевима делимичне опструкције (перфорирана дијафрагма) нативни снимак трбуха може показивати нормалан распоред гаса, а симптоматологија може бити одложена за неко време.

Терапија уреди

Ако се не започне брзо са рехидратацијом, развијају се дехидратација и електролитни дисбаланс, који води у шок и брзу смрт новорошенчета.

Лечење аномалије дуоденума је оперативно, а техника зависи од типа аномалије. У случајевима атрезије дуоденума, стенозе или ануларног панкреаса саветује се дуоденодуоденостомија.[9] У случајевима перфориране дијафрагме или мембране препоручују се делимична ресекција и дуоденопластика.[10]

Превенција уреди

Генетско саветовање може бити корисно за болеснике и њихове породице са наследним обликом опструкција дванаестопалачног црева.[11]

Прогноза уреди

На морбидитет и морталитет болесника са опструкцијом дванаестопалачног црева утиче присуство удружених аномалија и мала порођајна тежина (прематуритет).

Уколико је дванаестопалачно црево веома дистендирано, постоперативни ток компликује дуг период адинамичног илеуса.

Извори уреди

  1. ^ Bales C, Liacouras CA. Intestinal atresia, stenosis, and malrotation. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; (2016), pp. 330.
  2. ^ National Organization for Rare Disorders (NORD). Duodenal atresia or stenosis. Duodenal Atresia or Stenosis.
  3. ^ Semrin MG, Russo MA. Anatomy, histology, and developmental anomalies of the stomach and duodenum. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; (2016), pp. 48.
  4. ^ Прасад ТР, Бајпаи M. Интестинал атресиа. Индиан Ј Педиатр. 2000;67:671078.
  5. ^ Хуанг ФЦ, Цхуанг ЈХ, Схиех ЦС. Цонгенитал дуоденал мембране: а тен-yеар ревиеw. Ацта Паедиатр Таиwан. 1999;40:70-74.
  6. ^ Инасир ГА, Рахма С, Кадим АХ. Неонатал интестинал обструцтион. Еаст Медитерр Хеалтх Ј. 2000;6:187-93.
  7. ^ Pameijer CR, Hubbard HM, Coleman B, et al. Combined pure esophageal atresia, duodenal atresia, biliary atresia, and pancreatic ductal atresia: prenatal diagnostic features and review of the literature. J Pediatr Surg. 2000;35:745-47.
  8. ^ Van Heurn LW, Cheng W, de Vries B, et al. Anomalies associated with oesophageal atresia in Asians and Europeans. Pediatr Surg Int. 2002;18:241-43.
  9. ^ Ruangtrakool R, Mungnirandr A, Laohapensang M, et al. Surgical treatment for congenital duodenal obstruction. J Med Assoc Thai. 2001;84:842-49.
  10. ^ Gray SW, Skandalakis JE: Embryology for Surgeons. The embriological basis for the treatment of congenital defects. Philadelphia: Saunders, (1972), pp. 147–8
  11. ^ Lawrence MJ, Ford WD, Furness ME, et al. Congenital duodenal obstruction: ealy antenatal ultrasound diagnsosis. Pediatr Surg Int. 2000;16:342-45.

Литература уреди

Спољашње везе уреди

 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).