Википедија

Miler Fišerov sindrom

Miler Fišerov sindrom (MFS) ili Miler Fišerov encefaltis jeste akutna demijelinizaciona polineuropatija koja se karakteriše oftalmoplegijom, ataksijom i arefleksijom.[1] Predstavlja varijantu Gilen–Bareovog sindroma.[2]

Miler Fišerov sindrom
SinonimiMiler Fišerov encefaltis
Specijalnostineurologija
Lečenjeimunoterapija, razmena plazme

Istorija

uredi

Prvi medicinski podaci o poliganglioradikulopatiji datiraju još od davne 1859. godine, kada je Octav Landry de Thezillat prikazao bolesnike sa ascedentnim parezama.[3] Gilen, Bare i Strohl su 1916. godine opisali kliničke karakteristike radikuloneuritisa sa povećanjem količine proteina u cerebrospinalnoj tečnosti bez povećanja broja ćelijskih elemenata.[4]

Kliničku trijadu – oftalmoplegiju, arefleksiju i ataksiju prepoznao je Colier 1932. godine,[5] a Miller Fischer je ovaj sindrom opisao kao varijantu Gilen–Bareovog sindroma 1956. godine.[6]

Epidemiologija

uredi

MFS je retko neurološko oboljenje, i obuhvata 5% pacijenata sa GBS.[7] U Evropi je incidenca MFS između 0,04 i 0,18 na 100.000 stanovnika godišnje što odgovara jednom bolesniku na milion stanovnika.[8]

Etiologija

uredi

I MFS i GBS se razvijaju kao odgovor na bolest. Bolest koja pokreće antitela napada sopstvene nerve. Za sada ne postoji jasan odgovor zašto se to dešava.

Miler Fišerov sindrom se obično razvija nekoliko dana ili do 4 nedelje nakon pprimarnr bolesti, posebno proliva ili respiratorne infekcije .

Campylobacter jejuni je uobičajena vrsta bakterija koja izaziva Miler Fišerov i Gilen–Bareov sindrom. Ove bakterije mogu izazvati proliv i bol u trbuhu.

Virusi koji izazivaju Miler Fišerov i Gilen–Bareov sindrom. uključuju:[9]

Patofiziologija

uredi

Smatra se da se molekularna mimikrija između perifernog nerva i mikrobnih/virusnih antigena javlja kroz aktivaciju adaptivnog imunog sistema. Smatra se da glavnu ulogu igra humoralna i ćelijski posredovana mobilizacija limfocita. Gangliozidi su važne determinante ugljenih hidrata za autoimunu aktivnost.[10][11]

Nekoliko studija navodi da su antitela protiv gangliozida, IgG anti-GK1b antitela, specifična karakteristika MFS. Smatra se da je prisustvo oftalmopareze kod MFS-a rezultat direktnog dejstva anti-GK1b antitela na neuromišićni spoj između kranijalnih nerava i očnih mišića.

Drugi poremećaji uključujući postinfektivnu akutnu oftalmoplegiju (AO), koja se takođe naziva nepotpuna MFS bez ataksije, Bikerstafov encefalitis moždanog stabla , takođe nazvan atipični MFS sa znacima centralnog nervnog sistema) i Gilen–Bareov sindrom sa oftalmoplegijom (GBS-OP) prisutan sa pozitivno GK1b antitelo.

Oko 70% do 90% pacijenata će imati pozitivne rezultate kroz enzimski imunosorbentni test (ELISA). Mali broj pacijenata (10% do 30%) je još uvek negativna (GK1b-seronegativna), što je verovatno povezano sa zahtevom liganda zavisnih od kalcijuma da budu prisutni za vezivanje antitela, kao što je prikazano u nekim neurološkim studijama 2016. godine.[12][13][14][15]

