Википедија

Devicova bolest

Devicova bolest ili optički neuromijelitis (akronim ONM) (lat. Neuromyelitis optica) je autoimuna bolest koju karakteriše akutna upala optičkog nerva (optički neuritis, ON) i kičmene moždine (mijelitis).[1][2][3] Epizode optičkog neuritisa i mijelitisa mogu biti simultane ili uzastopne. Povratni tok bolesti je čest, posebno kod nelečenih pacijenata.[1][4] U više od 80% slučajeva, ONM je uzrokovan autoantitelimaimunoglobulina G na akvaporin 4 (anti-AKP4), najzastupljeniji protein vodenog kanala u centralnom nervnom sistemu. Podskup anti-AKP4-negativnih slučajeva je povezan sa antitelima na glikoprotein mijelinskih oligodendrocita (anti-MOG).[1][4] Retko se ONM može javiti u kontekstu drugih autoimunih bolesti (npr poremećaji vezivnog tkiva, paraneoplastični sindromi) ili infektivnih bolesti. U nekim slučajevima, etiologija ostaje nepoznata (idiopatski ONM).[5]

Devicova bolest
Sinonimi Neuromyelitis optica (NMO) , Devic's disease, Devic's syndrome
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostneurologija, oftalmologija

Multipla skleroza (MS) i optički neuromijelitis (ONM) mogu biti slični u kliničkoj i radiološkoj prezentaciji, a MS se vrlo retko može pojaviti sa fenotipom sličnim ONM (npr kod pacijenata sa dugotrajnom MS što dovodi do konfluentnih lezija kičmene moždine koje imitiraju dugačke lezije kičmene moždine, tipično viđeno u MS). Kao posledica toga, ONM je u prošlosti pogrešno smatran kliničkom varijantom MS. Međutim, ONM nije uzrokovan MS u velikoj većini slučajeva i bitno se razlikuje od MS u smislu patogeneze, kliničke prezentacije, magnetne rezonance, nalaza cerebrospinalne tečnosti, toka bolesti i prognoze.[1]

Istorija uredi

 
Thomas Clifford Allbutt koji je u poslednjim godinama 19. veka, bolest prepoznata kao autonomni očni poremećaj

Bolest je prvi put prepoznata u 19. veku kao monofazni, destruktivni poremećaj koji utiče na kičmenu moždinu i oba optička nerva, ali pošteđuje ostatak centralnog nervnog sistema.

U poslednjim godinama 19. veka, od strane doktora Albuta (Thomas Clifford Allbutt), bolest je prepoznata kao autonomni očni poremećaj koji je kasnije izazvao nekoliko akutnih epizoda paraplegije.[6]

Međutim, tek 1894. godine, kada su istraživači Eugen Devic i Fernand Gault na kliničkom nivou okarakterisali tok optike neuromijelitisa. U svom kliničkom izveštaju, on je opisao ukupno 17 slučajeva,[7] u kojima je uočena značajna povezanost između različitih lezija koje se nalaze u optičkim i spinalnim živcima.[6]

Položaj optičkog neuromijelitisa u grupi demijelinizujućih bolesti centralnog nervnog sistema je dugo bio predmet debate – da li je ovaj klinički entitet teška varijanta multiple skleroze, oblik akutnog diseminovanog encefalomijelitisa ili posebna bolest. Tokom vremena, mnogo širi spektar idiopatskih ONM je prepoznat u odnosu na istorijsku definiciju. Nedavno otkriće serumskih ONM-IgG antitela (2004. godine) idalje podržava hipotezu da je optički neuromijelitis u stvari zaseban klinički entitet. ONM-IgG antitela koja su 73% osetljiva i 91% specifična u razlikovanju ONM od optičko-spinalne prezentacije klasične multiple skleroze.[8]

Epidemiologija uredi

Bolest se javlja kod pojedinaca svih rasa. Prevalencija e otprilike 1-10 na 100.000 osoba i čini se da je slična širom sveta, iako su nešto veće stope prijavljene u zemljama sa većim udelom pojedinaca afričkog porekla.[9]

Rasa

U odnosu na MS koji oponaša, javlja se češće kod osoba azijskog i afričkog porekla, ali većina pacijenata sa ovom bolešću u zapadnim zemljama su belci.

