ХЛА-Б27
| ||
| Б*2705-β2МГ везан уз пептиде 2бст | ||
главни хистокомпатибилни комплекс (хумани), групе I, Б27
| ||
| Алеле | Б*2701, 2702, 2703,. .. | |
| Структура (Види ХЛА-Б) | Доступне тродимензионалне структуре | |
| ЕБИ-ХЛА | Б*2701 Архивирано на сајту Wayback Machine (20. фебруар 2009) | |
| Б*2702 Архивирано на сајту Wayback Machine (20. фебруар 2009) | ||
| Б*2703 Архивирано на сајту Wayback Machine (20. фебруар 2009) | ||
| Б*2704 Архивирано на сајту Wayback Machine (20. фебруар 2009) | ||
| Б*2705 Архивирано на сајту Wayback Machine (20. фебруар 2009) | 2бср, 2бсс, 2бст, 2а83, 1w0в, 1уxс, 1огт, 1хса, 1јгд, 1јге | |
| Б*2706 Архивирано на сајту Wayback Machine (20. фебруар 2009) | ||
| Б*2709 Архивирано на сајту Wayback Machine (20. фебруар 2009) | 1w0w, 1уxw, 1оф2, 1к5н | |
ХЛА-Б27, хумани (људски) леукоцитни антиген, , (енгл. Human Leukocyte Antigen (HLA) B27), (подтип B*2701-2759), који се налази на површини белих крвних ћелија (леукоцита). HLA-B27 је антиген кодиран по површини класе I B локуса у главном хистокомпатибилном комплексу (МХЦ) на хромозому 6 и представљен са Т помоћном ћелијом. HLA-B27 је снажно повезан је протеинима који помажу имунском систему организма да уочи разлику између својих властитих ћелија и страних, штетних материја. Присутан је код већине болесника са спондилоартропатијом, у проценту и до 90%, па је тестирање крви на HLA-B27 антиген, од посебног значаја у дијагностици аутоимуних болести из групе серонегативних спондилоартропатија.[1],[2]
Епидемиологија уреди
Ген HLA-B27 је смештен на хромозому 6p21.3. и састоји се од низа са најмање 31 врло сличних алела, ХЛА-Б2728 до Б2701 који носе назив HLA. HLA-B27 је познат од 1985. Антиген се састоји од 6 подтипова, но никаква повезаност не постоји између појединих подврста код нпр. предњег увеитиса ока или других HLA-B27 запаљењских болести. У општој популацији становника света преваленца HLA-B27 гена знатно варира. Његова заступљеност је 8% код белаца, 4% код Северних Африканаца, 2-9% код Кинезаа и 0,1-0,5% код Јапанаца. Око 24% становника Северне Скандинавије (Финска), је HLA-B27 позитивно.[3],[4],[5]
| Учесталост | ||
| Реф. | Земља-народ | (%) |
| [6] | Бугарска | 4.6 |
| Бугарска, Роми | 4.5 | |
| Бразил, Бело Хоризонте | 2.6 | |
| Румуни | 2.2 | |
| Чешка | 1.9 | |
| Хрватска | 1.7 | |
| Финска | 1.7 | |
| Западна Андалузија, Шпанија, Роми | 1.5 | |
| Тунис, Тунишани | 1.1 | |
| [6] | ХЛА Б*2703 Учесталост | |
| Румунија | 3.2 | |
| Кенија, Нанди | 2.5 | |
| Мали | 2.0 | |
| Судан | 1.8 | |
| Аљаска | 1.8 | |
| Сенегал, Ниокхоло Манденка | 1.6 | |
| Гвинеја Бисао | 1.5 | |
| Кенија | 1.4 | |
| Грузија, Сванети Свани | 1.3 | |
| Индија Њу Делхи | 1.1 | |
| Обала слоноваче, Акан Адиоподоуме | 1.1 | |
| [6] | ХЛА Б*2704 Учесталост | |
| ПНГ Каримуи Плато | 22.5 | |
| Тајван, Пазех | 10.9 | |
| ПНГ Западна Сахара Рангес | 9.1 | |
| Тибет (Кина) Тибетанци | 7.0 | |
| Тајван Сираиа | 6.9 | |
| Бугарска, Роми | 4.5 | |
| Нова Каледонија | 3.9 | |
| Кина, Гуангџоу | 2.5 | |
| Индиа, Мумбаи Маратас | 2.5 | |
| Сингапур, Таи | 2.5 | |
| Тхајланд | 2.0 | |
| Кина Унутрашња Монголиа | 1.5 | |
