Википедија

Плућна хипертензија

Плућна хипертензија (акроним ПХ) је патофизиолошки поремећај који може обухватити више клиничких стања и компликовати већину кардиоваскуларних и плућних болести. Настаје због пораста притиска у плућној артерији (од 25 мм Хг), плућним венама, плућној капиларној мрежи, или свеукупно гледано у целој плућној васкулатури,[1] што доводи до неподношења напора, отежаног дисања (диспнеје), опште слабости, пресинкопе (или синкопе) и клиничких симптома попуштања деснога срца.[2]

Плућна хипертензија
Видео анимација (језик: енглески)
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностпулмологија, кардиологија
Патиент УКПлућна хипертензија

Плућна артеријска хипертензија је брзо прогресивна и фатална болест са инциденцом од око 3 случаја на милион становника, док је инциденца плућне хипертензије као последице болести левог срца присутна код чак 60—70% ових болесника. Рани клинички симптоми и знаци су веома дискретни и неспецифични у облику диспнеје при напору, слабости, пресинкопе и прогресивног смањења толеранције физичког напора док највећи број болесника има тежи стадијум болести са функционалном класом Светске здравствене организације III или IV на првом прегледу. Дијагностика плућне хипертензиеј има за циљ евалуацију две основне анатомске компоненте: плућна васкулатура и десна комора срца са циљем постављања дијагнозе и идентификовања једне од пет група плућне хипертензије. Терапија пацијената са плућном артеријском хипертензијом се састоји из три дела: опште мере и супортивна терапија; иницијална терапија блокаторима калцијумских канала код вазореактивних односно специфичних лекова за плућну артеријску хипертензију код невазореактивних болесника било појединачно или у комбинацијама итрансплантација плућа. Све болеснике са плућном артеријском хипертензијом је потребно збринути у експертским центрима за дијагностику и лечење плућне хипертензије.

Дефиниције уреди

 
Плућна хипертензија — пораст притиска у плућној артерији (од 25 мм Хг), плућним венама, плућној капиларној мрежи, или свеукупно гледано у целој плућној васкулатури, доводи до неподношења напора, отежаног дисања (диспнеје), опште слабости, пресинкопе (или синкопе) и клиничких симптома попуштања деснога срца
Плућна хипертензија

Плућна хипертензија (ПХ) — је хемодинамско и патофизиолошко стање које се дефинише — као повећање средњег плућног артеријског притиска (ПАПм) ≥ 25 ммХг у миру, процењено катетеризацијом десног срца (РХЦ). Плућна хипертензија се може наћи у бројним клиничким стањима.[3]

Плућни артеријски притисак (ПАПм)

Доступни подаци показали су да је нормална вредност ПАПм у миру 14 ± 3 ммХг са горњом границом од 20 ммХг.[3][4] Клиничка значајност вредности ПАПм између 21 и 24 ммХг је још увек предмет тумачења. Пацијенте са плућним артеријским притиском у овом опсегу треба пажљиво пратити јер су под ризиком за развој ПАХ, нпр.пацијенти са болешћу везивног ткива (ЦТД) или чланови породице пацијента са наследном ПАХ (ХПАХ)].[3]

Плућна хипертензија изазвана напором

У недостатку поузданих података који дефинишу који ниво напором индукованих промена вредности ПАПм или ПВР има прогностички утицај, ентитет болести ПХ изазвана напором не може бити дефинисан и не треба га користити.

Недавна ретроспективна студија предложила је дефиницију плућне хипертензије изазване напором у комбинацији са повећањем средњег плућног артеријског притиска (ПАПм) и укупним ПВР, али још увек нема објављених резултата проспективне студије.[5]

Плућна артеријска хипертензија (ПАХ)

Термин ПАХ описује клиничко стање код пацијената са ПХ који се хемодинамски карактеришу присуством прекапиларне ПХ, и плућног васкуларног отпора > 3 Wоод јединице (WУ) у одсуству других узрока прекапиларне ПХ као што је плућна хипертензија узрокована болестима плућа, хронична тромбоемболијска ПХ или друге ретке болести. ПАХ обухвата различите форме које имају сличну клиничку слику и наизглед идентичне патолошке промене у плућној микроциркулацији као што је ПХ узрокована болестима плућа, ЦТЕПХ или другим ретким болестима.[3]

Према различитим комбинацијма ПАП, ПАWР, минутног волумена (MV) градијента дијастолног притиска и ПВР, процењених у стабилним клиничким стањима, различите дефиниције ПХ показане се у доњим табелама заједно са одговарајућом клиничком класификацијом.

Историја уреди

 
Абел Аyерза, по коме је ПХ прво названа Аyерза синдром

У 1865. години, немачки лекар Јулиус Клоб међу првима је објавио обдукцијски налаз болесника са прогресивним отоком, отежаним дисањем и цијанозом, који је умро у 59 години живота. Као узрок смртног исхода, Клоб је навео болести срца узроковану атеросклеротским сужењем малих грана плућне артерије.[6]

У 1891. години, познати немачки лекар Ернст вон Ромберг описао је сличну клиничку слику код мушкарца старог 24 године. На обдукцији пацијента осим склерозе плућних крвних судова пронађена је и хипертрофије десне коморе срца.[7]

У 1897. години, Виктор Еисенменгер описао је болест код пацијент старог 32 године, који је од детињства има симптоме отежаног дисања и цијаноза. У каснијем периоф живота, код болесника се развила акутна срчана инсуфицијенција и масовно крварење у плућима, што је на крају довело до његове смрти. На аутопсији покојника, откривен је велики вентрикулосптални дефект и дисекција аорте.[8]

У 1901. години, професор Медицинског факултета у Буенос Аиресу, Аргентина, Абел Аyерза први је одржао предавање студентима о синдрому који је укључивао симптоме као што су хроничне цијаноза, диспнеја и полицитемија, повезан са плућном артеријском склерозом. Неколико година касније, један од његових ученика Ф. Арилаж дао је име овом синдром име свог професора — Аyерза синдром.[9] Овај синдром је потом идентификован као примарна плућна хипертензија, која је нешто касније класификовани као идиопатска и породична плућна хипертензија.