Starost

Pojedinci bilo kog uzrasta mogu biti pogođeni, ali tipičn oblici, posebno slučajevi seropozitivni na AKP4-IgG, javljaju se kod žena kasnih srednjih godina.

Ovo stanje takođe može uticati na decu kod koje se češće razvijaju moždane simptome na početku i čini se da imaju veću učestalost monofazne prezentacije nego odrasli.

Pol

Podjednak broj muškaraca i žena ima oblik koji se ne ponavlja nakon početnog naleta napada, ali žene, posebno one sa AKP4-IgG, imaju četiri ili pet puta veću verovatnoću da će biti pogođene ponavljajućim (relapsirajućim) oblikom nego muškarci.

Etiologija uredi

 
Imunoglobulin G antitelo odgovorno za reakciju imunog sistem ljudskog tela na sopstvene ćelije u centralnom nervnom sistemu

Devicova bolest ili optički neuromijelitis je poremećaj centralnog nervnog sistema koji prvenstveno pogađa očne nerve (optički neuritis) i kičmenu moždinu (mijelitis). ONM je takođe poznat kao poremećaj neuromijelitisa optičkog spektra ili Devicova bolest.[10] Javlja se kada imuni sistem ljudskog tela reaguje na sopstvene ćelije u centralnom nervnom sistemu, uglavnom u optičkim nervima i kičmenoj moždini, ali ponekad i u mozgu.[11] Ciljni antigen NMO-IgG antitelo je akvaporin-4 (AKP4), obilno prisutan kanal u centralnom nervnom sistemu koji olakšava transport vode, posebno u „stresnim situacijama“ kao što je povreda parenhima mozga. To je komponenta kompleksa proteina distroglikana koji se nalazi na krajevima astrocita na krvno-moždanoj barijeri. Antitela na akvaporin 4, koja proizvode periferni B limfociti, izazivaju aktivaciju komplementa, inflamatornu demijelinizaciju i nekrozu prisutnu kod optičkog neuromijelitisa.[12]

Uzrok neuromijelitisa optica je obično nepoznat, iako se ponekad pojavljuje nakon infekcije ili može biti povezan sa drugim autoimunim stanjem. Optički neuromijelitis se često pogrešno dijagnostikuje kao multipla skleroza (MS) ili se percipira kao tip MS, ali ONM je posebno stanje.[13]

Devicova bolest ili optički neuromijelitis može izazvati slepilo na jedno ili oba oka, slabost ili paralizu u nogama ili rukama, bolne grčeve, gubitak osećaja, nekontrolisano povraćanje i štucanje, i disfunkciju bešike ili creva usled oštećenja kičmene moždine. Deca mogu imati konfuziju, napade ili komu sa ONM. Eksplozija neuromijelitisa optičkog nerva može biti reverzibilna, ali može biti dovoljno jaka da izazove trajni gubitak vida i probleme sa hodanjem.[14]

Patofiziologija uredi

Anti-AKP4+ varijante uredi

 
Ilustracija četiri različite vrste glijalnih ćelija koje se nalaze u centralnom nervnom sistemu: ependimalne ćelije, astrociti, mikroglijalne ćelije i oligodendrociti

NMOSD je obično uzrokovan autoantitelima koja ciljaju akvaporin 4 (AKP4), kanalni protein u ćelijskoj membrani koji omogućava vodu da pređe.[15] AKP4 monomeri formiraju tetramere, a tetrameri se agregiraju. AKP4 se nalazi u astrocitima, koji su osnova za glimfatički sistem.[16] Dakle, NMOSD koji uključuje AKP4-IgG može se smatrati astrocitopatijom[17] ili autoimunom astrocitnom kanalopatijom, pošto su astrociti polu-selektivno uništeni.[18]

Astrociti okružuju krvno-moždanu barijeru (BBB), sistem odgovoran za sprečavanje supstanci iz krvi da uđu u mozak. Da bi antitela iz krvi stigla do astrocita u CNS-u, moraju da pređu BBB, čiji mehanizam nije u potpunosti poznat. Neki izveštaji ukazuju na metaloproteinazu-2 i interleukin-6 kao krivce za neuspeh BBB.[19] Postoji širok konsenzus da AKP4/NMO-IgG u početku ulazi u mozak preko mesta sa nedostatkom BBB-a, kao što je oblast postrema, gde se javlja pristup CSF.[20] U svakom slučaju, anti-AKP4 se proizvodi uglavnom intratekalno.[21]

