Википедија

Arnold—Kjarijeva malformacija

Arnold—Kjarijeva malformacija je razvojna anomalija baze mozga kod koje dolazi do pomeranja određenih moždanih struktura u kanal kičmene moždine. Kao posledica toga dolazi do poremećaja cirkulacije moždane tečnosti (likvora), a usporeno je i njeno resorbovanje. Često je uz ovu malformaciju prisutna i spina bifida (rascep koštanog kanala kičmene moždine) s meningokelom. Kod Arnold—Kjarijeve malforacije se neretko formira i cista unutar tkiva kičmene moždine što se naziva siringomijelija ili hidromijelija.[1] Takva cista obično uzrokuje neurološke ispade.[2]

Arnold—Kjarijeva malformacija
LatinskiSyndroma Arnold–Chiari
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostneurologija
MKB-10Q07.0
MKB-9-CM741.0
OMIM207950
DiseasesDB899
Patient UK[https://patient.info/doctor/chiari-malformations chiari-malformations Arnold—Kjarijeva malformacija]
MeSHD001139

Podela

uredi

Ova malformacija se deli u tri kategorije u zavisnosti od stepena pomeranja i uzroka oboljenja.

Tip I malformacija podrazumeva spuštanje dela malog mozga koji se naziva tonzila kroz otvor lobanje koji vodi u kanal kičmene moždine. Druge strukture mozga nisu pomerene.

Tip II se odlikuje većim pomeranjem moždanih struktura. Osim tonzila malog mozga, postoji pomeranje donjeg dela crva (središnjeg dela malog mozga koji spaja njegove hemisfere), četvrte moždane komore, horoidnog pleksusa (koji proizvodi moždanu tečnost) i produžene moždine. Ovaj tip se obično javlja u sklopu težih razvojnih poremećaja kao što je mijelodisplazija.

Tip III je poseban oblik kod koga postoji spina bifida u vratnom delu zajedno sa ispadanjem moždanih ovojnica i struktura kroz taj otvor.

Ponekad se spominje i tip IV malformacije, koji podrazumeva nepotpun ili potpun izostanak razvoja donjih moždanih struktura. Za razliku od prva tri tipa bolesti, ovaj tip uopšte nije povezan sa pomeranjem moždanih struktura.[1]

Klinička slika

uredi
 
Snimak glave pacijenta sa Kjarijevom malforacijom

Najčešći simptomi kod tipa I malforacije su: glavobolja, bol u bazi lobanje (gornjem delu vrata), progresivna skolioza (krivljenje kičme), oštećena funkcija malog mozga (poremećaji ravnoteže, koordinacije i mišićnog tonusa), pritisak na donji deo moždanog stabla što uzrokuje promenu boje glasa, česte infekcije respiratornog sistema, poremećaj gutanja, ciste u kičmenoj moždini, promene osećaja dodira, mišićna slabost koja više pogađa ruke nego noge, abnormalno povećan mišićni tonus itd. Često se viđaju kombinacije ovih simptoma.

Anomalije baze mozga koje se javljaju kod ovog tipa Arnold—Kjarijeve malforacije u 30—50% slučajeva su: bazilarna impresija (pritisak baze lobanje na gornji deo kičmenog stuba), atlanto-okcipitalna fuzija (spajanje prvog pršljena sa bazom lobanje), atlanto-aksijalna asimilacija (delimično spajanje prvog i drugog vratnog pršljena), Klipel—Fajlova deformacija (defekt u razvoju vratnih pršljenova sa kratkim vratom kao glavnim obeležjem i njegovom ograničenom pokretljivošću), skolioza i dr.

Poremećaj moždanog stabla se javlja u 10—47% slučajeva ove bolesti. Nastaje zbog pritiska pomerenih moždanih struktura na moždano stablo u kome se nalaze mnogi vitalni centri. Simptomi toga mogu biti sledeći: iznenadan gubitak mišićnog tonusa i padanje na pod, glavobolje, poremećaji vida, nistagmus (titranje očnih jabučica), diplopije (duple slike), ukočeni mišići, senzorni i motorički ispadi, poremećaj ravnoteže i koordinacije, otežan govor (dizartrija), otežano gutanje (disfagija) i dr.