У 1983. години, амерички лекари С. Рицх и C. Лам први пут су извели балон преткоморску септостомију (скраћено БАС) код пацијената са плућном хипертензијом, јер лечење лековима није било ефикасно.[10]

Епидемиологија уреди

Према подацима из литературе о инциденци плућне хипертензије, на глобалном нивоу, јако су сиромашни. Тако на пример:

  • У Великој Британији је преваленца 97 случаја према милион са женско : мушким односом 1 : 8.
  • Смртност од плућне хипертензије у Сједињеним Америчким Државама према старости износи 4,5 и 12,3 на 100.000 становника.
  • Компаративни епидемиолошки подаци о преваленци у различитим групама плућне хипертензије нису доступни, али је сигурно да је слабост левог срца (група 2’’. Плућна хипертензија због болести левог срца, из клалсификације) најчешћи узрок плућне хипертензије, иако значајна плућна хипертензија овде није уобичајена.
  • Глобално, плућна артеријска хипертензија (скраћено ПАХ) удружена са шистозомијазом и плућна хипертензија повезана са изложеношћу великим висинама значајна су брига човечанства.

Најнижа преваленца плућне артеријске хипертензије (скраћено ПАХ) и идиопатске плућне артеријске хипертензије (скраћено ИПАХ) је 15 случајева на 5.9 милиом одрасле популације. Најнижа инциденца ПАХ је 2.4 случаја на милион одраслих годишње. У Европи, преваленца и инциденца ПАХ су у опсегу 15-60 на милион популације и 5-10 случајева на милион годишње.[11] У регистрима, око половина ПАХ пацијената има идиопатску, наследну или лековима узроковану ПАХ. У подгрупи стања удружених са удруженом плућном артеријском хипертензијом (АПАХ), водећи узрок је болест везивног ткива (скраћено ЦТД), углавном системска склероза (скраћено ССц).[12]

Патоанатомска класификација уреди

Данас се, на основу бројних сазнања о плућној хипертензији, за ову болест говори као о врло хетерогеном ентитету који се може поделити у пет категорија:

1 — плућна артеријска хипертензија,
2 — плућна хипертензија због болести левога срца (или плућна венска хипертензија),
3 — плућна хипертензија узрокована плућним болестима и/или хипоксијом,
4 — хронична тромбоемболијска плућна хипертензија
5 — друге опструкције плућне артерије и плућна хипертензија са нејасним и/или мултифакторијалним механизмима.[13]

Клиничка класификација плућне хипертензије уреди

Клиничка класификација плућне хипертензије намењена је да групише различита клиничка стања у пет група према сличности клиничке презентације, патолошким налазима, хемодинамским карактеристикама и стратегији лечења. Она је подложна ажурирању када буду доступни нови подаци или када се размотре нови клинички ентитети.

Свеобухватна клиничка класификација плућне хипертензије (ажурирано према Симоннеау и сар).[13]

1. Плућна артеријска хипертензија (ПАХ)
1.1. Идиопатска.[13]
1.2. Наследна
1.2.1. БМПР2 (енгл. - боне морпхогенетиц протеин рецептор тип 2)
1.2.3. АЛК-1 (енгл. - ацитивин рецептор лике кинасе 1 гене), ЕНГ, СМАД9, ЦАВ1, КЦНК3
1.2.3. Непозната
1. 3. Лековима или токсинима индукована плућна хипертензија
1. 4. Плућна хипертензија удружена са
1. 4. 1. Болестима везивних ткива
1. 4. 2. ХИВ инфекцијом
1. 4. 3. Порталном хипертензијом
1. 4. 4. Урошеном срчаном маном
1. 4. 5. Шистосомијазом
1. 4. 6. Хроничном хемолитичном анемијом
1. 5. Перзистетна плућна хипертензија новорођенчади
1’. Плућна венооклузивна болест и/или плућна капиларна хемангиоматоза
И΄.1. Идиопатска
И΄.2. Наследна
И΄.2.1. ЕИФ2АК4 мутација
И΄.2.2. Друге мутације
И΄.3 Узрокована лековима, токсинима и зрачењем
И΄.4. Удружена са
И΄.4.1. Болестима везивног ткива
И΄.4.2. ХИВ инфекцијом
2’’. Плућна хипертензија због болести левог срца
2.1. Систолна дисфункција леве коморе
2.2. Дијастолна дисфункција леве коморе
2.3. Валвуларне болести
2.4. Конгениталне/стечене опструкције излазног/улазног тракта леве коморе и конгениталне кардиомиопатије
2.5. Конгениталне/стечене стенозе плућних вена
3. Плућна хипертензија узрокована плућним болестима и/или хипоксијом
3.1. Хронична опструктивна болест плућа
3.2. Интерстицијалне болести плућа
3.3. Друге плућне болести са мешовитим рестриктивним и опструктивним поремећајима
3.4. Поремећаји дисања повезани са спавањем
3.5. Алвеоларна хиповентилација
3.6. Хронична изложеност великим висинама
3.7. Развојна плућна болест (Wеб табела III)
4. Хронична тромбоемболијска плућна хипертензија и друге опструкције плућне артерије
4.1. Хронична тромбоемболијска плућна хипертензија
4.2. Друге опструкције плућне артерије
4.2.1. Ангиосарком
4.2.2. Други интраваскуларни тумори
4.2.3. Артеритис
4.2.4. Конгениталне стенозе плућне артерије
4.2.5. Паразити (хидатидоза)
5. Плућна хипертензија са нејасним и/или мултифакторијалним механизмима
5.1. Хематолошки поремећаји
5.1.1. Хронична хемолитичка анемија
5.1.2. Мијелопролиферативне болести
5.1.3. Спленектомија
5.2. Системске болести
5.2.1. Саркоидоза
5.2.2. Плућна хистиоцитоза
5.2.3. Лимфангиолеиомиоматоза
5.2.3. Неурофиброматоза
5.3 Метаболички поремећаји
5.3.1. Болест депоновања гликогена,
5.3.2. Гауцхер-ова болест
5.3.2. Тиреоидни поремећаји
5.4. Остало
5.4.1. Плућна туморска тромботична микроангиопатија,
5.4.2. Фиброзирајући медијастинитис,
5.4.3. Хронична бубрежна слабост (са/без дијализе)
5.4.4. Сегментна плућна хипертензија
БМПР2 = морфогенетски протеински рецептор за кост тип 2; ЕИФ2АК4 = еукариотски фактор иницијације транслације 2 алфа киназе 4; ХИВ=хумани