Unutar astrocita, AKP4 se prvenstveno nalazi u astrocitnim procesima stopala koji se naslanjaju na krvne sudove i sluznicu mozga (meninge).[22] NMOSD lezije mozga, kao što se vidi pod mikroskopom, pokazuju IgG, IgM, inflamatorne ćelije i naslage komplementa oko krvnih sudova.[22] AKP4-IgG je član porodice imunoglobulina IgG1, koji je aktivator sistema komplementa, koji izgleda da igra integralnu ulogu u autoimunom odgovoru.[15] Dolazi do gubitka astrocita, a ponekad i do gubitka neurona i oligodendrocita. Gubitak drugih ćelija osim astrocita je posledica kolateralnog inflamatornog oštećenja ili disfunkcije astroktije.[22]

NMOSD selektivno utiče na optički nerv, kičmenu moždinu i moždano stablo. Ova selektivnost se može objasniti povećanom količinom AKP4 u ovim strukturama, a takođe i povećanom količinom AKP4 agregata u optičkom nervu i kičmenoj moždini.[22] Povećana permeabilnost BBB-a na području postrema pomaže da se objasni uključenost tamo.[22] AKP4 je prisutan u tkivima izvan centralnog nervnog sistema (npr. u bubrezima), ali ova tkiva nisu zahvaćena NMOSD-om, barem delimično zbog prisustva autoimunih regulatora van centralnog nervnog sistema.[22]

U NMOSD-u, oblasti moždanog tkiva koje izgledaju normalno na konvencionalnoj magnetnoj rezonanci mogu pokazati oštećenje u difuzionom tenzorskom prikazu, iako manje u poređenju sa multiplom sklerozom (MS).[23]

Većina istraživanja o patologiji NMO je fokusirana na kičmenu moždinu. Oštećenja mogu varirati od inflamatorne demijelinizacije do nekrotičnih oštećenja bele i sive materije. Inflamatorne lezije u NMO su klasifikovane kao lezije tipa II (demijelinizacija posredovana komplementom), ali se razlikuju od lezija MS obrasca II po njihovoj istaknutoj perivaskularnoj distribuciji. Stoga je obrazac upale često prilično različit od onog koji se vidi kod MS.[24][15]

Nivoi AKP4-IgG su u gruboj korelaciji sa aktivnošću bolesti NMOSD, generalno se povećavaju pre relapsa i opadaju tokom remisije, pri čemu su viši nivoi u korelaciji sa težim manifestacijama bolesti.[22]

NMO-IgG-negativni slučajevi su manje razumljivi. Čini se da su astrociti pošteđeni u ovim IgG negativnim slučajevima.[25]

Anti-MOG+ varijante uredi

Drugo najčešće autoantitelo u NMO je MOG-IgG, koje cilja mijelinski oligodendrocit glikoprotein (MOG). MOG je integralni membranski glikoprotein koji se nalazi na površini oligodendrocita i na krajnjoj površini mijelinskih omotača.[22] Njegova funkcija nije u potpunosti poznata.[22] MOG-IgG se proizvodi izvan centralnog nervnog sistema (CNS) uprkos tome što MOG postoji samo u CNS-u (sa BBB-om koji ih razdvaja), što dovodi do hipoteze da MOG dreniran preko cerebralne kičmene tečnosti u limfne čvorove izaziva formiranje autoimune reakcije.[22]

MOG-IgG-pozitivne NMOSD lezije mozga, kao što se vidi pod mikroskopom, pokazuju demijelinizaciju sa očuvanjem oligodendrocita i aksona, prisustvo inflamatornih ćelija i depozita IgG i komplementa.[22] Nivoi MOG-IgG u gruboj korelaciji sa ozbiljnošću bolesti, sa nivoima. su viši tokom aktivne bolesti, a viši nivoi su povezani sa težim manifestacijama bolesti.[22]

Smatra se da su antitela protiv MOG uglavnom odsutna kod sličnih bolesti kao što je MS. [26] Stoga se može reći da je anti-MOG grupa sadržana u AKP4-IgG-negativnom NMOSD.[23]

Zajedno sa anti-AKP4 oni čine širi deo NMO spektra. Oni klasifikuju slučajeve NMO u četiri klase, prema prisustvu ili odsustvu bilo kog od ova dva glavna auto-antitela.[27]

