Википедија

Пицкова болест

Пицкова болест је прогресивна, дегенеративна лезија мозга, позната и као фронтотемпорална лобарна деменција, клинички слична Алцхајмеровој болести. Клинички болест се карактерише атрофијом чеоних (форнталних) и слепоочних (темпоралних) режњева мозга, а захваћени неурони у својој цитоплазми садрже Пицкова телешца. Болест најчешће почиње у петој деценији живота и са старењем поступно напредује.[1]

Пицкова болест
МРИ мозга болесника са Пицковом болешћу
Специјалностинеурологија, психијатрија, неуропсихологија

Епоними уреди

МКБ10—Ф02.0 Деменција у Пицковој болести

Ова фронтотемпорална лобарна деменција, названа је по чешком психијатру Арнолду Пицку (1851–1924).

Пицкова телашца

Протеинске инклузије која се појављује као велико телашце у неуронском ткиву у Пицковој болести.

Алтернативни називи уреди

Семантичка деменција — Деменција - семантичка — Фронтотемпорална деменција (ФТД) — Арнолд Пицкова болест — 3Р таупатија

Историја уреди

 
Арнолд Пицк (1851-1924).

Пицкова болест добила је назива се по Арнолд Пицку, професору психијатрије са Карловог универзитета у Прагу, који је први пут открио и описао болест 1892. испитивањем мозга ткива неколико умрлих пацијената са историјом деменције.[2][3][4]

Као резултат Арнолдовог истраживања, установљена је карактеристична хистолошка особина ове болести - протеинске инклузије која се појављује као велико телашце у неуронском ткиву - и називано је по овом истраживачу Пицково телашце.

Алојз Алцхајмер је 1911. године запазио потпуно одсуство сенилних плакова и неурофилбриларниог клупка, као и присуство Пицкових телашца и повремених балонираних неурона.[4]

Епидемиологија уреди

Морбидитет

У Сједињеним Америћким Државама фронтотемпоралне деменције, као група болести, четврти је најчешћи узрок деменције у већини земаља САД. Међу пацијентима млађим од 60 година, фронтотемпоралне деменције је први или други најчешћи узрочник деменције. Код пацијената старијих од 60 година, инциденција и преваленција Алцхајмерове болести почиње да расте, и ова болест постаје далеко најчешћи облик деменције.[5] Фронтотемпоралних деменција у САД је група поремећаја која има разне патолошке супстрате, од којих је најчешће фронтотемпорална лобарна дегенерација са убикитинским укључивањем. У једној патолошкој серији сама Пицкова болест (доказана присуством тау-позитивног, сребрног бојења, цитоплаземских структура) чинила је само 5% свих случајева фронтотемпоралних деменција.[5]

Породични облици Пицкове болести чешће се јављају у Европи (нарочито у скандинавским земљама). Процењена фреквенција се креће од 7 до 43 случајева на 100.000 становника.[6] У студији спроведеној у Холандији, преваленца је износила 28 на 100.000 особа.[7]

Породични облици пик-комплексних деменција, повезани са хромозомом 17q, најчешћи су код особа скандинавског порекла, са до 17% дементних особа у овој популацији.

Полне разлике

Пицкова болест је учесталија код мушкараца него код жена.

Старосне разлике

Пицкова болест се јавља у млађој старосној групи, од деменције типа Алцхајмер, са највећом учесталошћу код особа старијихе од 55 до 65 година.[8][9]

Етиологија уреди

 
Пицкова телешца — цитоплазматске хиперфосфорилисане тау инклузије у неуронима и разгранати астроглијални наставци

Главни разлог који доводи до развоја ћелијске атрофије и структуралних промена у чеоном режњу и временском лобуса није поуздано утврђен.