вирус имунодефицијенције.

Етиопатогенеза уреди

Без обзира на иницијални узрок, патогенеза плућна артеријска хипертензија укључује вазоконстрикцију и задебљање и ремоделацију средње великих плућних артерија и артериола.[4][5] Тај феномен означава оптерећење притиском десне коморе срца, која иницијално и концентрично хипертрофира.

Промене у смислу ремоделације плућне артеријске циркулације на крају тог процеса воде према фибрози и облитерацији крвних судова, што додатно условљава још израженији пораст притиска у плућној циркулацији и оптерећење десне коморе, са последичним развојем хроничнога плућног срца.

Како је количина крви која долази у лево срце мања и слабије оксигенирана, леву комору је теже задовољити перфузијским потребама периферних органа и ткива за кисиком, што је врло изражено током физичка активности.[4][5]

Патогенеза плућне венске хипертензије (плућне хипертензије због болести левога срца) сасвим је другачија. У њој нема опструкције у плућним крвним судовима, већ долази до пораста притиска у плућној циркулацији због заостајања крви у плућним венама (препуњености венскога базена) као последици компромитоване систолне и/или дијастолнефункције левога срца, што резултује развојем плућног едема и могуће плеуралних излива (обично десностраних). [14]

У групи плућних хипертензија које су последица болести плућа и/или хипоксије, ниске концентрације кисеоника узрокују вазоконстрикцију артеријске компоненте плућне циркулације са секундарном ремоделацијом крвних судова, врло слично као и код плућне артеријске хипертензије.[15]

Плућна хипертензија која настаје као последица хроничнога плућног тромбоемболизма лако је разумљива, јер је рекурзија емболијских инцидената са опструкцијом у плућној артеријској циркулацији и секундарним порастом притиска у истој.[16]

Перзистентна плућна хипертензија новорођенчета (акроним ППХН) дефинише се као поремећај у нормалном циркулацијском прелазу, који настаје након рођења. То је синдром који се карактерише израженом плућном хипертензијом која изазива хипоксемију и секундарну промену у крви са десна на лево због формирања овалног отвора и артеријског дуктуса.[17][18][19][20][21]

Посебну групу чине плућне хипертензије нејасна или/и вишефакторским механизмима изазване за које постоје претпостављени патофизиолошки модели који захтевају мултимодални приступ за разумевање.[22]

Ажурирани нивои ризика лекова и токсина који индукују плућну артеријску хипертензију

Дефинитивни Вероватни Могући
  • Аминореx
  • Фенилфлурамин
  • Деxфенилфлурамин
  • Токсична уљана репица
  • Бенфлуореx
  • Селективни инхибитор преузимања серотонина.[а]
  • Амфетамини
  • Дасатиниб
  • L-триптофан
  • Метамфетамини
  • Кокаин
  • Фенилпропаноламин
  • Кантарион
  • Лекови слични амфетамину
  • Интерферон α и β
  • Неки хемиотерапеутски агенси као што су алкилирајући агенси (митомицин C, циклофосфамид).[б]

Клиничка слика уреди

Симптоми болести развијају се поступно, болесници неретко одлазе лекару са тегобама неколико година након што је патофизиолошки процес који доводи до пораста притиска у плућној циркулацији започео. Типични симптоми на које треба обратити пажњу након њихове појаве су:

 
Изражене атеросклеротске промене на плућној артерији, код болесника са плућном хипертензијом
  • задиханост,
  • неподношење напора,
  • слабост уз сумаглицу или склоност синкопама,
  • непродуктивни кашаљ,
  • ангинозне тегобе,
  • периферне едем,
  • ређе хемоптизија,
  • батичасти прсти (у стању узнапредовале болести)
  • централна цијаноза.[23][24]

У клиничкој слици, плућне венске хипертензије (плућна хипертензија због болести левога срца) доминира: погоршање респираторне функције у лежећем положају, ортопнеја и пароксизмална ноћна диспнеја, док плућна артеријска хипертензија обично нема такве симптоме.[23]

Функционалне класе болесника са ПХ уреди

У зависности од тога у којој мери поменути симптоми доводе до ограничавања фзичке активности, болесници се могу поделити у четири функционалне класе (WХО ФЦ).

Процена функционалног стања болесника са плућном хипертензијом према класификацији Светске здравствене организације (WХО).

Функционална класа Симптоми
I
 Болесници са плућном хипертензијом без ограничења свакодневне физичке активности. Свакодневна физичка активност не узрокује диспнеју или слабост, бол у грудима или кризу свести.
II
 Болесници са плућном хипертензијом који имају благо ограничење свакодневне физичке активности: у мировању немају тегобе, док током извођења свакодневне физичке активности имају диспнеју или слабост, бол у грудима или кризу свести
III
 Болесници са плућном хипертензијом који имају значајно ограничење свакодневне физичке активности: у мировању немају тегобе, али при

минималној физичкој активности имају диспнеју или слабост, бол у грудима или кризу свести.