Klinički tok i odgovor na terapiju je drugačiji za ove grupe, pokazujući bolju prognozu za one u NMO-Ab(−)/MOG-Ab(−) grupi i lošiju prognozu za one u NMO-Ab(+ )/MOG-Ab(+) grupa.[28] NMO vezan za MOG može se radiološki identifikovati po zahvaćenosti konusa. Kod pacijenata sa pozitivnim antitelom na glikoprotein mijelin-oligodendrocita veća je verovatnoća da će imati zahvaćenost konusa na magnetnoj rezonanciji kičme.[28]

Klinička slika uredi

Znaci i simptomi Devicove boleste ili optičkog neuromijelitis zavise od neuroloških struktura na koje bolest utiče i, u izvesnoj meri, od uključenih antitela. Znaci i simptomi obično prate recidivirajući i remitentni tok, ali povremeno mogu biti progresivni (monofazni). Nedostaci mogu biti privremeni ili trajni, posebno u odsustvu lečenja.

Najčešća početna manifestacija bolesti je zapaljenje kičmene moždine (mijelitis).[4] Milelitis izaziva disfunkciju kičmene moždine, što može izazvati slabost mišića, paralizu u udovima, izgubljenim ili smanjenim senzacijama, grčevima, gubitak mokraćne i crevne kontrole ili erektilne disfunkcije.[4][22][3] Mijelitis može biti poprečan, zahvatajući ceo poprečni presek kičmene moždine i izazivajući bilateralne simptome.

Druga najčešća početna manifestacija bolesti je zapaljenje optičkog nerva i/ili optičkog hijazme (optički neuritis).[4] Optički neuritis može dovesti do različitog stepena kao što je oštećenje vida sa smanjenom oštrinom vida, iako se defekti vidnog polja ili gubitak vida boja mogu javiti izolovano ili pre formalnog gubitka vidne oštrine. U poređenju sa idiopatskim optičkim neuritisom i optički neuritis zbog multiple skleroze (MS), češće ima ozbiljan gubitak vida na početku, bilateralno zahvatanje i trajni vizuelni deficit.[4]

Klasično, ONM je uključivao samo simptome mijelitisa i optički neuritis.[4] Međutim, sa otkrićem antitela koja izazivaju bolest, širi spektar manifestacija bolesti je grupisan sa ONM u dijagnozu lat. neuromyelitis optica spectrum disorders.[4] Ređe od kičmene moždine i optičkog nerva, NMOSD može uticati na moždano stablo.[4] Lezije moždanog stabla ili gornjeg dela kičmene moždine mogu izazvati respiratornu insuficijenciju. Lezije u području produžene moždine mogu izazvati povraćanje ili štucanje, kao i bol i tonične grčeve.[4][22] Dodatne lezije mozga su uobičajene, ali često asimptomatske (iako kognitivni deficiti kao i depresija mogu biti nedovoljno dijagnostikovani). Lezije takođe mogu uticati na diencefalon, uglavnom u AKP4-IgG lat. neuromyelitis optica spectrum disorders.[22][4]

Dijagnoza uredi

Samo detaljnom procenom pacijentove bolesti mogu se isključiti druga stanja nervnog sistema koja imaju znakove i simptome slične neuromijelitisu.

Da bi dijagnostikovalo ovo stanje, treba pregledati medicinsku istoriju i simptome i obaviti fizički pregled i druge dijagnostičke procedure.

Neurološki pregled

Neurolog će ispitati kretanje, snagu mišića, koordinaciju, osećaj, pamćenje i (kognitivne) funkcije razmišljanja, vid i govor.

Oftalmološki pregled

Očni lekar (oftalmolog) takođe može biti uključen u pregled oka.

 
MRI slika pacijenta sa poprečnim mijelitisom, jednim od dijagnostičkih kriterijuma za NMOSD.

MRI

Ovaj test za snimanje koristi moćne magnete i radio talase da stvori detaljan prikaz mozga, optičkog nerava i kičmene moždine. Nakon ovog snimanja moguće je otkrijti lezije ili oštećena područja u pacijentovom mozgu, optičkim nervima ili kičmenoj moždini.