Histopatologija

uredi

Prvi neuropatološki opis MFS opisan je u izveštaju o slučaju Filipsa i Andersona 1984. godine. U ovom slučaju, mozak pacijenta, koji je neočekivano preminuo od bronhopneumonije, pripremljen je za histopatologiju. Mikroskopski pregled korišćenjem bojenja solohrom cijaninom (za mijelin) pokazao je neravnu i ekstenzivnu segmentnu demijelinizaciju povezanu sa invazijom penastih makrofaga i limfocita. Ove promene su uticale i na motorne i senzorne korene u perifernom nervnom sistemu, kao i na kranijalne nerve. Moždano stablo i kičmena moždina, između ostalih regiona centralnog nervnog sistema, relativno su pošteđeni. Elektronska mikroskopija je potvrdila gore navedene nalaze i izvrsno pokazala potpunu demijelinizaciju aksona u citoplazmi Švanovih ćelija sa okolnim makrofagima i limfocitima.[16][17]

Klinička slika

uredi

Kliničkom slikom MFS dominiraju sledeće tri znaka i simptoma:[9]

  • slabost očnih mišića, što dovodi do dvostrukog vida i poteškoća u kontroli pokreta očiju (oftalmoplegija)
  • problemi sa koordinacijom udova ( ataksija )
  • gubitak refleksa u tetivama ( arefleksija )

Neki pacijenti takođe mogu imati ove simptome:

  • proširene ili uvećane zenice,
  • slabost mišića lica,
  • smanjen refleks gagljenja.

Terapija

uredi

Lečenje Millr Fišerovog sindroma je isto kao i lečenje GBS i uključuje različite komponente u zavisnosti od težine bolesti:

Lečenje problema izazvanih MFS

Ljudi sa MFS se obično leče u bolnici kako bi se isključila verzija GBS koja je opasnija po život. U bolnici, lekar će pratiti otkucaje srca, disanje i opšte zdravlje. Ako su problemi sa disanjem prisutni i počnu da se pogoršavaju, možda će vam trebati cev za disanje. Cev za disanje ide niz grlo i u pluća i obezbeđuje kiseonik vašem telu.

Lečenje bola

 
Razmena plazme je alternativni postupak kojim mašina pumpa krv iz tela i uklanja proteine koji napadaju nervni sistem.

Za lečenje bola koriste se različiti analgetici, uvek pazeći da se ne koriste lekovi koji mogu otežati disanje.

Lečenje samog stanja

Ne postoji trenutni lek za MFS i GBS. Međutim, postoje bezbedni i efikasni tretmani koji mogu pomoći telu da poboljša stanje za kraće vreme. Ovi tretmani su imunoglobulini (IVIG) i razmena plazme. IVIG je lek koji pomaže telu da se oslobodi proteina (antitela) koja oštećuju nerve.

Razmena plazme je alternativni postupak kojim mašina pumpa krv iz tela i uklanja proteine koji napadaju nervni sistem. Zatim mašina za razmenu plazme vraća očišćenu krv u telo.

Fizička rehabilitacija zahvaćenih mišića

Pacijernti čiji mišići oslabe možda će morati da odu u ustanovu za fizičku i neurološku rehabilitaciju. Rehabilitacija se obično intenzivna i traje 1 do 2 nedelje, uz angažovanje multidisciplinarnog tima zdravstvenih radnika.čiji je cilj da ojačaju mišiće tela što bliže prethodnoj funkciji.

Prognoza

uredi

U proseku, oporavak od ove bolesti će trajati oko 8 do 12 nedelja. Većina bolesnika se potpuno oporavlja u roku od 6 meseci. Manje od 3% ima recidiv bolesti.[9]