IV
 Болесници са плућном хипертензијом који нису у стању извести било какву физичку активност без тегоба. Код ових болесника присутни су знаци

слабости десног срца. Диспнеја и/или слабост могу бити присутни и у миру, а тегобе се појачавају при физичкој активности.

Функционална класа болесника са плућном хипертензијом, директно је пропорционална стопи преживљавања тако да пацијенти у WХО ФЦ IV имају стопу преживљавања < 40% на трогодишњем нивоу.[25]

Дијагноза уреди

Дијагностика плућне хипертензије има за циљ евалуацију две основне анатомске компоненте: плућна васкулатура и десна комора срца са циљем постављања дијагнозе и идентификовања једне од пет група плућне хипертензије.

Постављање дијагнозе ПХ проистиче тек након клиничке сумње засноване на симптомима и физикалног налаза, као и спровођењу низа дијагностичких процедура (лабораторијских радиолошких и других) у циљу потврђивања хемодинамских критеријума и описивања етиологије као и функционалне и хемодинамске озбиљности стања, и има за циљ евалуацију две основне анатомске компоненте: плућне васкулатуре и десне коморе срца са циљем не само постављања дијагнозе већ и идентификовања једне од пет група плућне хипертензије.

Интерпретација спроведеног испитивања захтева експерте из области кардиологије, имиџинга (радиологије) и пулмологије и даће најбоље резултате ако о томе продискутује мултидисциплинарни тим. Ово је посебно важно за идентификовање пацијената који имају више од једног узрока плућне хипертензије, тако да главни узрок плућне хипертензије треба да буде утврђен према клиничкој класификацији датој у горњој табели.

Анамнеза уреди

Узимање детаљне породичне анамнезе може бити корисно код одређених облика плућне артеријске хипертензије која има наследну основу (породична плућна артеријска хипертензија).[26][27] Анамнестички подаци о узимању кокаина, метамфетамина, алкохола, уз секундарну цирозу јетре и пушење дувана са развојем хроничне опструктивне болести плућа може бити важно у раном откривању болести плућне циркулације.[28][29][30]

Физикални преглед уреди

Физикалним прегледом могу бити нађени типични (иако не строго специфични) знаци плућне хипертензије ито:

  • Инспекцијом — могу се уочити дистендиране вене врата, периферни едеми, батићасти прсти.
  • Палпацијом трбуха — јетра је са позитиван хепатојугуларни рефлексом и појавом асцитес
  • Палпацијом грудног коша — може се осетитити детектирано парастернално струјање као последица трикуспидалне регургитације.
  • Аускултацијом — се чује наглашена плућна компонента другог срчанога тона (С2) који је уско поцепан акод узнапредовале тешке плућне хипертензије и чест налаз холосистоличкога шума трикуспидалне регургитације.

Лабораторијски тестови уреди

Лабораторијски налази крвне слике, биохемије као и имунолошке анализе, саставни су део како етиолошке обраде пацијената са сумњом на плућну хипертензију тако и дијагностичких процедура за утврђивања оштећења других органа.

У рутинске налазе спадају и вредности хормона штитне жлијезде и вредности трансаминаза посебно након увођења терапије блокаторима ендотелинских рецептора.

Серолошка тестирања су потребна ради утврђивања могуће болести везивног ткива, хепатитиса и вируса хумане имунодефицијенције (ХИВ) у чијој основи је плућна хипертензија.

I до 40% болесника са примарном (идиопатском) плућном артеријском хипертензијом имају повишена антинуклеарна антититела, али у ниском титру (1 : 80).[31]

Имиџинг и други тестови уреди

Ултрасонографија срца

Ултрасонографија срца је најједноставнија дијагностичка метода (сцреенинг) за потврду, односно искључивање плућне хипертензије, са детаљним освртом на морфологију деснога срца (повећање десне преткоморе и коморе, хипертрофију десноге коморе, аберантно кретање контракције међукоморског септума као последица оптерећења десноге коморе притиском, доплерски верификована трикуспидална регургитација).[32]

Транстораксна ехокардиографја

Транстораксна ехокардиографја (ТТЕ) је широко распрострањена неинвазивна кардиолошка дијагностичка метода која код пацијената са плућном артеријском хипертензијом има велики значај због могућности постављања дијагнозе као и праћења ових болесникаа. ТТЕ омогућава добијање читавог низа информација: процену систолног, средњег и дијастолног притиска у плућној артерији, анализу морфологије и функције десне коморе као и утврђивање ехокардиографских предиктора клиничког исхода болесника са плућном артеријском хипертензијом.

ЕКГ

Електрокардиографски се може поставити сумња на плућну хипертензију, на основу знакова дилатације десне преткоморе и хипертрофије десне коморе.[22][33]

 
ЦТ снимак плућне артеријске хипертензије са емфиземом
Радиографија срца и плућа

Радиографским приказом срца и плућа налази се увећана сенка деснога срца са проширењем плућне артерије и брисањем перифернога васкуларног цртежа.

