Википедија

Плућна артеријска хипертензија код деце

Плућна артеријска хипертензија код деце (скраћено ИПАХ) је патофизиолошки поремећај који може обухватити више клиничких стања и компликовати већину кардиоваскуларних и плућних болести, и може се јавити у било ком дечијем узрасту, од неонаталног периода до одраслог доба.

Плућна артеријска хипертензија код деце
Видео анимација (језик: енглески)
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностпулмологија, кардиологија, неонатологија
МКБ-10И27.0

Епидемиологија

уреди
Морбидитет

Недавни подаци из статистичког регистра открили су преваленцу и инциденцу лучне хипертензије код деце. Тако на пример у Холандији, инциденца и преваленца ИПАХ износи 0.7 и 4.4 на милион деце.[1] Слични подаци добијени су у Уједињеном Краљевству, са годишњом инциденцом ИПАХ 0.48 на милион деце и преваленцом од 2.1 на милион.[2] Такође, важна је и учесталост ПХ удружене са болестима плућа.[3]

Национални регистри или укључују само децу,[4]или су посвећени само деци и описују различите етиологије ПХ, најчешће ИПАХ, ХПАХ и ЦХД-ПАХ.[3][5]

Морталитет

Пре открића епопростенола, прогноза болести код деце била је лоша, са средњом вредношћу преживљавања 10 месеци у поређењу са 2.8 година код одраслих; са новом циљаном терапијом, прогноза је значајно побољшана.[4][6]

Етиопатогенеза

уреди

Плућна хипертензија код деце има своје специфичности које се не могу наћи код плућне хипертенмзије одраслих, а које обухватају пренаталне етиолошке факторе и постнаталне поремећаје у паренхимском и васкуларном развоју плућа.[7]

Класификација

уреди
Дана Поинт класификација

Дана Поинт класификација из 2009. године обухватила је већину педијатријских узрока плућне хипертенмзије, па се стекао утисак да је потребан бољи опис ове етиологије.

Панама класификација

У 2011. године предложена је Панама класификација са десет различитих подгрупа педијатријске плућне хипертенмзије.[8]

Нице класификација

Током 2013.године предложена Нице класификација укључила је нове групе и етиолгоије специфичне за децу,[6] као што су конгенитална и стечена опструкција улазног/излазног тракта леве коморе и сегментнаплућна хипертензија; ово је надаље адаптирано за актуелне ЕСЦ/ЕРС водиче са клиничком и патофизиолошком класификацијом конгениталних системско-плућних шантова удружених са плућном артеријском хипертензијом (ПАХ) и развојном болести плућа. ППХН остаје и даље у групи ПАХ али је померен у подгрупу јер се сматра посебним ентитетом са несталним током у већини случајева.

Клиничка слика

уреди

У клиничкој слици доминирају следећи знаци и симптоми:

Симптоматска слабост десна комора (РВ) касно развија и дете може умрети услед напрасне смрти пре него се слабост десна комора (РВ) манифестује.[4][3]

Дијагноза

уреди

Према новијим препорукама специфичне дијагностичке поступаке, треба искључити пре постављања дефинитивне дијагнозе идиопатске плућне артеријска хипертензија (ИПАХ).[4]

Анамнеза

Темељна породична и лична анамнеза, треба да укључи трудноћу, порођај и постнаталне догађаје.[9]

Дијагностички тестови

Дијагноза мора бити потврђена катетеризацијом срца и вазореактивним тестом. Како катетеризација код деце може претстављати већи ризик него код одраслих, треба је изузетно користити код млађег узраста (< 1 године) због лошије функционалне класе (ФЦ) на пример функционална класа Светске здравствене Организације IV (WХО-ФЦ IV) као фактору ризика. У том смислу препоручује се извођење катетеризације срца само у експертским центрима.[9]

Општа шема дијагностичког алгоритма за одрасле пацијенте са ПХ (Слика 1) може бити усвојена и за децу, уз адаптацију која се односи на различиту епидемиологију.[6]

Као и код одраслих, клинички докази слабости РВ, прогресија симптома, WХО-ФЦ III/IV и повишени нивои мождани натриуретски пептид (БНП) удружени су са већим ризиком од смрти.

Код деце, изостанак напредовања, хемодинамски параметри као што је однос средњег плућног артеријског притисак (ПАПм) и системског артеријског притиска, притисак десне преткоморе (РАП) > 10 ммХг и плућни васкуларни отпор (ПВР) са индексом > 20 WУ/м2 такође су удружени са већим ризиком од смрти, док шестоминутна дистанца хода (6МWД) није прогностички параметар.[10][11][12]

Терапија

уреди

Због недостатка рандомизованих студија, што отежава терапију.[13][14] препоручује се специфични терапијски алгоритам, сличан оном који се користи код одрасли.