| Кина Јужни Хан | 1.2 | |
| Филипини, Иватан | 1.0 | |
| Тајван, Ами | 1.0 |
Улога у болестима уреди
Врло снажно повезан са ХЛА-Б27 је група одређених аутоимуних болести као што су реуматоидни артритис („класични облик“), као и неке болести из групе серонегативних спондилоартритиса. Имајући ово у виду утврђивање разлике у HLA-B27 позитивних и негативних болесника у реуматологији је један од важан критеријума у диференцијалној дијагностици.[7]
Однос између HLA-B27 и многих болести још увијек није у потпуности разјашњена. Иако је присутан у патологији многих поремећаја, он се не јавља као једини посредник у развоју болести, па се и поред свих досадашњих истраживања, још не зна колики је његов утицај.[8]
На пример, док је код 90% особа са анкилозирајућим спондилитисом HLA-B27 позитиван, преваленца ове болести у Европи заснива се на само 0,5% до 1%, што зачи да се само код једног дела особа са HLA-B27 може развити анкилозирајући спондилитис.
То поставља два важна питања? Зашто све HLA-B27 позитивне особе не оболевају као и зашто се код неких људи који су HLA-B27 негативни развија болест? Откривено је да постоје додатни гени који заједно са HLA-B27 утичу на појаву болестии.[9] Осим тога, постоје потенцирајући фактори средине (окидачи) који такође могу играти улогу код осетљивих појединаца.[10],[11]
| САД Аљаска Јупик | 11.5 | |
| Индијанци | 8.6 | |
| Аризона Пима инд. | 7.9 | |
| Белгија | 7.1 | |
| Мексико Тарахумара | 6.8 | |
| Финска | 6.1 | |
| Северна Ирска | 4.2 | |
| Индија Тамил Наду Надар | 4.1 | |
| Северна Индија, Индуси | 3.8 | |
| Јужна Хрватска | 3.7 | |
| Севарна Португалија | 3.3 | |
| Мексико Гуадалахара Местизос | 2.9 | |
| Чешка | 2.8 | |
| Азорска Терцеира острва | 2.7 | |
| Азорска острва Санта Мариа & Сао Мигуеле | 2.6 | |
| Јужна Кореја поп 3 | 2.5 | |
| Северозападни Исланд | 2.4 | |
| Југоисточна Француска | 2.3 | |
| Мароко Надор Металса I | 2.1 | |
| Јужна Португалија | 2.0 | |
| Шпанија, Источна Андалузија, роми | 2.0 | |
| Северна Италија, Павија | 1.9 | |
| Централна Азорска острва | 1.8 | |
| Бугарска | 1.8 | |
| Израел, Јевреји | 1.8 | |
| Грузија, Тбилиси Курди | 1.7 | |
| Бразил, Бело Хоризонте | 1.6 | |
| Цапе Верде југоисточна острва | 1.6 | |
| Индија Њу Делхи | 1.5 | |
| Мексицо Сонора Сери | 1.5 |
Напомена:Приказана учесталост гена односи се на око половину фенотипских учесталости.
Патофизиологија уреди
Осим повезаности са анкилозирајућим спондилитисом, HLA-B27 се среће и код реактивног артритиса, одређених очних болести (акутни предњи увеитис и иритис), псоријатичног артритиса и улцерозног колитиса (повезаним са спондyлоартхритисом). Заједничка повезаност са HLA-B27 доводи до нешто већег груписање тих болести [12](нпр. група јувенилне спондилоартропатије или спондилоартритиса код одраслих).
Стварна улога HLA-B27 у покретању запаљенског одговора који узрокује појаву болести још увек није тачно позната.[13],[2]
- Најстарија теорија је теорија молекуларне мимикрије, у које спада и аутоимуна реакције која је у почетку усмерена против пептида узрочника, да би тек након тога била усмерена против HLA-B27 због њихове сличности.