Компјутеризована томографја високе резолуције пружа важне информације о могућим променама у плућном паренхиму, искључење дијагнозе емфзема, бронхитиса и интерстицијалне болести плућа као и инфаркта, васкуларних и перикардних малформација. Може бити од велике помоћи при постављању дијагнозе вено-оклузивне болести плућа са типичним променама на плућима по типу изгледа млијечног стакла, интерстицијалног едема и обостраног задебљања интерлобуларних септи.[34]

Функционални тестови

Многи тестви (перфузијска и вентилацијска сцинтиграфија плућа, МСЦТ-ангиографија, конвенционална плућна ангиографија, тестови плућне функције) могу бити од велике користи у одређивању природе плућне хипертензије, што је јако важно због специфичног начина лечења.[22][35]

У високоспецијализираним центрима кључни тестови за високу веројатноћу дијагнозе плућне хипертензије су: катетеризација деснога срца и плућне артерије с инвазивним мерењем притиска у плућној циркулацији, уз примену вазодилатационог теста или теста реверзибилности (кориштењем азот моноксида, простациклина или, знатно ређе, аденозина).[22][36]

Терапија уреди

Лечење је одређено типом плућне хипертензије, нпр. лечење плућне венске хипертензије усмерено је ка опоравку функције леве коморе применом диуретика, β-блокатора, АЦЕ-инхибитора, антагониста АТ-1 рецептора; односно према индикацији, зависно од узрока, кардиокируршкој корекцији валвуларних аномалија левога срца.[22] док се нпр. терапија пацијената са плућном артеријском хипертензијом састоји из три дела: општих мера и супортивне терапије; иницијалне терапије блокаторима калцијумских канала код вазореактивних односно специфичних лекова за плућну артеријску хипертензију код невазореактивних болесника било појединачно или у комбинацијама и трансплантацијом плућа.

Медикаментозна терапија уреди

Лечење плућне артеријске хипертензије данас са по правилу заснива, на коришћењу селективних плућних вазодилатора чије је место деловања доминантно плућна циркулација (инхибитори 5-фосфодиестеразе: силденафил, тадалафил; простагландини с представницима: епопростенолом, трепростинилом, илопростом, берапростом затим антагонисти рецептора ендотелина: босентан, амбрисентан, ситаксентан) са у већој мери избегавањем нуспојава индукције системске хипотензије, што чине неселективни плућни вазодилататори.

Од неселективних плућних вазодилататора ипак је битно споменути дихидропиридинске калцијумове антагонисте који су прва линија медикаментног лечења код болесника који након катетеризације деснога срца имају позитиван тест реверзибилности (односно вазодилатацијски тест).[37]

Оксигенотерапија заузима врло важно место у лечењу болесника с плућном хипертензијом која значајно утиче на побољшање квалитета живота болесника са било којим обликом плућне хипертензије.[38]

Примена кардиоактивних гликозида дигиталиса који је посљедњих 10-ак година постао доста оспораван лек за лечење у болестима срца, са врло уском терапијском ширином, такође има своју улогу у лечењу болесника са плућном хипертензијом ако имају поремећај срчанога ритма у облику перманентне фибрилације преткомора.[39]

Код одређених облика плућне хипертензије (идопатске, хронични тромбоемболизам) важну улогу има правовремено ординирана и титрирана антикоагулантна терапија.[40]

Хируршка терапија уреди

Успех лечење плућне хипертензије у многоме зависно је од узрока и према индикацији не мора бити само конзервативно, оно може укључивати следеће хируршке поступке:[22]

Преткоморска септотомија

Ово је захват, којим се настоји смањити притисак у десној страни срца, и његов пуни назив је балон атријална септостомија (БАС).Ова палијативна метода лечења плућне хипертензије подразумијева креирање нтератријалног десно-левог шанта са циљем декомпресије десног срца и побољшања пуњења левог срца и побољшања ударног волумена.

Публиковани подаципоказују бенефит ове терапије код болесника разврстаних у WХО ФЦ IV класу са знацима слабости десног срца који су рефрактерни на оптималну медикаментозну терапију и имају изражене синкопе.[41] Такође се може применити и код болесника који су на листи чекања за трансплантацију плућа без значајног клиничког побољшања након примене максимално комбиноване медикаментозне терапије.[42][43]

Плућна тромбендартеректомије

Ова метода се примењује код ПХ изазване хроничним плућним тромбоемболизмом,

Трансплантацију плућа или блок-трансплантацију срца и плућа.

Трансплантација је крајња терапија болесника са плућном хипертензијом којии поред максималне комбиноване медикаментозне и супортивне терапије остају у WХО ФЦ III или IV критеријумима (видети горњу табелу). Касно упућивање на трансплантацију у комбинацији са дугим листама чекања због објективног недостатка донора органа повећава смртност болесника на листи чекања и узрокује клиничко погоршање у тренутку трансплантације.

Најновији подаци показују да је петогодишње преживљавање болесника са плућном хипертензијом након трансплантације 52—75%, а десетогодишње око 45—66%.[44]

Код пацијената са плућном хипертензијом изводи се и трансплантација срце-плућа, као и трансплантација оба плућна крила, иако није позната граница иреверзибилног поремећаја систолне функције десне коморе и/или дијастолне функције леве коморе.[45] Тренутно према показатељима регистара Међународног удружења за трансплантацију срца и плућа, највећи број пацијената широм света добија оба плућна крила.[46]

Прогноза уреди

Прогноза код болесника са плућном хипертензијом условљена је типом плућне хипертензије и фазом у којој је болест откривена.

  • Код болесника са плућном артеријском хипертензијом, посебно оних са примарном плућном хипертензијом, прогноза без терапије је лоша и већина болесника умире унутар пет година, ако се не лечи.
  • Болесници с плућном хипертензијом као последицом хроничнога тромбоемболизма, а који су погодни за захват тромбендартеректомије, имају врло добру прогнозу.

Без обзира на све наведено, само правовремена дијагностичка обрада болесника може бити од пресуднога значења за прогнозу болести и, још важније, квалитет и дужину трајања живота болесника са плућном хипертензијом

Напомене уреди

  1. ^ Повећан ризик перзистентне плућне хипертензије код новорођенчади чије су мајке узимале селективне инхибиторе преузимања серотонина.
  2. ^ Алкилирајући агенси су могућ узрок плућне венооклузивне болести.

