Rak oka

Rak oka ili tumori oka su zloćudne ili dobroćudne izrasline pojedinih delova oku. Kada se poremeti balans između novih i odumrlih ćelija oka, dolazi i do pojave tumora, najčešće na očnim kapcima, ali i na svim delove oka.

Rak oka
Melanotični sarkom koji je probio kroz konjunktivu i skleru duž donje granice rožnjače.
Specijalnosti	onkologija, oftalmologija

Dijagnostika i lečenje raka oka sprovodi se u specijalizovanim ustanovama, obavezno uz prethodan konzilijarni pregled bolesnika i donošenje multidisciplinarne terapijske odluke. Konzilijum za rak oka čine: oftalmolog -hirurg, internista-medikalni onkolog, dermatolog, patolog, radijacioni onkolog i radiolog, uz mogućnost konsultacija drugih specijalnosti.

Tehnološki napredak u dijagnosici, poslednjih decenija doneo je nova saznanja i novi napredak u terapiji raka oka. Terapijski pristup zavisi od primarnog tumora, dela oka gde je dijagnostikovan tumor ili stadijuma bolesti. Novi imunološki i biološki lekovi i nove tehnike radioterapije daju, za sada, ohrabrujuće rezultate.

Etiologija

Prema etiologiji rak oka može biti: primarni ili sekundarni.

Primarni rak

Primarni (počinje u oku) kompleksne je geneze jer svaki tumor ima neki svoj poseban mehanizam nastanka.

Sekundarni (metastatski) rak

Sekundarni ili metastatski rak (ako se rak širi na oko iz drugog organa). Iako je oko organ koji je retko zahvaćen metastatskim širenjem maligne bolesti, skundarni tumori oka mogu se dijagnostikovati u bilo kom delu oka, počev od pomoćnih organa oka do horoide i optičkog diska. Metastatski tumori oka potiču od primarnih tumora, kao što su:

• melanom,
• karcinom skvamoznih ćelija,
• tumori limfoidnog tkiva,
• tumori dojke, pluća, digestivnog trakta, prostate, bubrega i bešike.

Neki od primarnih malignih tumora daju tipično mesto metastaza u oku. Simptomi i kliničke manifestacije variraju u zavisnosti od zahvaćenog dela oka. Prisustvo metastaza u oku najčešće je povezano sa lošom prognozom.

Faktori rizika

Faktor rizika povećavaju šanse sa pojavu raka. Kako različiti oblici raka imaju različite faktore rizika, neki su isti za sve i nepromenjljivi kao što su starost osobe ili porodična istorija, koji se ne mogu se promeniti. a neki se poput pušenja, mogu ukloniti. Mešutim ako je neka osoba izložena poznatim faktor rizika, ili čak dejstvu nekoliko faktora rizika, ne znači da ćete dobiti bolest, jer mnogi ljudi koji dobiju bolest mogu imati vrlo malo ili nimalo poznatih faktora rizika.

Rasa/etnička pripadnost

Rizik od melanoma oka je mnogo veći kod belaca nego kod Afroamerikanaca, Hispanoamerikanaca ili azijskih Amerikanaca.

Boja očiju

Ljudi sa svetlim očima imaju nešto veću verovatnoću da razviju uvealni melanom oka nego ljudi sa tamnijom bojom očiju i kože.

Starost i pol

Melanom oka se može pojaviti u bilo kom uzrastu, ali je veći rizik rasta tumora kako ljudi stare. Melanom oka je nešto češći kod muškaraca nego kod žena.

Određena nasledna stanja

Ljudi sa sindromom displastičnog nevusa , koji imaju mnogo abnormalnih mladeža na koži, imaju povećan rizik od melanoma kože, a najverovatnije i veći rizik od razvoja melanoma oka.

Ljudi sa abnormalnim smeđim mrljama na uvei (poznati kao okulodermalna melanocitoza ili Ota nevus ) takođe imaju povećan rizik od razvoja melanoma uvee oka.