Testovi krvi

Krv pacijenta se može testirati na autoantitelo ONM-IgG, što pomaže lekarima da razlikuju NMO od MS i drugih neuroloških stanja. Ovaj test pomaže lekarima da postave ranu dijagnozu NMO . Test antitela na mijelinski oligodendrocit glikoprotein (MOG-IgG) takođe se može koristiti za traženje drugog inflamatornog poremećaja koji imitira ONM

Lumbalna punkcija (kičmena punkcija)

Tokom ovog testa, vaš lekar će umetnuti iglu u donji deo leđa pacijenta kako bi sakupio malu količinu kičmene tečnosti. Lekari testiraju nivoe imunih ćelija, proteina i antitela u tečnosti. Ovaj test može pomoći lekaru da razlikuje ONM od MS . U ONM kičmena tečnost može pokazati značajno povišena bela krvna zrnca tokom ONM epizoda, veća nego što se normalno vidi kod MS, iako se to ne dešava uvek.

Test odgovora na stimuluse

Da biste saznali koliko dobro mozak pacijenta reaguje na stimuluse kao što su zvuci, prizori ili dodiri, pacijent će proći test koji se zove evocirani potencijali ili testovi evociranih odgovora. Lekari pričvršćuju male žice (elektrode) na kožu glave pacijenta i, u nekim slučajevima, na ušne resice, vrat, ruku, nogu i leđa. Oprema pričvršćena za elektrode beleži odgovore pacijentovog mozga na stimuluse. Ovi testovi pomažu lekaru da pronađe lezije ili oštećena područja u nervima, kičmenoj moždini, optičkom nervu, mozgu ili moždanom stablu.

NMOSD dijagnostički kriterijumi
Osnovni kriterijumi Dodatni MRI nalazi za odsutan/nepoznat AQP4-IgG
Optički neuritis Ili 1) MRI mozga koji pokazuje normalne nalaze ili samo nespecifične lezije bele materije, ili 2) MRI optičkog nerva koji pokazuje T2-hiperintezitet, ili T1 pojačavajuću leziju, veću od 1/2 dužine optičkog nerva ili uključuje optički hijazam
Akutni mijelitis Intramedularna lezija > 3 susedna segmenta ili spinalna atrofija ≥ 3 susedna segmenta
Sindrom centra za povraćanje (produžene epizode štucanja ili povraćanja/mučnine) Lezije dorzalne medule/oblast postrema
Sindrom akutnog moždanog stabla Periependimalne lezije moždanog stabla
Simptomatska narkolepsija/akutni diencefalni klinički sindrom sa MRI koji pokazuje leziju(e) diencefalona Ništa dodatno
Simptomatski cerebralni sindrom sa lezijom mozga tipičnim za NMOSD Ništa dodatno

Diferencijalna dijagnoza uredi

Simptomi sledećih poremećaja mogu biti slični onima kod NMOSD-a. Poređenja mogu biti korisna za diferencijalnu dijagnozu:[29]

Akutni diseminovani encefalomijelitis (postinfektivni encefalitis) je poremećaj centralnog nervnog sistema koji karakteriše upala mozga i kičmene moždine uzrokovana oštećenjem masnog omotača koji okružuje nerve. Ovo se može dogoditi spontano, ali obično sledi virusnu infekciju ili inokulaciju kao što je bakterijska ili virusna vakcina. Pojedinci sa akutnim diseminiranim encefalomijelitisom mogu imati MOG-IgG, što stvara dodatnu konfuziju.[30]

Multipla skleroza je hronična bolest mozga i kičmene moždine (centralni nervni sistem) koja može biti progresivna, relapsirajuća i remitentna ili stabilna. Patologija MS se sastoji od malih lezija zvanih plakovi koji se nasumično formiraju u mozgu i kičmenoj moždini. U ovim plakovima se gubi masni omotač koji okružuje nerve, što sprečava pravilan prenos signala nervnog sistema i na taj način dovodi do različitih neuroloških simptoma. Većina osoba sa MS ima skoro normalan životni vek. Simptomi često uključuju poteškoće sa vidom, kao i oštećenje govora, abnormalne senzacije ili utrnulost kože, poremećaj hoda i poteškoće sa funkcijom bešike i creva. U malom broju slučajeva može doći do selektivnog zahvatanja optičkih nerava i kičmene moždine u ranim stadijumima MS, ali u ovim situacijama retko bi se informacije o kičmenoj moždini proširile na duge segmente kičmene moždine kao što se dešava u NMOSD. (Za više informacija o ovom poremećaju, izaberite „Multipla skleroza“ kao termin za pretragu u bazi podataka o retkim bolestima.)

