Википедија

Liposarkom

Liposarkom (LS) je maligni tumor koji se razvija u masnim ćelijama dubokog mekog tkiva, kao što su unutrašnjost bedara ili u retroperitoneumu.[1] Liposarkom se naziva i sarkom mekog tkiva jer se javlja u vezivnom tkivu tela. Postoji mnogo i mnogo vrsta sarkoma mekog tkiva.[2]

Liposarkom
Miksoidni liposarkom
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostonkologija, dermatovenerologija

To je retka vrsta raka koja ima sličnost sa masnim ćelijama kada se pregleda pod mikroskopom.[3] Obično je to veliki, glomazni tumor i često ima više manjih satelita koji se protežu izvan glavnih granica tumora. Liposarkomi su, kao i svi sarkomi, vrlo retki.[4]

Epidemiologija uredi

Liposarkomi se obično manifestuju u petoj do sedmoj deceniji života. Međutim, objavljeni su izveštaji o slučajevima koji opisuju liposarkome u dečjoj populaciji.[5]

Etiologija uredi

Liposarkom se dešava kada određeni geni mutiraju ili se menjaju, uzrokujući da se masne ćelije nekontrolisano razmnožavaju i formiraju tumore. Medicinski istraživači su identifikovali najmanje 20 različitih genetskih mutacija koje uzrokuju liposarkom. Iako se ne znaju svi razlozi zašto ovi geni mutiraju, istraživači su identifikovali neke faktore rizika koji utiču na učestalost razvoja liposarkoma:

  • Radioterapija za rak.
  • Izloženost hemikalijama na radnom mestu (kao što je npr.izloženost vinil hloridu).
  • Određena nasledna stanja.

Patogeneza i patohistologija uredi

 
Dobro diferenciran liposarkom
 
Miksoidni liposrkom

Od svih podtipova, najbolje je okarakterisana miksoidna varijanta, kod koje su Krozat i saradnici identifikovali karakterističnu uravnoteženu hromozomsku translokaciju stvaranjem TLS-CHOP fuzioni protein.[6] Tačna funkcija i uloga ovog fuzionog proteina u tumorigenezi ostaje za sada nejasna.

Liposarkomi često rastu veoma veliki i mogu da ispolje različite histološke varijante, uključujući dobro diferencirane, miksoidne, okrugle ćelije i pleomorfne. Dobro diferencirani podtip sadrži lipocite i izgleda histološki sličan lipomima. Drugi podtipovi sadrže ćelije (lipoblaste) koje imaju primitivniju diferencijaciju, nalik fetalnim masnim ćelijama sa karakterističnim vakuolama koje sadrže lipide koje se naslanjaju na jezgro.

Najčešća varijanta je miksoidni podtip, koji se histološki karakteriše prisustvom zvezdastih mezenhimskih ćelija sa malom količinom lipoblasta.

 
Liposarkom sa izrađenom deformacijom donjeg ekstremiteta

Klinička slika uredi

 
Liposarkom u trbuhu

Liposarkomi se klinički manifestuju na proksimalnim gornjim i donjim delovima ekstremitetima ili unutar retroperitoneuma.

Simptomi liposarkoma zavise od dela tela gde se rak formira.

Liposarkom u rukama i nogama može izazvati:[2]

  • rastuća nakupina tkiva ispod kože,
  • bol u ruci,
  • otok ruke,
  • slabost pogođenog uda.

Liposarkom u trbuhu, može izazvati:[2]

  • bol u trbuhu,
  • oticanje trbuha,
  • osećaj sitosti, koja se javlja znatno brže tokom jela,
  • zatvor,
  • krv u stolici.

Dijagnoza uredi

Dijagnostika liposarkoma započinje anamnezom i fizičkim pregledom, a završava se sledećim kliničkim testovima koji se mogu koristiti za postavljanje dijagnoze:[7]

 
Kompjuterizovana tomografija LS

Kompjuterizovana tomografija (KT) - koja pomaže lekarima da odrede lokaciju i veličinu tumora i koliko su blizu glavnim organima.

 
MRT miksoidnog liposarkoma

Magnetna rezonantna tomogrsfija (MRT): koja pomaže u proveri stanja obližnjih nerava, krvnih sudova i mišića koji mogu biti zahvaćeni liposarkomom.

Biopsija: je uzimanje uzorka tumorskog tkiva kako bi medicinski patolozi mogli da pregledaju ćelije tumora pod mikroskopom i potvrde dijagnozu liposrkoma.

Molekularno i genetsko testiranje: koje služi za određivanje tipa liposarkoma.