BAP1 sindrom karcinoma je retko nasledno stanje u kome su članovi porodice pod povećanim rizikom od melanoma uvealnog oka, kao i melanoma kože,  malignog mezotelioma , raka bubrega i drugih. Ovo stanje je uzrokovano naslednom mutacijom (promenom) u genu BAP1 i ima tendenciju da formira agresivne karcinome koji se pojavljuju u mlađoj dobi.

Mladeži

Različite vrste mladeža (nevusa) u oku ili na koži su povezane sa povećanim rizikom od melanoma uvee (jednog od najčešćih primarni maligni intraokularnih tumor odraslih osoba, koji čini 85% melanoma oka i okularnih adneksa). Oni uključuju i pojavu horoidalnih, džinovskih horoidalnih melanoma i nevusa irisa; a na koži, atipični nevus, uobičajeni nevus kože i pege. Takođe stanje oka, poznato kao primarna stečena melanoza sa melanocitina u oku koji previše rastu, faktor je rizika za melanom konjunktive.

Porodična istorija

Melanomi uvealnog oka mogu se pojaviti u nekim porodicama, ali to je veoma retko i genetski razlozi za to se još uvek istražuju.

Mogući faktori rizika

Izlaganje suncu

Previše izlaganja sunčevoj svetlosti (ili sunčevim lampama), poznatom faktoru rizika za melanom kože, takođe je predloženo kao mogući faktor rizika za uvealni ili konjuktivalni melanom oka, ali dosadašnje studije su pokazale različite rezultate. Potrebno je više istraživanja da bi se odgovorilo na ovo pitanje.

Određena zanimanja

Neke studije sugerišu da zavarivači mogu imati veći rizik od melanoma uvealnog oka (koroidee i cilijarnog tela), ali se radi još studija.

Melanom kože

Neki pacijenti sa melanomom uvee oka imaju istoriju melanoma kože, ali još uvek nije poznato da li melanom kože povećava rizik od melanoma oka.

Klinička slika

Iako rak oka često nema simptome u ranim fazama bolesti, prvi simptom koji uoči bolesnik je poremećaji vidne oštrine. Smanjenje vidne oštrine prati u vidnom polju pojava bljeskova svetlosti ili „letečih mušice“ ili neprozirnosti, tamna tačka ili izraslina na jednom oku koja postepeno menja svoj oblik i veličinu.

Zloćudni tumori oka (MKB10 C69-C72)

• C69. — Zloćudni tumor oka i pripojaka oka

• C69.0 — Zloćudni tumor vežnjače

• C69.1 — Zloćudni tumor rožnjače

• C69.2 — Zloćudni tumor mrežnjače

• C69.3 — Zloćudni tumor sudovnjače

• C69.4 — Zloćudni tumor zrakastog tela oka

• C69.5 — Zloćudni tumor suzne žlezde i suznog kanala

• C69.6 — Zloćudni tumor očne duplje

• C69.8 — Zloćudni tumor koji prelazi granice oka i pripojaka

• C69.9 — Zloćudni tumor oka, neoznačen

Terapija

U zavisnosti od vrste i stadijuma raka i drugih faktora, opcije lečenja raka oka mogu uključivati:

Operacija raka oka

Hirurška intervencija se koristi za lečenje nekih melanoma oka, ali se sada koristi mnogo ređe jer je sve češća upotreba terapije zračenjem. Vrsta operacije zavisi od lokacije i veličine tumora, koliko se tumor proširio i opšteg zdravlja osobe. Sve ove operacije se rade pod opštom anestezijom (u dubokom snu).

Operacije koje se koriste za lečenje bolesnika sa melanomom oka uključuju:

Iridektomija: uklanjanje dela šarenice (obojeni deo oka). Ovo može biti opcija za veoma male melanome šarenice.

Iridotrabekulektomija: uklanjanje dela šarenice, plus mali deo spoljašnjeg dela očne jabučice. Ovo takođe može biti opcija za male melanome šarenice.

Iridociklektomija: uklanjanje dela šarenice i cilijarnog tela. Ova operacija se takođe koristi za male melanome irisa.