Sistemski eritematozni lupus (takođe poznat kao lupus) je inflamatorna bolest vezivnog tkiva koja može uticati na mnoge delove tela, uključujući zglobove, kožu i unutrašnje organe. Lupus je bolest imunološkog sistema organizma, koja najčešće pogađa mlade žene između petnaest i trideset pet godina. (Za više informacija o ovom poremećaju, izaberite „Lupus“ kao termin za pretragu u bazi podataka o retkim bolestima.) Prijavljeno je da se transverzalni mijelitis i optički neuritis javljaju kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom, ali nedavna istraživanja pokazuju da je visok procenat takvih pojedinci imaju NMO-IgG antitelo i verovatno imaju koegzistirajući NMOSD.

Paraneoplastični poremećaji su stanja u kojima pacijenti razvijaju upalu ili ćelijsku povredu uzrokovanu autoimunim reakcijama na rak koji dovode do proizvodnje autoantitela ili autoimunosti posredovane ćelijama. Kod nekih paraneoplastičnih sindroma, posebno onih povezanih sa proteinom 5 posredovanim kolapsinom (CRMP5), mogu se javiti optički neuritis i ekstenzivni mijelitis koji mogu blisko simulirati NMOSD.

Sarkoidoza je granulomatozni poremećaj koji može uticati na optičke nerve i kičmenu moždinu kada utiče na centralni nervni sistem. Ovo stanje se često manifestuje plućnom bolešću, bilo simptomatskom ili asimptomatskom, ili uvećanim limfnim čvorovima, često prisutnim na rendgenskom snimku grudnog koša. Mnogi pacijenti sa zahvaćenošću centralnog nervnog sistema nemaju vidljivu sarkoidozu u drugim organima. Sarkoidoza može dovesti do dugih inflamatornih lezija kičmene moždine koje oponašaju mijelitis kod NMOSD-a, ali simptomi se obično razvijaju podmuklo i sporije regresiraju nakon terapije kortikosteroidima.

Terapija uredi

Optički neuromijelitis se ne može izlečiti, iako je dugotrajna remisija ponekad moguća uz pravilno lečenje. ONM tretman uključuje terapije za poništavanje nedavnih simptoma i sprečavanje budućih napada.[31]

Poništavanje nedavnih simptoma

U ranoj fazi ONM napada, lekar primenjuje kortikosteroidni lek, metilprednizolon (Solu-Medrol), kroz venu (intravenozno). Lek se daje oko pet dana, a zatim se doza leka polako smanjuje tokom nekoliko dana.

Razmena plazme se često preporučuje kao prvi ili drugi tretman, obično uz terapiju steroidima.[32][33] U ovoj proceduri, nešto krvi se uklanja iz vašeg tela, a krvne ćelije se mehanički odvajaju od tečnosti (plazme). Lekari mešaju krvne ćelije bolesnika sa zamenskim rastvorom i vraćaju krv u telo pacijenta.[34]

U lečenju drugih simptoma, kao što su bol ili problemi sa mišićima, može se primeniti simptomatska terapija. Ona može uključivati upotrebu niskih doza karbamazepina za kontrolu paroksizmalnih (iznenadnih) toničnih grčeva koji se često javljaju tokom napada bolesti i antispastičnih agenasa za lečenje dugotrajnih komplikacija spastičnosti koje se često razvijaju kod osoba sa trajnim motoričkim deficitom.

Sprečavanje budućih napada

U cilju smanjenja budućih napada preporučuje se primen anižih dozu kortikosteroida tokom određenog vremena kako biste sprečili budući napadi ONM napade i recidive.

Lekar može takođe preporučiti uzimanje lekova koji vrše supresiju imunskog sistema pacinetna. Imunosupresivni lekovi koji se mogu propisati uključuju azatioprin (Imuran, Azasan),[35] mikofenolat (CellCept) ili rituksimab (Rituksan).[36]

Imunomodulatorni lekovi za multiplu sklerozu su neefikasni, a u slučaju interferona beta, postoje neki dokazi koji sugerišu da može biti štetan.[37]

Prognoza uredi

Normalno, izvesno poboljšanje se pojavljuje za nekoliko nedelja, ali teški zaostali simptomi, pa čak i invalidnost mogu da opstanu.[38][39]