Terapija uredi

Hirurška terapija uredi

Hirurško lečenje liposarkoma podrazumeva eksciziju i, ako je moguće, resekciju tumora sa širokim marginama, u zavisnosti od anatomskih ograničenja.[8][9]

Radioterapija i hemoterapija uredi

Radioterapija i hemoterapija kao pomoćni tretmani su predloženi i pokušani na pojedinačnim pacijentima, ali nisu dtaljanije proučavani u kliničkim ispitivanjima.[10][11]

Iako je tokom 2000. godine prijavljeno je da je radioterapija liposarkoma vulve efikasna,[12] potrebno je sprovesti randomizovana ispitivanja da bi se definisala specifična uloga zračenja.

Neželjeni efekti terapije uredi

Neželjeni efekti uključuju oporavak od operacije, kao i neželjene efekte od hemoterapije i terapije zračenjem.

Komplikacije uredi

Bilo koja vrsta terapije može imati komplikacije, od kojih su uobičajene hirurške komplikacije:[7]

  • Reakcija na opštu anesteziju.
  • Gubitak krvi.
  • Hirurške rane koje ne zarastaju.
  • Infekcija.
  • Oštećenje organa ili tkiva zahvaćenih tumorom.
  • Bol koji se ne leči lekovima protiv bolova.

Prognoza uredi

Klinički, okrugle ćelije i pleomorfne varijante su agresivnije od dobro diferenciranih i miksoidnih podtipova; stoga su povezani sa lošijom prognozom i imaju tendenciju da se ponovo pojave nakon hirurške ekscizije.[13]

Prevencija uredi

Nažalost, u većini slučajeva ne može se sprečite liposarkom, posebno kod pacijenata koji poseduju nasledna stanja koja povećavaju rizik od razvoja tumora.[7]

Rizik od liposarkoma mekog tkiva donekle se možete smanjiti izbegavanjem dugotrajnog izlaganja zračenju i toksičnim hemikalijama kao što je vinil hlorid.[7]

Izvori uredi

  1. ^ Dei Tos, Angelo P. (1. 8. 2000). „Liposarcoma: New entities and evolving concepts”. Annals of Diagnostic Pathology. 4 (4): 252—266. ISSN 1092-9134. doi:10.1053/adpa.2000.8133. 
  2. ^ a b v „Liposarcoma - Symptoms and causes”. Mayo Clinic (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-02-18. 
  3. ^ „Liposarcoma Cancer: Diagnosis, Treatment, Support & Research”. Liddy Shriver Sarcoma Initiative (na jeziku: engleski). Pristupljeno 30. 1. 2019. 
  4. ^ „Sarcoma Centers and Second Opinions for Sarcoma”. Liddy Shriver Sarcoma Initiative (na jeziku: engleski). Arhivirano iz originala 10. 12. 2017. g. Pristupljeno 30. 1. 2019. 
  5. ^ Castleberry, Robert P.; Kelly, David R.; Wilson, Edward R.; Cain, Walter S.; Salter, Merle R. (1984-08-01). <579::aid-cncr2820540332>3.0.co;2-l „Childhood liposarcoma. Report of a case and review of the literature”. Cancer. 54 (3): 579—584. ISSN 0008-543X. 
  6. ^ Crozat, Anne; Åman, Pierre; Mandahl, Nils; Ron, David (1993). „Fusion of CHOP to a novel RNA-binding protein in human myxoid liposarcoma”. Nature. 363 (6430): 640—644. ISSN 0028-0836. doi:10.1038/363640a0. 
  7. ^ a b v g „Learn about Liposarcomas”. Cleveland Clinic (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-02-18. 
  8. ^ Malerba M, Doglietto GB, Pacelli F, et al. Primary retroperitoneal soft tissue sarcomas: results of aggressive surgical treatment. World J Surg. 1999 Jul. 23(7):670-5.
  9. ^ Rozental TD, Khoury LD, Donthineni-Rao R, Lackman RD. Atypical lipomatous masses of the extremities: outcome of surgical treatment. Clin Orthop. 2002 May. (398):203-11.
  10. ^ Goss G, Demetri G. Medical management of unresectable, recurrent low-grade retroperitoneal liposarcoma: integration of cytotoxic and non-cytotoxic therapies into multimodality care. Surg Oncol. 2000 Aug. 9(2):53-9.
  11. ^ Fanburg-Smith JC, Furlong MA, Childers EL. Liposarcoma of the oral and salivary gland region: a clinicopathologic study of 18 cases with emphasis on specific sites, morphologic subtypes, and clinical outcome. Mod Pathol. 2002 Oct. 15(10):1020-31.
  12. ^ Yokouchi, J.; Negishi, Y.; Abe, K.; Shirasawa, K.; Mernyei, M. (2000). „Radiotherapy for Liposarcoma of the Vulva”. Gynecologic Oncology. 79 (2): 315—317. ISSN 0090-8258. doi:10.1006/gyno.2000.5939. 
  13. ^ „Merkel Cell Carcinoma and Rare Appendageal Tumors: Overview, Tumors of the Epidermis, Tumorlike Lesions of Fibrous or Elastic Tissue”. 2023-09-14. 

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Липосарком&oldid=27523406”