Википедија

Osteom kože

Osteom kože (poznat i kao Albrajtova nasledna osteodistrofija) jeste dobroćudni oblik raka koji se po definiciji, odnosi se na prisustvo kosti unutar kože u odsustvu već postojeće ili povezane lezije. Ovo je u suprotnosti u odnosu na sekundarne tipove kožne osifikacije koja se može javiti kao reakcija na inflamatorne, traumatske i neoplastične procese.[2][3]

Osteom kože
SinonimiPOH[1]
Perforirajući osteom kože stopala
Specijalnosti dermatologija

Osteom kože je prvi put prijavljen 1977. godine, nakon 20.000 uzastopnih biopsija kože, u toku kojij je pronađeno samo 35 kožnih osteoma. Deset ih je bilo primarno, dok se 25 pojavilo kao sekundarno zbog druge abnormalnosti (što ukazuje na njegovu retkost).[2][3]

Epidemiologija uredi

Iako se smatra retkom bolešću, bez dobro definisanih podataka o incidenci, može se naći mnoštvo stanja i sindroma povezanih sa osteomom kože, tako da njegovog pojavljivanja varira u skladu sa tim. Primarne lezije bez osnovnog uzroka su još ređe, ali čine oko 20% svih okoštavanja kože.[4]

Rasa uredi

Nijedna posebna rasa nije predisponirana za razvoj osteoma kože.

Pol uredi

Generalno, ne postoji izrazita polna prevlast. Međutim, kod jednog od uzroka osteoma kože, Albrajtove nasledne osteodistrofije, žensko muški odnos je 2:1.

Starost uredi

Osteom kože se može pojaviti u bilo kom uzrastu. Međutim višestruki milijarni osteom kože najčešće se javlja kod belkinja srednjih godina.[5]

Etiologija uredi

Osteom kože može biti karakteristika nekoliko grupa pacijenata može biti sekundarna promena

  • kod inflamatornih bolesti kože,
  • kod traume/ožiljka
  • kožnih tumora.

Može se javiti u sklopu genetskog sindroma ili izolovano.

Albrajtova nasledna osteodistrofija je posledica autozomno dominantnog defekta u alfa podjedinici intracelularnih G proteina.[6] Karakterističan fenotip obuhvata:

  • nizak rast,
  • okruglo lice,
  • defektne zube,
  • mentalnu retardaciju,
  • brahidaktiliju (četvrti i peti metakarpalni zglob/ „rupica na zglobu“ Arčibaldovog znaka)
  • osteom mekog tkiva i kože.

Klasično, manifestuje se pseudohipoparatiroidizmom (povišen novo paratiroidnog hormona [PTH], hipokalcemija, hiperfosfatemija sekundarna rezistencija na PTH bubrega). Tetanija je često sekundarni znak, zbog niskog nivoa kalcijuma. Albrajtova nasledna osteodistrofija može izazvati osteom kože bez endokrinih abnormalnosti u varijanti pseudohipoparatiroidizma.

Progresivna koštana heteroplazija je takođe, poput Albrajtove nasledne osteodistrofije, povezana sa defektom alfa podjedinice G proteina (GNAS1 gen). Karakteriše je okoštavanje dermisa u detinjstvu, sa progresijom u potkožnom i dubljem vezivnom tkivu tokom detinjstva. Nije povezano sa endokrinim promenama, ali može imati ozbiljan uticaj na rast i pokretljivost zglobova.[7]

Kongenitalna pločasta osteomatoza, vrsta je primarnog osteoma kože, koji ispunjava sledeće kriterijume:

  • lezija prisutna pri rođenju (ili u prvoj godini života),
  • nema dokaza o abnormalnom metabolizmu kalcijuma ili fosfora,
  • nema dokaza o traumi ili infekciji,
  • prisustvo najmanje jedne koštane ploče.

Kongenitalna pločasta osteomatoza najčešće se nalazi na skalpu. Treba je pratiti, jer njena dijagnoza može biti reprezentativna za sporo razvijajuću progresivnu heteroplaziju kostiju (sa mnogo težim posledicama).[8]

Fibrodisplaziaj heteroplasika i fibrodisplazija osifikans progresiva (sindrom kamenog čoveka) su mogući uzroci ove bolesti.

Osteom kože se može naći i kod pacijenata sa Gardnerovim sindromom, koji uključuje polipozu debelog creva, hiperplaziju mrežnjače i druge izrasline koštanog i mekog tkiva.

Višestruki milijarni osteomi lica često su prisutni kod pacijenata sa istorijom teških aknih, opekotina od sunca, neurotičnim ekskoriacijama ili dermoabrazijom.[9] Ove male, tvrde papule mogu imati plavičastu nijansu, posebno kod pacijenata koji su bili izloženi tetraciklinskom tretmanu.[5]

Osteom kože dijagnostikovan je i u prisustvu lihen planopilarisa.[10]

Patofiziologija uredi

 
Osteoma nastaje kada osteoblasti koji nastaju nakon diferencijacije mezenhimnih ćelija migriraju na abnormalnu lokaciju.