Tip II Arnold—Kjarijeve malforacije se obično javlja u kombinaciji sa spinom bifidom. Simptomi se mogu javiti rano u detinjstvu ili kasnije. Mlađa deca razvijaju simptome nedeljama ili mesecima posle rođenja. Porodica primećuje otežano zvučno disanje i viši ton tokom plača. Mogu se javiti i periodi bez disanja. Ako se nešta ne preduzme, javljaju se teškoće sa gutanjem, vraćanjem hrane na nos ili udisanje hrane (aspiracija). Telo se obično postavlja u neobične položaje, sa glavom i leđima u luku prema nazad i glavom okrenutom na jednu stranu. Kod starije dece i adolescenata se javljaju glavobolje i slabost jezika, glasa i gutanja s epizodama nesvestica i abnormalnih pokreta očiju. Ako nastane hidromijelija razvija se spastičnost (grčenje) mišića i poremećaj senzibiliteta i motorike udova.[1]

Simptomi

uredi
  • Neurogena disfagija: otežano gutanje. Uočeno kod pacijenata koji su pothranjeni.
  • Cijanoza: promena boje kože tokom jela.
  • Glavobolje koje se pogoršavaju Valsalvinim manevrima kao što su zevanje, smeh, plač, kijanje, kašalj, brza i iznenadna promena položaja tela ili brzo stajanje
  • Vrtoglavica
  • Tinitus (percepcija zvuka bez spoljašnjeg porekla za telo)
  • Zamagljen vid, diplopija
  • Nistagmus (nepravilni, nevoljni pokreti jednog oka)
  • Neuralgija lica
  • Lermiteov znak (električni osećaj koji prolazi kroz leđa i slabine)
  • Slab plač
  • Anhidroza
  • Slabost lica
  • Plućna aspiracija
  • Mučnina: fiziološki i psihološki, osećaj nelagodnosti i gađenja u grlu, donjem delu grudnog koša i stomaku koji, se može opisati, kao osećaj povećanog pritiska u želucu i najčešće je praćena povraćanjem.[3]
  • Bol u mišićima i/ili slabost
  • Promenjen refleks usta
  • Disfagija (teškoće pri gutanju)[4]
  • sindrom nemirnih nogu
  • Apneja u snu
  • Problemi sa spavanjem
  • Oštećena koordinacija
  • U teškim slučajevima mogu se razviti svi simptomi, kao i znaci bulbarne paralize.
  • Paraliza, usled pritiska na cerviko-medularni spoj, može da napreduje „u smeru kazaljke na satu“, sa desne ruke na levu nogu, zatim desnu nogu i na kraju levu ruku; ili suprotno od kazaljke na satu.
  • Papiledem na pregledu fundusa zbog povećanog intrakranijalnog pritiska
  • Dilatacija zenica
  • Disautonomija: tahikardija (povećan broj otkucaja srca), sinkopa (gubitak svesti), polidipsija (intenzivna žeđ), hronični umor1
  • Apneja: Iznenadna, nevoljna pauza u disanju, obično tokom spavanja.
  • Grč glave. Češće kod dece nego kod odraslih.
  • Poremećaji artikulacije govora (dizartrija)
  • Probavni poremećaji (meteorizam)
  • Poremećaji kontrole sfinktera (noćna enureza)
  • Poremećaji ravnoteže
  • Seksualni poremećaji

Dijagnoza

uredi

Dijagnoza se postavlja na osnovu simptoma i propratnih malformacija. Dokazuje se rendgenskim snimkom glave i kičme, mijelografijom, magnetnom rezonancom, kompjuterizovanom tomografijom i dopunskim dijagnostičkim metodama.

Lečenje

uredi

Lečenje je uglavnom hirurško. Arnold—Kjarijeva malforacija se može lečiti na više načina i pri tome je terapijski uspeh oko 70%. Ako postoji cista u kičmenoj moždini (hidromijelija, siringomijelija), ona se leči odmah.

Hirurški zahvati se mogu podeliti u četiri kategorije:

  • odstranjivanje kosti iznad malformacije koja otklanja pritisak na moždane strukture. Postupci su: subokcipitalna kranijektomija (otvaranje lobanje u potiljačnom delu) i gornja cervikalna laminektomija (odstranjivanje zadnjeg dela vratnog pršljena).
  • odstranjivanje tečnosti iz ciste u kičmenoj moždini odstranjivanjem kosti, otvaranjem kičmene moždine (mijelotomija) i postavljanjem katetera (plastične cevčice koja će odstranjivati tečnost).
  • odstranjivanje suvišne tečnosti presecanjem donjeg vrha kičmene moždine (terminalna ventrikulostomija).
  • punkcija ciste preko kože i odstranjivanje njenog sadržaja.[2]

Prognoza

uredi

Hirurški zahvati su prilično uspešni, a nuspojave retke. Nakon zahvata može ostati osećaj nelagode u potiljku, a mogući uzroci su: neprepoznati hidrocefalus (nakupljanje moždane tečnosti), aseptični meningitis (upala moždanih ovojnica), bradikardija (usporen rad srca) i problemi sa disanjem. Ukoliko se izvodi mijelotomija, kao propratni efekat se može javiti poremećaj osećaja i motorike udova.