Међу највероватније изазивајућим факторима су:

  • Главни фактор ризика је наследна зависност. Болест се често открива код рођака који имају крвну везу.
  • Тешке повреде главе — које доводе до смрти неурона.
  • Интоксикација - хронично тровање са солима тешких метала, хемијских једињења, алкохола. Вероватноћа смрти нервних ћелија се повећава неколико пута у оним случајевима када токсини дејствују дуже на тело. Негативном ефекти токсина могу се приписати и анестезији, посебно ако је примењена више пута.
  • Узнемирење у било ком периоду живота, изазвано тешким менталним поремећајима.[10]

Патогенеза уреди

Патолошке промене у мозга кос ове болести су типичним случајевима јако разорне и велике, да је дијагнозу могуће поставити на први поглед. У предњим деловима чеоног и слепооног режња постоји тешка атрофија, која је најчешће оштро ограничена према осталом делу мозга, која сличи нормалном или готово таквом.

Обично су захваћена оба режња мозга, мада постоје случајеви у којима је атрофијом јаче изражена или у слепоочном режању. Ретко су промне јаче изражене само на једној страни као у случајевима које је изворно описао Пицк.

Атрофичне промене могу се јавити и у супкортикалном подручју, нпр. у нуцлеусу цаудатусу, путамену, таламусу, супстанцији нигри и силазним влакнима фронтопонтиног система.

У већини случајева, промене у нарвним ћелијама захваћеног подручја јако су изражене. Састоје се од фибриларних накупина унутар цитоплазме, накупине равних фибрила за разлику од парних спиралних нити код Алцхајмерове болести.

У неким неуронима, методом импрегнације сребром, могу се уочити густо постављене округле накупине (Пицковивих телашаца). У другим захваћеним неуронима влакна су шире распоређена, а цитоплазма има округласти и развучен изглед, стварајући “балониране” ћелије.

Најновија истраживања показују да и поред морфолошких разлика, описане промене у неуронима биохемијски одговарају онима у Алцхајмеровој болести. На то указује присуство заједничких антигена. Реткои се у Алцхајмеровој болести нађе неједнака атрофија чеоног и слепоочног режња, што може указати на Пицкову болест, и што је у таквим случајевима одлучујући чинилац присуства карактеристичних плакова и неурофибриларних чворова којих нема у Пицковој болести.

Клиничка слика уреди

 
МРТ у Пицковој болести

Типично за клиничку слику Пицкове болести су знаци јако израженог синдрома нарушених функција чеоног и слепоочног режња. Карактеристични рани симптоми болести су:

  • смањене менталне функције,
  • промене у понашању
  • изражен губитак критичности.

Неки болесници већ у почетку болести имају сметње у говору, посебно у именовању особа или предмета.

Каснији стадијуми болести карактеришу се губитком доброг памћења (код захваћености слепоочног режња), говорних функција; а при већој захваћености чеоног режња појачани су рефлекси хватања и сисања.

Дијагноза уреди

 
ПЕТ томографија у у Пицковој болести

Дијагноза се поставља након прегледа и разговора са пацијентом и његовом породицом (како би се утврдиле све фазе у промени личности) и инструменталног и имиџинг прегледа, који обухвата:

  • Неуропсихолошку процену — ума и понашања
  • Неуролошки преглед — испитивање мозга и нервног система
  • Електроенцефалографију — која служи за откривање активности електричних импулса, чији ток је код Пицкове болести показује абнормалности.
  • ЦТ и МРТ - које имају за циљ преглед свих структура мозга по нивоима. На ЦТ и МРИ види се атрофија коре мозга и хиподензитет беле супстанце у захваћеним режњевима, што је и патогномонично за ову болест.
  • Лумбална пункција — испитивање цереброспинална течности (ликвора)
  • Испитивање когнитивних функција мозга — сензација, размишљања и расуђивања.
  • Биопсија мозга — која је једини поуздан тест који може тачно потврдити дијагнозу.[11]

Терапија уреди

Како за Пицкову болест не постоји каузална терапија лечење није усмерено ка узроку болести — већ пре свега на корекциону симптоматску терапију која има за циљ успоравање и олакшавање симптома произашлих из поремећаја личног понашања, поремећаја говора, паркинсонизма и болести мотонеурона. Понекад, људи са Пицковом болести узимају исте лекове који се користе за лечење других врста деменције. Терапија може бити фармаколошка и нефармаколошка.[12]

Тренутно, практичари користе комбинацију неуропротективну и симптоматску терапију - укључујући примену витамина, антидепресива, холинергичких средстава и/или допаминских лекова.