Такође су код деце предложене детерминанте ризика и стратификација ризика.[6] Блокатори калцијумских канала (ЦЦБ) се примењују код респондера, али је потребно обавезно често праћење, обзиром да код неких пацијената дугорочна терапија не даје успех.

Индикације за епопростенол сличне су онима код одраслих. Оптимална доза варира између пацијената и потребна је индивидуална адаптација.[15][16]

Пријављена је у литератури и интравенска примена илопроста и трепостинила, као и субкутана примена трепостинила.[17] Примена инхалационог илопроста је тешка али је у неким извештајима показала ефикасност, углавном у комбинацији са другим терапијама.[18]

У појединим земљама се користи орални берапрост али је проблем недостатак доказа о ефикасности. Фармакокинетика босентана је испитивана у две студије.[19][20]

Данас све више расте број педијатријских пацијената који су на комбинованој терапији, иако још увек нема довољно доказа.[21]

Стратегије декомпресије десне коморе срца укључују атриосептостомију,[22] у случају отвореног дуктуса артериосуса стентирање дуктуса,[23] и хируршки формирање Потт-овог шанта.[24] Предлаже се и формирање Потт-овог шанта перкутано катетером.[25]

Трансплатација плућа остаје као значајна опција код педијатријских пацијената са плућном хипертензијом.