Kod pacijenata se dve godine posle operacije mogu ponovno javiti simptomi, pa je potrebna redovna kontrola. Glavobolja, vrtoglavice, loša koordinacija i ravnoteža povlače se u 80% slučajeva, dok se problemi uzrokovani šupljinom u kičmenoj moždini leče nešto teže.[2]

Deca kod kojih su istovreneno prisutni i spina bifida (rascep koštanog kanala kičmene moždine) i Arnold-Kjarijeva malforacija tip II, imaju visoku stopu smrtnosti čak i nakon operacije.[1]

Istorija

uredi
 
Hans Kjari

Austrijski patolog dr Hans Kjari (1851—1916) je prvi opisao ovu malforaciju krajem 19. veka.[5] Kasnije je njegov kolega dr Julijis Arnold (1835–1915) u velikoj meri doprineo daljem objašnjavanju bolesti[6], tako da su studenti dr Arnolda predložili termin Arnold—Kjarijeva malforacija za označavanje konkretnog stanja.[7]

Literatura

uredi
  • Autti-Ramo I, Byring R. Sleep-disordered breathing in children with meningomyelocele. Duodecim. 2000;116(7): 743–6.
  • Elton S, Tubbs RS, Wellons JC 3rd, Blount JP, Grabb PA, Oakes WJ. Acute hydrocephalus following a Chiari I decompression. Pediatr Neurosurg. 2002 Feb;36(2): 101–4.
  • Eule JM, Erickson MA, O'Brien MF, Handler M. Chiari I malformation associated with syringomyelia and scoliosis: a twenty-year review of surgical and nonsurgical treatment in a pediatric population. Spine. 2002 Jul 1;27(13):1451-5.
  • Krupina NE, Beloded VM, Shirokova EG, Sorokina VA. Multifactorial nature of Chiari type I malformation. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2002;102(2): 23–6.
  • Naya Galvez MJ, Fraile Rodrigo JJ, Liesa RF, Vicente Gonzalez EA, Garrido CM, Samperiz LC, Tajada JD. Otorhinolaryngologic manifestations in Chiari malformation. Am J Otolaryngol. 2002 Mar–Apr; 23(2): 99–104.
  • Thiebaut M, Le Bigot P, Besson G, Dorval MP, Martin C. Arnold–Chiari II malformation and basilar impression. Report of one case (a literature review). Ann Readapt Med Phys. 2002 Mar; 45(3):131-8.
  • Thimineur M, Kitaj M, Kravitz E, Kalizewski T, Sood P. Functional abnormalities of the cervical cord and lower medulla and their effect on pain: observations in chronic pain patients with incidental mild Chiari I malformation and moderate to severe cervical cord compression. Clin J Pain. 2002 May–Jun; 18(3): 171–9.
  • Prpić i suradnici. Kirurgija za medicinare. Školska knjiga, Zagreb, 1995.

Literatura

uredi

Reference

uredi
  1. ^ a b v g „Arnold—Kjarijeva malformacija”. Arhivirano iz originala 26. 12. 2007. g. Pristupljeno 2. 2. 2008. 
  2. ^ a b v „Medicina”. Arhivirano iz originala 12. 10. 2007. g. Pristupljeno 2. 2. 2008. 
  3. ^ Ristić S. M. Klinička propedevtika, Zavod za udžbenike i nastavna sredstva, Beograd, 1990.
  4. ^ „Chiari malformation - symptoms”. web.archive.org. 21. 11. 2010. Arhivirano iz originala 21. 11. 2010. g. Pristupljeno 25. 2. 2022. 
  5. ^ Chiari H.: Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 1891:17: 1172–75 (Erstbeschreibung)
  6. ^ Koehler PJ & Greenblatt SH:The Chiari Malformation in: Koehler, Bruyn & Pearce (eds.): Neurological Eponyms. Oxford University Press. 2000 (medizinhistorische Arbeit)
  7. ^ „Who Named It”. Pristupljeno 2. 2. 2008. 

Spoljašnje veze

uredi



 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Арнолд—Кјаријева_малформација&oldid=27440856”