Transskleralna resekcija: hirurško uklanjanje samo melanoma cilijarnog tela ili horoidee. Ovu vrstu operacije treba da rade samo lekari u centrima za rak sa velikim iskustvom u lečenju melanoma oka, jer je tumor teško ukloniti bez oštećenja ostatka oka. To može dovesti do ozbiljnih problema sa vidom.

Enukleacija: uklanjanje cele očne jabučice. Ovo se koristi za veće melanome, ali se može uraditi i za neke manje melanome ako je vid u oku već izgubljen ili ako bi druge opcije lečenja ionako uništile koristan vid u oku. Tokom iste operacije, orbitalni implantat se obično stavlja na mesto očne jabučice. Implantat je napravljen od silikona ili hidroksiapatita (supstanca slična kosti). Zakačen je za mišiće koji su pomerali oko, tako da bi trebalo da se kreće na isti način kao što bi se kretalo prvobitno oko. U roku od nekoliko nedelja nakon operacije, posetite okulistu (specijalista za očne proteze) da bi vam ugradili veštačko oko, tanku školjku koja se uklapa preko orbitalnog implantata i ispod očnih kapaka. Veštačko oko će odgovarati veličini i boji preostalog oka. Jednom kada je na mestu,

Orbitalna egzenteracija: uklanjanje očne jabučice i nekih okolnih struktura kao što su delovi kapaka i mišići, nervi i druga tkiva unutar očne duplje. Ova operacija nije uobičajena, ali se ponekad može koristiti za melanome koji su izrasli izvan očne jabučice u obližnje strukture. Kao i kod enukleacije, veštačko oko se može staviti u utičnicu nakon operacije.

Radioterapija

Radiacijska terapija koristi visokoenergetske rendgenske zrake da ubije ćelije raka. To je uobičajeni tretman za tumor oka kao što je melanom. Terapija zračenjem često može spasiti malo vida u oku. Ponekad se vid može izgubiti ako zračenje ošteti druge delove oka. Prednost u odnosu na operaciju je očuvanje strukture oka, što može rezultovati boljim izgledom nakon tretmana. Za lečenje karcinoma oka mogu se koristiti različite vrste terapije zračenjem, pa se tako npr.

• Tumori bulbarne konjunktive, skvamozni karcinom i maligni melanom, mogu lečiti radioaktivnim plakom: stroncijum-90, rutenijum-106 (Ru-106) ili jod-125 (I-125), nakon ekscizije.

• Ako tumor zahvata forniks ili tarzalnu konjunktivu, protonska terapija može lečiti konjuktivu i poštedeti veći deo oka. Alternativno, intersticijski implant I-125 se može koristiti sa zaštitom rožnjače i sočiva.

• Limfom limfoidnog tkiva povezan sa sluznicom konjunktive može se lečiti prednjim elektronskim poljem sa zaštitom sočiva i 25–30 Gy u frakcijama od 2 Gy.

• Diskretni retinoblastom, prevelik za krioterapiju ili termolaser, ili se ponavlja nakon ovih modaliteta, može se lečiti terapijom plaka, I-125 ili Ru-106.

• Za velike retinoblastome, višestruke tumore ili staklasto telo, celo oko se može lečiti aplikatorom I-125, poštedeći koštanu orbitu, ili EBRT, pod anestezijom, koristeći rendgenske zrake ili protonsku terapiju sa vakuumskim kontaktnim sočivima za fiksiranje očiju u traženom položaju. Postenukleisane orbite sa rizikom za recidiv retinoblastoma mogu se lečiti implantatom I-125 sa zaštitom da bi se smanjila doza na koštanu orbitu.

• Uvealni maligni melanomi mogu se lečiti plakom ili protonskom terapijom uz odličnu lokalnu kontrolu.

Pošto je zračenje fokusirano samo na zahvaćeno oko, nije verovatno da će uticati na vid na drugom oku ili može izazvati druge neželjene efekte ponekad povezane sa terapijom zračenjem, kao što je gubitak kose ili mučnina.