Kost nastaje u koži i mekim tkivima kroz mezenhimsku (membranoznu) osifikaciju bez prekursora ili modela hrskavice (kao kod endohondralne osifikacije skeletnog sistema). Međutim lezije osteoma kože razlikuju se od kalcinoze kože po tome što predstavljaju formiranje kosti (dermalno taloženje kristala hidroksiapatita) u odnosu na naslage kalcijumove soli.[11]

Patogeneza primarnog osteoma kože ima sledeća dva predložena mehanizma:[12]

  • Proces u kome se prvo mezenhimske ćelije diferenciraju u osteoblaste a zatim migriraju na abnormalnu lokaciju.
  • Kroz osteoblastičnu metaplaziju mezenhimalnih ćelija koje su već prisutne u dermisu, kao što su to npr. fibroblasti.

Dijagnoza uredi

Nivoi kalcijuma u ​​serumu i paratiroidnog hormona

Nivoi serumskog kalcijuma i paratiroidnog hormona  se rade da bi se isključila Olbrajtova nasledna osteodistrofija.

Konvencionalni rendgenski snimci mekih tkiva, kompjuterizovana tomografija (CT) ili ultrazvuk kože mogu pomoći da se proceni kalcifikacija.

Konvencionalne 2D radiografije

Konvencionalna 2D radiografija je slikovna studija koja predstavlja dijagnostičke poteškoće, posebno u pogledu interpretacije i lokacije osteoma kože.[13]

CT konusnog snopa

CT sa konusnim snopom, sa svojim trodimenzionalnim (3D) mogućnostima, je koristan i precizan modalitet snimanja koji pomaže u otkrivanju i postavljanju dijagnoze osteoma kože.[13]

Osteoma cutis je rendgenoprovidna lezija redovnog oblika koja povremeno može imati radiolucentni centar. Gustina osteoma kože je identična kosti. Opisani su različiti oblici osteoma kože, uključujući krofne ili pahuljice ili u obliku podloška.[13]

Biopsija kože

Histopatološki pregled biopsije kože sa sigurnošću potvrđuje dijagnozu osteoma kože.

Diferencijalna dijagnoza uredi

Histološka diferencijalna dijagnoza:

  • pilomatriksom u svom okoštalom obliku
  • osteohondrom
  • okoštali folikul dlake (na primer, u slučaju melanocitnog nevusa)
  • osteosarkom u svom ekstraskeletnom obliku koji se nalazi u dermisu ili u potkožnom tkivu
  • kalcinoza kože

Radiološka diferencijalna dijagnoza:

  • kalcifikovani fleboliti
  • kalcifikovani noduli koji nastaju kao rezultat hirurških klipova, žica ili šavova mogu radiološki oponašati osteoma kože.

Terapija uredi

Lečenje se zasniva na uklanjanju izrasline ekscizijom ili laserskom obnavljanje površine do uklanjanja krova promene iznad kože.[14] Tretman Er:IAG laserom može dovesti do manje hipopigmentacije i ožiljka za raliku od primene lasera sa ugljen-dioksidom.[15]

Druge terapije (za sada sa nedokazanom efikasnošću) uključuju sledeće:

  • lokalnu primenu tretinoina za izazivanje transepidermalne eliminacije,[16]
  • tehniku mikrorezom i ekstirpacijom iglom.[17]

Prognoza uredi

Osteom kože je benigni tumor koji nikada ne metastazira ili infiltrira okolne strukture. Prognoza ove lezije je odlična.

Komplikacije uredi

Ablativni laserski postupci koji koriste ugljen-dioksid i erbijum mogu izazvati kožne pigmentne promene.