Види још уреди

Извори уреди

  1. ^ Пиетра ГГ, Цапрон Ф, Стеwарт С, ет ал. Патхологиц ассессмент оф васцулопатхиес ин пулмонарy хyпертенсион. Ј Ам Цолл Цардиол. 2004;43(12 Суппл С):25С-32С
  2. ^ Тудер РМ, Абман СХ, Браун Т, ет ал. Девелопмент анд патхологy оф пулмонарy хyпертенсион. Ј Ам Цолл Цардиол. 2009;54(1 Суппл):С3-9.
  3. ^ а б в г Хоепер MM, Богаард ХЈ, Цондлиффе Р, Франтз Р, Кханна D, КурзyнаМ, Ланглебен D, Манес А, Сатох Т, Торрес Ф,Wилкинс МР, БадесцхДБ. Дефинитионс анд диагносис оф пулмонарy хyпертенсион. Ј АмЦолл Цардиол 2013;62(Суппл):Д42–Д50.
  4. ^ а б в Ковацс Г, Бергхолд А, Сцхеидл С, Олсцхеwски Х. Пулмонарy артериал прессуре дуринг рест анд еxерцисе ин хеалтхy субјецтс А сyстематиц ревиеw. Еур Респир Ј 2009;34: 888–894
  5. ^ а б в Херве П, Лау Е, Ситбон О, Савале L, Монтани D, Годинас L, Ладор Ф, Јаïс X, Парент Ф, Гу¨нтхер С, Хумберт M, Симоннеау Г, Цхемла D. Херве, П.; Лау, Е. M.; Ситбон, О.; Савале, L.; Монтани, D.; Годинас, L.; Ладор, Ф.; Јаïс, X.; Парент, Ф.; Гüнтхер, С.; Хумберт, M.; Симоннеау, Г.; Цхемла, D. (2015). „Цритериа фор диагносис оф еxерцисе пулмонарy хyпертенсион”. Еур Респир Ј. 46 (3): 728—737. ПМИД 26022955. С2ЦИД 9958704. дои:10.1183/09031936.00021915. 
  6. ^ Klob. Wien Wochenbl 1865;31:45
  7. ^ Хегар, А. (1869). „Енуцлеатион еинес гроссен интрапариетален Мyомс. Марантисцхе Тхромбосе дер линкен Сцхенкелвене. Емболие дер Лунген-Артерие унд дер Артериа месараица инфериор”. Арцхив фüр Патхологисцхе Анатомие унд Пхyсиологие унд фüр Клинисцхе Медицин. 48 (2): 332—339. ИССН 0945-6317. дои:10.1007/бф01986372. 
  8. ^ Eisenmenger V: Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Zeitschrift für klinische Medizin. . 32. 1897: 1—28.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ)
  9. ^ Arrillaga FC. Sclérose de l’ artére pulmonaire (cardiagues noirs)]. Bull Mem Soc Méd Hop Paris. . 48. 1924: 292—303.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ)
  10. ^ Рицх, С.; Лам, W. (1983-05-15). „Атриал септостомy ас паллиативе тхерапy фор рефрацторy примарy пулмонарy хyпертенсион”. Ам Ј Цардиол. 51 (9): 1560—1. ПМИД 6189385. дои:10.1016/0002-9149(83)90678-1. 
  11. ^ Peacock AJ, Murphy NF, McMurray JJV, Caballero L, Stewart S. Peacock, A. J.; Murphy, N. F.; McMurray, J. J.; Caballero, L.; Stewart, S. (2007). „An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension”. Eur Respir J. 30 (1): 104—109. PMID 17360728. S2CID 10192253. doi:10.1183/09031936.00092306. .
  12. ^ -{Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V, Yaici A, Weitzenblum E, Cordier JF, Chabot F, Dromer C, Pison C, Reynaud-Gaubert M, Haloun A, Laurent M, Hachulla E, Simonneau G. Humbert, M.; Sitbon, O.; Chaouat, A.; Bertocchi, M.; Habib, G.; Gressin, V.; Yaici, A.; Weitzenblum, E.; Cordier, J. F.; Chabot, F.; Dromer, C.; Pison, C.; Reynaud-Gaubert, M.; Haloun, A.; Laurent, M.; Hachulla, E.; Simonneau, G. (2006). „Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 173 (9): 1023—1030. PMID 16456139. doi:10.1164/rccm.200510-1668OC. .The CME text ‘2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension’ is accredited by the European Board for Accreditation in Cardiology (EBAC). EBAC works according to the quality standards of the European Accreditation Council for Continuing Medical Education (EACCME), which is an institution of the European Union of Medical Specialists (UEMS). In compliance with EBAC/EACCME Guidelines, all authors participating in this programme have disclosed any potential conflicts of interest that might cause a bias in the article. The Organizing Committee is responsible for ensuring that all potential conflicts of interest relevant to the programme are declared to the participants prior to the CME activities. CME questions for this article are available at: European Heart Journal, 2016.
  13. ^ а б в Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24. 62(25 Suppl):D34-41
  14. ^ Oudiz, R. J. (2007). „Pulmonary hypertension associated with left-sided heart disease”. Clin Chest Med. 28 (1): 233—41. PMID 17338938. doi:10.1016/j.ccm.2006.12.001. .
  15. ^ Nathan, S. D.; Hassoun, P. M. (2013). „Pulmonary hypertension due to lung disease and/Or hypoxia”. Clin Chest Med. 34 (4): 695—705. PMID 24267299. doi:10.1016/j.ccm.2013.08.004. .
  16. ^ Marshall, P. S.; Kerr, K. M.; Auger, W. R. (2013). „Chronic thromboembolic pulmonary hypertension”. Clin Chest Med. 34 (4): 779—97. PMID 24267304. doi:10.1016/j.ccm.2013.08.012. .