Laserska terapija

Laserska terapija se ponekad koristi za lečenje melanoma oka, posebno kada operacija ili zračenje nisu mogući.

Transpupilarna termoterapija najčešći je tip laserskog tretmana melanoma oka. Koristi infracrveno svetlo za zagrevanje i ubijanje tumora. Uglavnom se koristi za lečenje veoma malih melanoma oka zbog neželjenih efekata kao što su krvarenje, odvajanje mrežnjače i začepljenje krvnih sudova u oku, kao i visok rizik od recidiva (povratak raka). U skorije vreme, može se koristiti kao pomoćni (dodatni) tretman nakon brahiterapije ( radioterapija plaka ) da bi se smanjio rizik od ponovnog pojave.

Laserska fotokoagulacija koristi visoko fokusirane, visokoenergetske svetlosne zrake za sagorevanje tkiva. Sada se retko koristi za lečenje melanoma oka zbog neželjenih efekata i visokog rizika od recidiva, ali može biti efikasan za vrlo male melanome.

Hemoterapija

Hemoterapija je upotreba lekova za lečenje raka. Lekovi se mogu ubrizgati u određeni deo tela (kao što je jetra), ili se mogu ubrizgati u venu (preko IV linije) ili uzimati na usta (kao pilula) da bi stigli do većeg dela tela, čineći ovaj tretman veoma koristnim za mnoge vrste raka koji su se proširili. Iako hemoterapija obično nije toliko korisna za melanom kao za neke druge vrste raka, ali kod nekih bolesnika može smanjiti tumore.

Hemoterapija može biti opcija ako se uvealni (očni) melanom proširio na druge delove tela, iako se prvo mogu isprobati drugi tretmani kao što su imunoterapija ili ciljani lekovi . Ako je hemoterapija opcija, lekovi koji se koriste su uglavnom isti kao i za melanom kože.

Imunoterapija i ciljani lekovi za rak oka

Uvealni (očni) melanom koji se proširio izvan oka može biti težak za lečenje, jer nažalost standardni lekovi za hemoterapiju često nisu od velike pomoći.

Poslednjih godina, istraživači su razvili novije vrste lekova za lečenje uznapredovalih melanoma. Nekoliko od ovih lekova se sada koristi za lečenje melanoma kože, a neki od njih mogu biti od pomoći i u lečenju uvealnih melanoma. Ovi noviji lekovi uglavnom spadaju u dve grupe:

Imunoterapija se zasniva na lekovima koji stimulišu sopstvenog imunološkog sistema kako bi mu pomogli da prepozna i efikasnije napada ćelije raka.

Ciljani lekovi su noviji lekovi koji ciljaju delove ćelija melanoma koji ih čine drugačijima od normalnih ćelija. Na primer, oko polovine svih melanoma kože ima promenu (mutaciju) u genu koji se zove BRAF , a nekoliko lekova koji ciljaju ovu promenu gena sada je dostupno za lečenje ovih karcinoma. Ova mutacija nije uobičajena kod uvealnih melanoma, ali kod bolesnika koji imaju ove ćelije raka, ovi lekovi bi mogli biti od pomoći.

Proučavaju se i lekovi koji ciljaju na druge promene gena.

Prognoza

Preživeli od raka mogu biti pogođeni brojnim zdravstvenim problemima, ali često je glavna briga ponovno suočavanje sa rakom. Ako se rak vrati nakon lečenja, to se naziva recidiv . Ali neki preživeli od raka mogu kasnije razviti novi, nepovezani ili drugi rak.

Bolesnici koji su imali rak oka mogu dobiti bilo koju vrstu drugog raka (karcinoma), ali pošto je rak oka retka vrsta raka, nije urađeno mnogo studija u ovoj oblasti. Dostupne informacije sugerišu da bi lečeni bolesnici od raka oka mogli imati povećan rizik od sledećih tumora:

• rak jetre
• melanom kože
• rak dojke
• rak kestenjače (prostate)

Prevencija

Redovne kontrole

Nakon završetka lečenja raka oka, i dalje neophodna povremena postea lekaru i novo testiranje da bi se potražili znaci da se rak vratio. O svim novim simptoma ili problemima bolesnik mora da odmah obevasti lekara jer oni mogu biti posledica vraćanja raka oka, neželjenih efekata lečenja ili nove bolesti ili raka.