Izvori

uredi
  1. ^ Katarina, Vesic; Aleksandar, Gavrilovic; Tatjana, Boskovic-Matic; Ana, Azanjac (2013). „Miller Fisher syndrome”. Medicinski casopis (na jeziku: engleski). 47 (3): 153—155. ISSN 0350-1221. doi:10.5937/mckg47-3302. 
  2. ^ Pulitanò, S.; Viola, L.; Genovese, O.; Chiaretti, A.; Piastra, M.; Mariotti, P.; Di Rocco, F.; Polidori, G.; Di Rocco, C. (2005-04-13). „Miller–Fisher syndrome mimicking intracranial hypertension following head trauma”. Child's Nervous System. 21 (6): 473—476. ISSN 0256-7040. doi:10.1007/s00381-005-1144-2. 
  3. ^ Allen, C L (1898). „Paralysie ascendante aigue”. The Journal of Nervous and Mental Disease. 25 (4): 286. ISSN 0022-3018. doi:10.1097/00005053-189804000-00019. 
  4. ^ Guillain, G.; Baree, J. A.; Strohl, A. (1916). „Sur un syndrome de radiculo-nevrite hyperalbuminose du liquide cephalorachidien sans reaction cellulaire”. Bull Soc Med Hop Paris. 40: 1462—70. 
  5. ^ Collier, J. (1932). „Peripheral neuritis”. Edinburgh Med J. 39: 601—18. 
  6. ^ Fisher, M. (1956). „An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia).”. New England Journal of Medicine. 255: 57—65. .
  7. ^ McGrogan A, Madle GC, Seaman HE, de Vries CS (2009). „The epidemiology of Guillain-Barre syndrome worldwide”. A systematic literature review. Neuroepidemiol. 32: 150—63. .
  8. ^ Emilia-Romagna Study Group on Clinical and Epidemiological Problems in Neurology. Guillain Barre syndrome variants in Emilia-Romagna, Italy, 1992–3: incidence, clinical features, and prognosis. Journal of Neurology, Neurosurgery. and Psychiatry. 65: 218—24. 1998.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć)
  9. ^ a b v Tan, Sharlene. „What Is Miller Fisher Syndrome?”. WebMD (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-01-07. 
  10. ^ Ogawara, Kazue; Kuwabara, Satoshi; Yuki, Nobuhiro (2002-09-30). „Fisher syndrome or Bickerstaff brainstem encephalitis? Anti‐GQ1b IgG antibody syndrome involving both the peripheral and central nervous systems”. Muscle & Nerve. 26 (6): 845—849. ISSN 0148-639X. doi:10.1002/mus.10246. 
  11. ^ Marziali, Simone; Picchi, Eliseo; Di Giuliano, Francesca; Altobelli, Simone; Mataluni, Giorgia; Marfia, Girolama; Garaci, Francesco; Floris, Roberto (2016-11-25). „Acute disseminated encephalomyelitis following Campylobacter jejuni gastroenteritis: Case report and review of the literature”. The Neuroradiology Journal. 30 (1): 65—70. ISSN 1971-4009. doi:10.1177/1971400916680123. 
  12. ^ Ropper AH (novembar 1986). „Unusual clinical variants and signs in Guillain-Barré syndrome”. Arch Neurol. 43 (11): 1150—2. .
  13. ^ Ropper, A. H. (jul 1994). „Further regional variants of acute immune polyneuropathy. Bifacial weakness or sixth nerve paresis with paresthesias, lumbar polyradiculopathy, and ataxia with pharyngeal-cervical-brachial weakness”. Arch Neurol. 51 (7): 671—5. .
  14. ^ Paparounas K. Anti-GQ1b ganglioside antibody in peripheral nervous system disorders: pathophysiologic role and clinical relevance. Arch Neurol. 61 (7): 1013—6. jul 2004.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
  15. ^ Winer JB (2014). „An update in guillain-barré syndrome”. Autoimmune Dis. 2014: 793024. .
  16. ^ Phillips, M. S.; Stewart, S.; Anderson, J. R. (maj 1984). „Neuropathological findings in Miller Fisher syndrome”. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 47 (5): 492—5. PMC 1027825  . PMID 6736980. doi:10.1136/jnnp.47.5.492. .
  17. ^ Wakerley, B. R.; Uncini, A.; Yuki, N.; GBS Classification Group; GBS Classification Group (septembar 2014). „Guillain-Barré and Miller Fisher syndromes--new diagnostic classification”. Nature Reviews Neurology. 10 (9): 537—44. PMID 25072194. doi:10.1038/nrneurol.2014.138. .

Spoljašnje veze

uredi
 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Милер_Фишеров_синдром&oldid=27900724”