  17. ^ Cabral JE, Belik J. Persistent pulmonary hypertension of the newborn: recent advances in pathophysiology and treatment. J Pediatr (Rio J). 2013 May-Jun. . 89 (3): 226—42.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [Medline].
  18. ^ Bahrami, K. R.; Van Meurs, K. P. (фебруар 2005). „ECMO for neonatal respiratory failure”. Semin Perinatol. 29 (1): 15—23. PMID 15921148. doi:10.1053/j.semperi.2005.02.004. 
  19. ^ Farrow, K. N.; Fliman, P.; Steinhorn, R. H. (фебруар 2005). „The diseases treated with ECMO: focus on PPHN”. Semin Perinatol. 29 (1): 8—14. PMID 15921147. doi:10.1053/j.semperi.2005.02.003. 
  20. ^ Fuloria, M.; Aschner, J. L. (август 2017). „Persistent pulmonary hypertension of the newborn”. Semin Fetal Neonatal Med. 22 (4): 220—6. PMID 28342684. doi:10.1016/j.siny.2017.03.004. 
  21. ^ Mathew B, Lakshminrusimha S. Persistent pulmonary hypertension in the newborn. Children (Basel). 2017 Jul 28. 4 (8):63. [Medline].
  22. ^ а б в г д ђ Galiè, N.; Hoeper, M. M.; Humbert, M.; Torbicki, A.; Vachiery, J. L.; Barbera, J. A.; Beghetti, M.; Corris, P.; Gaine, S.; Gibbs, J. S.; Gomez-Sanchez, M. A.; Jondeau, G.; Klepetko, W.; Opitz, C.; Peacock, A.; Rubin, L.; Zellweger, M.; Simonneau, G.; ESC Committee for Practice Guidelines (CPG) (2009). „Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT)”. European Heart Journal. 30 (20): 2493—537. PMID 19713419. doi:10.1093/eurheartj/ehp297. .
  23. ^ а б Ewert, R.; Olschewski, H.; Ghofrani, H.; Opitz, C. (2013). „Die frühe Diagnose und Therapie der pulmonalen Hypertonie - Aspekte einer Vision”. Pneumologie. 67 (7): 376—87. PMID 23797491. S2CID 196237784. doi:10.1055/s-0033-1344316. 
  24. ^ Forfia, Paul R.; Trow, Terence K. (2013). „Diagnosis of pulmonary arterial hypertension”. Clin Chest Med. 34 (4): 665—81. PMID 24267297. doi:10.1016/j.ccm.2013.09.001. 
  25. ^ Benza, R. L.; Miller, D. P.; Gomberg-Maitland, M.; Frantz, R. P.; Foreman, A. J.; Coffey, C. S.; Frost, A.; Barst, R. J.; Badesch, D. B.; Elliott, C. G.; Liou, T. G.; McGoon, M. D. (2010). „Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: Insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL)”. Circulation. 122 (2): 164—72. PMID 20585012. S2CID 2870982. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.109.898122. 
  26. ^ Sztrymf, B.; Coulet, F.; Girerd, B.; Yaici, A.; Jais, X.; Sitbon, O.; Montani, D.; Souza, R.; Simonneau, G.; Soubrier, F.; Humbert, M. (2008). „Clinical outcomes of pulmonary arterial hypertension in carriers of BMPR2 mutation”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 177 (12): 1377—83. PMID 18356561. doi:10.1164/rccm.200712-1807OC. .
  27. ^ Machado RD, Eickelberg O, Elliott CG, et al. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension.J Am Coll Cardiol. 2009;54(1 Suppl):S32-42.
  28. ^ Chaouat, A.; Bugnet, A. S.; Kadaoui, N.; Schott, R.; Enache, I.; Ducoloné, A.; Ehrhart, M.; Kessler, R.; Weitzenblum, E. (2005). „Severepulmonary hypertension and chronic obstructivepulmonary disease”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 172 (2): 189—94. PMID 15831842. doi:10.1164/rccm.200401-006OC. .
  29. ^ Al-Naamani, N.; Roberts, K. E. (2013). „Portopulmonary hypertension”. Clin Chest Med. 34 (4): 719—37. PMID 24267301. doi:10.1016/j.ccm.2013.08.008. 
  30. ^ Oudiz, R. J. (2007). „Pulmonary hypertension associated with left-sided heart disease”. Clin Chest Med. 28 (1): 233—41. PMID 17338938. doi:10.1016/j.ccm.2006.12.001. .
  31. ^ „"2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS)." Nazzareno Galiè, Marc Humbert, Jean-Luc Vachiery, Simon Gibbs, Irene Lang, Adam Torbicki, Gérald Simonneau, Andrew Peacock, Anton Vonk Noordegraaf, Maurice Beghetti, Ardeschir Ghofrani, Miguel Angel Gomez Sanchez, Georg Hansmann, Walter Klepetko, Patrizio Lancellotti, Marco Matucci, Theresa McDonagh, Luc A. Pierard, Pedro T. Trindade, Maurizio Zompatori and Marius Hoeper. Eur Respir J 2015; 46: 903-975”. Eur Respir J. 46 (6): 1855—6. 2015. PMID 26621899. doi:10.1183/13993003.51032-2015.  Непознати параметар |DUPLICATE_title= игнорисан (помоћ); Непознати параметар |DUPLICATE_pages= игнорисан (помоћ)
  32. ^ Fisher, M. R.; Forfia, P. R.; Chamera, E.; Housten-Harris, T.; Champion, H. C.; Girgis, R. E.; Corretti, M. C.; Hassoun, P. M. (2009). „Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 179 (7): 615—21. PMC 2720125  . PMID 19164700. doi:10.1164/rccm.200811-1691OC. .