Izvori uredi

  1. ^ „OMIM Entry - # 166350 - OSSEOUS HETEROPLASIA, PROGRESSIVE; POH”. omim.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 18. 4. 2019. 
  2. ^ a b Burgdorf, Walter; Nasemann, Theodor (1977). „Cutaneous Osteomas: A Clinical and Histopathologic Review”. Archives for Dermatological Research. 260 (2): 121—135. ISSN 0340-3696. PMID 413495. S2CID 40826211. doi:10.1007/bf00561117. 
  3. ^ a b James, William D. (1981-04-01). „Cutaneous Manifestations of Lymphomatoid Granulomatosis”. Archives of Dermatology. 117 (4): 196. ISSN 0003-987X. doi:10.1001/archderm.1981.01650040012011. 
  4. ^ Coutinho, I.; Teixeira, V.; Cardoso, J. C.; Reis, J. P. (2014-05-05). „Plate-like osteoma cutis: nothing but skin and bone?”. Case Reports. 2014 (may05 1): bcr2013202901—bcr2013202901. ISSN 1757-790X. doi:10.1136/bcr-2013-202901. 
  5. ^ a b Chabra, Indy S.; Obagi, Suzan (2014). „Evaluation and Management of Multiple Miliary Osteoma Cutis: Case Series of 11 Patients and Literature Review”. Dermatologic Surgery. 40 (1): 66—68. ISSN 1076-0512. PMID 24320145. S2CID 35384168. doi:10.1111/dsu.12389. 
  6. ^ Ward, Susannah; Sugo, Ella; Verge, Charles F.; Wargon, Orli (2011-01-12). „Three cases of osteoma cutis occurring in infancy. A brief overview of osteoma cutis and its association with pseudo-pseudohypoparathyroidism”. Australasian Journal of Dermatology. 52 (2): 127—131. ISSN 0004-8380. PMID 21605097. S2CID 205454453. doi:10.1111/j.1440-0960.2010.00722.x. 
  7. ^ Coutinho, I.; Teixeira, V.; Cardoso, J. C.; Reis, J. P. (2014-05-05). „Plate-like osteoma cutis: nothing but skin and bone?”. Case Reports. 2014 (may05 1): bcr2013202901. ISSN 1757-790X. PMC 4025257  . PMID 24798356. doi:10.1136/bcr-2013-202901. 
  8. ^ Worret, Wolf-Ingo; Vocks, Elisabeth; Frias, Gabriela; Burgdorf, Walter H.C.; Lane, Peter (2000-07-12). „Aktinische Prurigo”. Der Hautarzt. 51 (7): 474—478. ISSN 0017-8470. PMID 10969400. S2CID 33442681. doi:10.1007/s001050051156. 
  9. ^ Helm, Frederick (1967-12-01). „Multiple Miliary Osteomas of the Skin”. Archives of Dermatology. 96 (6): 681. ISSN 0003-987X. doi:10.1001/archderm.1967.01610060075011. 
  10. ^ Orlando, G; Salmaso, R; Piaserico, S (2019). „A Case of Secondary Osteoma Cutis Associated with Lichen Planopilaris”. Acta Dermato Venereologica. 99 (12): 1190—1191. ISSN 0001-5555. PMID 31449318. S2CID 201754370. doi:10.2340/00015555-3295. 
  11. ^ Kaplan, Frederick S.; Shore, Eileen M. (2000). „Progressive Osseous Heteroplasia”. Journal of Bone and Mineral Research. 15 (11): 2084—2094. ISSN 0884-0431. doi:10.1359/jbmr.2000.15.11.2084. 
  12. ^ Talsania, Namita; Jolliffe, Victoria; O'Toole, Edel A.; Cerio, Rino (2011). „Platelike osteoma cutis”. Journal of the American Academy of Dermatology. 64 (3): 613—615. ISSN 0190-9622. PMID 21315967. doi:10.1016/j.jaad.2009.07.049. 
  13. ^ a b v Alhazmi, Daniah; Badr, Fatma; Jadu, Fatima; Jan, Ahmed M.; Abdulsalam, Zainab (2017). „Osteoma Cutis of the Face in CBCT Images”. Case Reports in Dentistry. 2017: 1—4. ISSN 2090-6447. doi:10.1155/2017/8468965. 
  14. ^ Altman, Jamie F.; Nehal, Kishwer S.; Busam, Klaus J.; Halpern, Allan C. (2001). „Treatment of primary miliary osteoma cutis with incision, curettage, and primary closure”. Journal of the American Academy of Dermatology. 44 (1): 96—99. ISSN 0190-9622. PMID 11148484. doi:10.1067/mjd.2001.108377. 
  15. ^ Kim, Soo Yeon; Park, Seung Bae; Lee, Young; Seo, Young Joon; Lee, Jeung Hoon; Im, Myung (2011-08-22). „Multiple miliary osteoma cutis: treatment with CO2laser and hook”. Journal of Cosmetic and Laser Therapy. 13 (5): 227—230. ISSN 1476-4172. PMID 21859332. S2CID 2042173. doi:10.3109/14764172.2011.613481. 
  16. ^ D Cohen, T Chetov, E Cagnano, S Naimer, D A Vardy, A (2001-01-01). „Treatment of multiple miliary osteoma cutis of the face with local application of tretinoin (all- trans retinoic acid): a case report and review of the literature”. Journal of Dermatological Treatment. 12 (3): 171—173. ISSN 0954-6634. PMID 12243710. S2CID 218896657. doi:10.1080/09546630152607925. 
  17. ^ Baskan, Emel Bulbul; Turan, Hakan; Tunali, Sukran; Toker, Semra Cikman; Adim, Saduman Balaban; Bolca, Naile (2007-01-01). „Miliary osteoma cutis of the face: Treatment with the needle microincision‐extirpation method”. Journal of Dermatological Treatment. 18 (4): 252—254. ISSN 0954-6634. PMID 17671887. S2CID 19532887. doi:10.1080/09546630701287878. 

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Остеом_коже&oldid=27442813”