- Друга теорија, је теорија артриогених пептида, и претпоставља да HLA молекуле делују као пептиди који вежу молекуле за заразне агенсе.
- Трећа теорија сматра даје антигена Т-ћелија фактор осјетљивости.
- Четврта теорија сматра да је поремећај урођене природе, која није повезана са HLA-B27.
Коначно, HLA-B27 једноставно може представљати маркер локацију, уско повезану са још неидентификованим правим имунским одговор гена одговорног за запаљенски одговор.[2]
Референце уреди
- ^ Wигхт V. Молл.Ј.M.Х. Серонегативе Полyартхритис, Амстердам, Нортх Холланд, Бломедицал Пресс. 1976; 189-235
- ^ а б в (језик: енглески)HLA-B27 Syndromes Посећено 08/2010.
- ^ M.А. Кхан ет ал. Тхе патхогенетиц роле оф ХЛА-Б27 анд итс субтyпес. Аутоиммун Рев. 2007 Јан; . Кхан, M. А.; Матхиеу, А.; Соррентино, Р.; Аккоц, Н. (2007). „Тхе патхогенетиц роле оф ХЛА-Б27 анд итс субтyпес”. Аутоиммунитy Ревиеwс. 6 (3): 183—9. ПМИД 17289555. дои:10.1016/ј.аутрев.2006.11.003.
- ^ А. МцМицхаел, П. Боwнесс. ХЛА-Б27: натурал фунцтион анд патхогениц роле ин спондyлоартхритис. Артхритис Рес. 2002;4 Суппл 3:С153-8. МцМицхаел, А.; Боwнесс, П. (2002). „ХЛА-Б27: Натурал фунцтион анд патхогениц роле ин спондyлоартхритис”. Артхритис Ресеарцх. 4 (Суппл 3): С153—8. ПМЦ 3240147
. ПМИД 12110134. дои:10.1186/ар571 .
- ^ Хухтинен, M.; Карма, А. (2000). „ХЛА-Б27 тyпинг ин тхе цатегорисатион оф увеитис ин а ХЛА-Б27 рицх популатион”. Тхе Бритисх Јоурнал оф Опхтхалмологy. 84 (4): 413—6. ПМЦ 1723428 . ПМИД 10729301. дои:10.1136/бјо.84.4.413.
- ^ а б в г Миддлетон D, Менцхаца L, Роод Х, Комерофскy Р (2003). „Неw аллеле фреqуенцy датабасе”. Тиссуе Антигенс. 61 (5): 403—7. ПМИД 12753660. дои:10.1034/ј.1399-0039.2003.00062.x.
- ^ (језик: енглески)P. Bowness: HLA B27 in health and disease: a double-edged sword? Rheumatology 2002; 41: pp. 857—868 Bowness, P. (2002). „HLA B27 in health and disease: A double-edged sword?”. Rheumatology (Oxford, England). 41 (8): 857—868. PMID 12154202. doi:10.1093/rheumatology/41.8.857. ПДФ. Посећено 08/2010.
- ^ Кхан, M.А. Анкyлосинг Спондyлитис. Оxфорд Университy Пресс 2009 [1] Архивирано на сајту Wayback Machine (29. август 2019) Посећено 08/2010.
- ^ Тхомас, Г. П.; Броwн, M. А. (2010). „Генетицс анд геномицс оф анкyлосинг спондyлитис”. Иммунол Рев. 233 (1): 162—180. ПМИД 20192999. С2ЦИД 205223192. дои:10.1111/ј.0105-2896.2009.00852.x..
- ^ ИБИД Тхе ХЛА Цомплеx ин Биологy анд Медицине, Мехра, НК ед
- ^ ИБИД, Кхан МА. Анкyлосинг Спондyлитис
- ^ Катариа, RK; Брент, ЛХ (2004). „Spondyloarthropathies”. American Family Physician. 69 (12): 2853—2860. PMID 15222650.
- ^ Fauci AS, Braunwald E, eds. Harrison's Principles of Internal Medicine. 14th ed. 1998.