Види још

уреди

Извори

уреди
  1. ^ ван Лоон РЛ, Роофтхоофт МТР, Хиллеге ХЛ, тен Харкел АДЈ, ван ОсцхГеверс M, Делхаас Т, Капуста L, Стренгерс ЈЛМ, Раммелоо L, Цлур СА, Мулдер БЈМ, Бергер РМФ. Педиатриц пулмонарy хyпертенсион ин тхе Нетхерландс: епидемиологy анд цхарацтеризатион дуринг тхе период 1991 то 2005. Цирцулатион 2011;124: 1755–1764.
  2. ^ Моледина С, Хислоп АА, Фостер Х, Сцхулзе-Неицк I, Хаwортх СГ. Цхилдхоод идиопатхиц пулмонарy артериал хyпертенсион: а натионал цохорт студy. Хеарт 2010;96: 1401–1406.
  3. ^ а б в Бергер РМ, Бегхетти M, Хумпл Т, Раскоб ГЕ, Ивy ДД, Јинг ЗЦ, Боннет D, Сцхулзе-Неицк I, Барст РЈ. Цлиницал феатурес оф паедиатриц пулмонарy хyпертенсион: а регистрy студy. Ланцет 2012;379:537–546
  4. ^ а б в г Барст РЈ, МцГоон MD, Еллиотт ЦГ, Фореман АЈ, Миллер ДП, Ивy ДД. Сурвивал ин цхилдхоод пулмонарy артериал хyпертенсион. Цирцулатион 2012;125:113–122.
  5. ^ Хансманн Г, Хоепер MM. Регистриес фор паедиатриц пулмонарy хyпертенсион. Еур Респир Ј 2013;42:580–583.
  6. ^ а б в г Ivy DD, Abman SH, Barst RJ, Berger RMF, Bonnet D, Fleming TR, Haworth SG, Raj JU, Rosenzweig EB, Schulze Neick I, Steinhorn RH, Beghetti M. Pediatric pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62:D117–D126
  7. ^ Барст РЈ, Ертел СИ, Бегхетти M, Ивy ДД. Пулмонарy артериал хyпертенсион: а цомпарисон бетwеен цхилдрен анд адултс. Еур Респир Ј 2011;37:665–677.
  8. ^ Церро МЈ, Абман С, Диаз Г, Фреудентхал АХ, Фреудентхал Ф, Харикрисхнан С, Хаwортх СГ, Ивy D, Лопес АА, Рај ЈУ, Сандовал Ј, Стенмарк К, Адатиа I. А цонсенсус аппроацх то тхе цлассифицатион оф педиатриц пулмонарy хyпертенсиве васцулар дисеасе: репорт фром тхе ПВРИ Педиатриц Таскфорце, Панама 2011. Пулм Цирц 2011;1:286–298.
  9. ^ а б Бегхетти M, Бергер РМ, Сцхулзе-Неицк I, Даy РW, Пулидо Т, Феинстеин Ј, Барст РЈ, Хумпл Т. Диагностиц евалуатион оф паедиатриц пулмонарy хyпертенсион ин цуррент цлиницал працтице. Еур Респир Ј 2013;42:689–700
  10. ^ Дхиллон Р. Тхе манагемент оф неонатал пулмонарy хyпертенсион. Арцх Дис Цхилд Фетал Неонатал Ед 2012;97:Ф223–Ф228.
  11. ^ Хоепер MM, Богаард ХЈ, Цондлиффе Р, Франтз Р, Кханна D, Курзyна M, Ланглебен D, Манес А, Сатох Т, Торрес Ф,Wилкинс МР, Бадесцх ДБ. Дефинитионс анд диагносис оф пулмонарy хyпертенсион. Ј Ам Цолл Цардиол 2013;62(Суппл):Д42–Д50
  12. ^ Ковацс Г, Бергхолд А, Сцхеидл С, Олсцхеwски Х. Пулмонарy артериал прессуре дуринг рест анд еxерцисе ин хеалтхy субјецтс А сyстематиц ревиеw. Еур Респир Ј 2009;34: 888–894.
  13. ^ Schulze-Neick I, Beghetti M. Issues related to the management and therapy of paediatric pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2010;19:331–339.
  14. ^ Adatia I, Haworth SG, Wegner M, Barst RJ, Ivy D, Stenmark KR, Karkowsky A, Rosenzweig E, Aguilar C. Clinical trials in neonates and children: report of the Pulmonary Hypertension Academic Research Consortium Pediatric Advisory Committee. Pulm Circ 2013;3:252–266.
  15. ^ Lammers AE, Hislop AA, Flynn Y, Haworth SG. Epoprostenol treatment in children with severe pulmonary hypertension. Heart 2007;93:739–743.
  16. ^ Barst RJ, Maislin G, Fishman AP. Vasodilator therapy for primary pulmonary hypertension in children. Circulation 1999;99: 1197–1208.
  17. ^ Levy M, Celermajer DS, Bourges-Petit E, Del Cerro MJ, Bajolle F, Bonnet D. Add-on therapy with subcutaneous treprostinil for refractory pediatric pulmonary hypertension. J Pediatr 2011;158:584–588.
  18. ^ Ivy DD, Doran AK, Smith KJ, Mallory GB Jr, Beghetti M, Barst RJ, Brady D, Law Y, Parker D, Claussen L, Abman SH. Short- and longterm effects of inhaled iloprost therapy in children with pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2008; 51:161–169.
  19. ^ Barst R, Ivy D, Widlitz AC, Moore K, Doran A, Nguyen N, Gaitonde M. Pharmacokinetics, safety, and efficacy of bosentan in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension. Clin Pharmacol Ther 2003;73:372–382. 119a ESC/ERS Guidelines, Downloaded from http://eurheartj.oxfordjournals.org/ by guest on November 10, 2016
  20. ^ Rosenzweig EB, Ivy DD, Widlitz A, Doran A, Claussen LR, Yung D, Abman SH, Morganti A, Nguyen N, Barst RJ. Effects of long-term bosentan in children with pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2005;46:697–704.
  21. ^ Douwes JM, Roofthooft MT, Van Loon RL, Ploegstra MJ, Bartelds B, Hillege HL, Berger RM. Sildenafil add-on therapy in paediatric pulmonary arterial hypertension, experiences of a national referral centre. Heart 2014;100:224–230.
  22. ^ Мицхелетти А, Хислоп АА, Ламмерс А, Бонхоеффер П, Деррицк Г, Реес П, Хаwортх СГ. Роле оф атриал септостомy ин тхе треатмент оф цхилдрен wитх пулмонарy артериал хyпертенсион. Хеарт 2006;92:969–972}-
  23. ^ Boudjemline Y, Patel M, Malekzadeh-Milani S, Szezepanski I, Levy M, Bonnet D. Patent ductus arteriosus stenting (transcatheter Potts shunt) for palliation of suprasystemic pulmonary arterial hypertension: a case series. Circ Cardiovasc Interv 2013;6:e18–e20.
  24. ^ Baruteau AE, Belli E, Boudjemline Y, Laux D, Levy M, Simonneau G, Carotti A, Humbert M, Bonnet D. Palliative Potts shunt for the treatment of children with drug-refractory pulmonary arterial hypertension: updated data from the first 24 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2015;47:e105–e110
  25. ^ Esch JJ, Shah PB, Cockrill BA, Farber HW, Landzberg MJ, Mehra MR, Mullen MP, Opotowsky AR, Waxman AB, Lock JE, Marshall AC. Transcatheter Potts shunt creation in patients with severe pulmonary arterial hypertension: initial clinical experience. J Heart Lung Transplant 2013;32:381–387.

Спољашње везе

уреди
 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).



Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Plućna_arterijska_hipertenzija_kod_dece&oldid=28524095”