Mere za održavanje dobrog zdravlja Da bi sebi pomogli u održavanju dobrog zdravlja, osobe koje su preživele rak oka takođe treba da:

• dostignu i ostanu na zdravoj telesnoj težini,
• budu fizički aktivni i ograniče vreme koje provodite sedeći ili ležeći,
• prate savete za zdravu ishranu koji uključuje puno voća, povrća i celih žitarica, i ograniče ili izbegavaju unos crvenog i prerađenog mesa, slatkih pića i visoko prerađene hrane,
• ne piju alkohol ( ili ako piju ne više od 1 pića dnevno za žene ili 2 dnevno za muškarce)

Registracija obolelih

Registrovanje obolelih u Nacionalnom registru za rak obaveza je svake ustanove i lekara koji leče obolelog od raka oka. Registar za rak omogućava praćenje incidencije i mortaliteta od raka oka, odgovarajući kvalitet lečenja, i ukazuje na nedostatke i mogućnosti za unapređenje. Jedino uz sve te činioce moguće je savremeno i uspešna prevencija i lečenje raka oka.

Literatura

• Benlyazid A, Thariat J, Temam S, Malard O, Florescu C, Choussy O, et al. Postoperative radiotherapy in head and neck mucosal melanoma a GETTEC study. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. (2010) 136:1219–25.

• D'Angelo' SP, Larkin J, Sosman JA, Lebbé C, Brady B, Neyns B, et al. Efficacy and safety of nivolumab alone or in combination with ipilimumab in patients with mucosal melanoma: a pooled analysis. J Clin Oncol. (2017) 35:226–35.
• Shoushtari AN, Munhoz RR, Kuk D, Ott PA, Johnson DB, Tsai KK, et al. The efficacy of anti-PD-1 agents in acral and mucosal melanoma. Cancer. (2016) 122:3354–62.
• Hayward NK, Wilmott JS, Waddell N, Johansson PA, Field MA, Nones K, et al. Whole-genome landscapes of major melanoma subtypes. Nature. (2017) 545:175–80.
• Samstein RM, Lee CH, Shoushtari AN, Hellmann MD, Shen R, Janjigian YY, et al. Tumor mutational load predicts survival after immunotherapy across multiple cancer types. Nat Genet. (2019) 51:202–6.
• Kaunitz GJ, Cottrell TR, Lilo M, Muthappan V, Esandrio J, Berry S, et al. Melanoma subtypes demonstrate distinct PD-L1 expression profiles. Lab Investig. (2017) 97:1063–71.
• Komatsu-Fujii T, Nomura M, Otsuka A, Ishida Y, Doi K, Matsumoto S, et al. Response to imatinib in vaginal melanoma with KIT p.Val559Gly mutation previously treated with nivolumab, pembrolizumab and ipilimumab. J Dermatol. (2019) 46:e203–4.
• Wang X, Si L, Guo J. Treatment algorithm of metastatic mucosal melanoma. Chinese Clin Oncol. (2014) 3:1–9.
• Tajudeen BA, Vorasubin N, Sanaiha Y, Palma-Diaz MF, Suh JD, Wang MB. Sinonasal mucosal melanoma: 20-year experience at a tertiary referral center. Int Forum Allergy Rhinol. (2014) 4:592–7.

Spoljašnje veze

Klasifikacija	D ICD-10: C69 ICD-9-CM: 190 MeSH: D005134

• Eye Cancer - Medline Plus
• Ocular Oncology - Bascom Palmer Eye Institute
• DeAngelis, D; Hurwitz, J. "Lacrimal Gland Tumors." eMedicine.com.

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).