Студијска истраживања сугеришу да велики број агенаса може активно инхибирати неуродегенерацију код животиња, ћелијских модела или других поремећаја, али ниједан од ових лекова тренутно није стандардизован за примену у Пицковој болести.[13]

Прогноза уреди

Напредовање болести је, као и у Алзхеимеровој, споро и неизбежно, а просек трајања болест је око 7 година.

Главне и изражене одлике у касном стадијуму болести могу бити укоченопостурална дистонија и евентуално тремор (што се приписује ширењу процеса у базалне ганглије мозга).[11]

Превенција уреди

За сада нема познатих метода за успешну превенцијеу болести.[11]

Извори уреди

  1. ^ Банг, Јее; Спина, Салваторе; Миллер, Бруце L. (2015). „Фронтотемпорал дементиа”. Тхе Ланцет. 386 (10004): 1672—1682. ПМЦ 5970949  . ПМИД 26595641. дои:10.1016/С0140-6736(15)00461-4. 
  2. ^ Пицк А. (1892) Üбер дие Безиехунген дер сенилен Хирнатропхие зур Апхасие. Прагер медицинисцхе Wоцхенсцхрифт Прагуе 17:165–167.
  3. ^ Wанг, ЛН; Зху МW; Фенг YQ; Wанг ЈХ. (2006). „Пицк'с дисеасе wитх Пицк бодиес цомбинед wитх прогрессиве супрануцлеар палсy wитхоут туфт-схапед астроцyтес: а цлиницал, неурорадиологиц анд патхологицал студy оф ан аутопсиед цасе”. Неуропатхологy. 26 (3): 222—230. ПМИД 16771179. С2ЦИД 25562683. дои:10.1111/ј.1440-1789.2006.00671.x. .
  4. ^ а б Аманое, Н; Исеки, Е (1999). „Интродуцтион: Пицк'с дисеасе анд фронтотемпорал дементиа”. Неуропатхологy. 19 (1): 417—421. С2ЦИД 84295515. дои:10.1046/ј.1440-1789.1999.00258.x. .
  5. ^ а б Graff-Radford NR, Woodruff BK. Frontotemporal dementia. Semin Neurol. 2007 Feb. . 27 (1): 48—57.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). [Medline].
  6. ^ Graham A, Hodges J. „Frontotemporal dementia”. Psych. 7 (1): 24—8. 2008. .
  7. ^ Haugarvoll K, Wszolek ZK, Hutton M. „The genetics of frontotemporal dementia”. Neurol Clin. 25 (3): 697—715. август 2007. , vi. [Medline].
  8. ^ Hodges JR, Davies R, Xuereb J, Kril J, Halliday G. „Survival in frontotemporal dementia”. Neurology. 61 (3): 349—54. 2003-08-12. . [Medline].
  9. ^ Ratnavalli E, Brayne C, Dawson K, Hodges JR. „The prevalence of frontotemporal dementia”. Neurology. 58 (11): 1615—21. 2002-06-11. . [Medline].
  10. ^ Петерсон Р, Графф-Радфорд Ј. Алзхеимер дисеасе анд отхер дементиас. Ин: Дарофф РБ, Јанковиц Ј, Маззиотта ЈЦ, Помероy СК, едс. Брадлеy'с Неурологy ин Цлиницал Працтице. 7тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016:цхап 95.
  11. ^ а б в „Пицк дисеасе ин Медицал Енцyцлопедиа”. МедлинеПлус. Приступљено 13. 5. 2018. 
  12. ^ Литван I. Тхерапy анд манагемент оф фронтал лобе дементиа патиентс. Неурологy. 2001 Јун. 56(11 Суппл 4):С41-5. [Медлине].
  13. ^ Сцотт КР анд Барретт АМ. Дементиа Сyндромес: Евалуатион анд Треатмент. Еxперт Ревиеw оф Неуротхерапеутицс. 2007. 7:407-422.

Спољашње везе уреди

Класификација
Спољашњи ресурси


 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Pickova_bolest&oldid=27448165”