  33. ^ Mukerjee D, St George D, Knight C, et al. Echocardiography and pulmonary function as screening tests for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). . 43 (4). 2004: 461—6.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  34. ^ Dufour, B.; Maître, S.; Humbert, M.; Capron, F.; Simonneau, G.; Musset, D. (1998). „High-resolution CT of the chest in four patients with pulmonary capillary hemangiomatosis or pulmonary venoocclusive disease”. AJR Am J Roentgenol. 171 (5): 1321—4. PMID 9798872. doi:10.2214/ajr.171.5.9798872. 
  35. ^ Tunariu, N.; Gibbs, S. J.; Win, Z.; Gin-Sing, W.; Graham, A.; Gishen, P.; Al-Nahhas, A. (2007). „Ventilationperfusion scintigraphy is more sensitive than multidetector CTPA in detecting chronic thromboembolic pulmonary disease as a treatable cause of pulmonary hypertension”. Journal of Nuclear Medicine. 48 (5): 680—4. PMID 17475953. S2CID 18268568. doi:10.2967/jnumed.106.039438. .
  36. ^ Hoeper, M. M.; Lee, S. H.; Voswinckel, R.; Palazzini, M.; Jais, X.; Marinelli, A.; Barst, R. J.; Ghofrani, H. A.; Jing, Z. C.; Opitz, C.; Seyfarth, H. J.; Halank, M.; McLaughlin, V.; Oudiz, R. J.; Ewert, R.; Wilkens, H.; Kluge, S.; Bremer, H. C.; Baroke, E.; Rubin, L. J. (2006). „Complications of right heart catheterization procedures in patients with pulmonary hypertension in experienced centers”. J Am Coll Cardiol. 48 (12): 2546—52. PMID 17174196. S2CID 10448465. doi:10.1016/j.jacc.2006.07.061. .
  37. ^ Rich, S.; Kaufmann, E.; Levy, P. S. (1992). „The effect of high doses of calcium-channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension”. New England Journal of Medicine. 327 (2): 76—81. PMID 1603139. doi:10.1056/NEJM199207093270203. 
  38. ^ Weitzenblum, E.; Sautegeau, A.; Ehrhart, M.; Mammosser, M.; Pelletier, A. (1985). „Long-term oxygen therapy can reverse the progression of pulmonary hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease”. Am Rev Respir Dis. 131 (4): 493—8. PMID 3922267. doi:10.1164/arrd.1985.131.4.493. .
  39. ^ Rich, S.; Seidlitz, M.; Dodin, E.; Osimani, D.; Judd, D.; Genthner, D.; McLaughlin, V.; Francis, G. (1998). „The short-term effects of digoxin in patients with right ventricular dysfunction from pulmonary hypertension”. Chest. 114 (3): 787—92. PMID 9743167. doi:10.1378/chest.114.3.787. 
  40. ^ Fuster, V.; Steele, P. M.; Edwards, W. D.; Gersh, B. J.; McGoon, M. D.; Frye, R. L. (1984). „Primary pulmonary hypertension: natural history and the importance of thrombosis”. Circulation. 70 (4): 580—7. PMID 6148159. doi:10.1161/01.CIR.70.4.580. 
  41. ^ Keogh AM, Mayer E, Benza RL, Corris P, Dartevelle PG, Frost AE, et al. Interventional and surgical modalities of treatment in pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009;54(1 Suppl):S67-77.
  42. ^ „A therapeutic alternative for patients nonresponsive to vasodilator treatment”. J Am Coll Cardiol. 32 (2): 297—304. 1998. 
  43. ^ Kurzyna, M.; Dabrowski, M.; Bielecki, D.; Fijalkowska, A.; Pruszczyk, P.; Opolski, G.; Burakowski, J.; Florczyk, M.; Tomkowski, W. Z.; Wawrzynska, L.; Szturmowicz, M.; Torbicki, A. (2007). „Atrial septostomy in treatment of end-stage right heart failure in patients with pulmonary hypertension”. Chest. 131 (4): 977—83. PMID 17426198. doi:10.1378/chest.06-1227. 
  44. ^ Toyoda, Yoshiya; Thacker, Jnanesh; Santos, Ricardo; Nguyen, Duc; Bhama, Jay; Bermudez, Christian; Kormos, Robert; Johnson, Bruce; Crespo, Maria; Pilewski, Joseph; Teuteberg, Jeffrey; Alvarez, Rene; Mathier, Michael; McNamara, Dennis; McCurry, Kenneth; Zenati, Marco; Hattler, Brack (2008). „Long-Term Outcome of Lung and Heart-Lung Transplantation for Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension”. 2008. 86 (4): 1116—22. PMID 18805144. doi:10.1016/j.athoracsur.2008.05.049. 
  45. ^ Fadel, E.; Mercier, O.; Mussot, S.; Leroy-Ladurie, F.; Cerrina, J.; Chapelier, A.; Simonneau, G.; Dartevelle, P. (2010). „Long-term outcome of double-lung and heart-lung transplantation for pulmonary hypertension: a comparative retrospective study of 219 patients”. Eur J Cardiothorac Surg. 38 (3): 277—84. PMID 20371187. doi:10.1016/j.ejcts.2010.02.039. 
  46. ^ Christie, J. D.; Edwards, L. B.; Kucheryavaya, A. Y.; Benden, C.; Dipchand, A. I.; Dobbels, F.; Kirk, R.; Rahmel, A. O.; Stehlik, J.; Hertz, M. I.; International Society of Heart and Lung Transplantation (2012). „The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: 29th adult lung and heart-lung transplant report-2012”. J Heart Lung Transplant. 31 (10): 1073—86. PMID 22975097. doi:10.1016/j.healun.2012.08.004. 

Literatura уреди

Spoljašnje veze уреди

Klasifikacija
Spoljašnji resursi




 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Plućna_hipertenzija&oldid=27788455”