Bolest može biti monofazna, odnosno jedna epizoda sa trajnom remisijom nakon toga.[40] Međutim, najmanje 85% pacijenata ima relapsni oblik bolesti sa ponovljenim napadima transverzalnog mijelitisa i/ili optičkog neuritisa. Kod pacijenata sa monofaznom formom, transverzalni mijelitis i optičkim neuritisom javljaju se istovremeno ili za nekoliko dana jedan za drugim. S druge strane, kod pacijenata sa relapsirajućim oblikom veća je verovatnoća da će imati nedelje ili mesece između početnih napada i da će imati bolji motorni oporavak nakon inicijalnog transverzalnog mijelitisa. Relapsi se obično javljaju rano, kod oko 55% pacijenata koji imaju relaps u prvoj godini i 90% u prvih pet godina.[41]

Moguće je da je relapsirajući oblik povezan sa anti-AKP4+ seropozitivnim statusom, a monofazni oblik povezan sa njegovim odsustvom.[traži se izvor] Za razliku od MS, NMO retko ima sekundarnu progresivnu fazu u kojoj pacijenti imaju sve veći neurološki pad između napada bez remisije. Umesto toga, invaliditet proističe iz akutnih napada.[41]

Približno 20% pacijenata sa monofaznim optičkim neuritisom ima trajni gubitak vida, a 30% ima trajnu paralizu jedne ili obe noge. Među pacijentima sa relapsom optičkog neuritisa, 50% ima slepilo ili paralizu u roku od pet godina. Kod nekih pacijenata (33% u jednoj studiji), transverzalni mijelitis u vratnoj kičmenoj moždini je doveo do respiratorne insuficijencije i kasnije smrti. Međutim, spektar optičkog neuritisa se proširio, zbog poboljšanih dijagnostičkih kriterijuma; a mogućnosti lečenja su se poboljšale. Na osnovu ovih rezultata, istraživači veruju da će ove procene biti smanjene.[41]

Izvori uredi

  1. ^ a b v g Jarius, Sven; Paul, Friedemann; Weinshenker, Brian G.; Levy, Michael; Kim, Ho Jin; Wildemann, Brigitte (22. 10. 2020). „Neuromyelitis optica”. Nature Reviews. Disease Primers. 6 (1): 85. ISSN 2056-676X. PMID 33093467. S2CID 224825516. doi:10.1038/s41572-020-0214-9. 
  2. ^ Banerjee S, Butcher R. Rituximab for the Treatment of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder [Internet]. Ottawa (ON): Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health; 2021 Feb. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK571350/
  3. ^ a b „Neuromyelitis optica – Symptoms and causes”. Mayo Clinic (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2020-08-01. 
  4. ^ a b v g d đ e ž z i j Lana-Peixoto, Marco A.; Talim, Natália (2019-06-12). Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Anti-MOG Syndromes. Biomedicines. 7 (2): 42. Lana-Peixoto, Marco A.; Talim, Natália (2019). „Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Anti-MOG Syndromes”. Biomedicines. 7 (2): 42. PMC 6631227  . PMID 31212763. doi:10.3390/biomedicines7020042  . . ISSN 2227-9059. Lana-Peixoto, M. A.; Talim, N. (2019). „Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Anti-MOG Syndromes”. Biomedicines. 7 (2): 42. PMC 6631227  . PMID 31212763. doi:10.3390/biomedicines7020042  . 
  5. ^ „Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD) - Brain, Spinal Cord, and Nerve Disorders”. MSD Manual Consumer Version (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-01-24. 
  6. ^ a b Weinshenker, Brian. „Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder”. NORD - National Organization for Rare Disorders, Inc. Pristupljeno 4. 3. 2022. 
  7. ^ Shimizu Jun, Hatanaka Yuki, Hasegawa Michiko, et al. IFN ß-1b may severely exacerbate Japanese optico-spinal MS in neuromyelitis optica spectrum. Neurology. 2010; 75:1423-7.
  8. ^ Petelin Gadže, Željka; Hajnšek, Sanja (2010). „Neuromyelitis optica (Devicova bolest)”. Dijagnostika i terapija neuromuskularnih bolesti. Priručnik stalnog medicinskog usavršavanja. Poslijediplomski tečaj I. Kategorije. (na jeziku: hrvatski): 80—87. 
  9. ^ Lee, AG. Neuromyelitis Optica/Myelin Oligodendrocytic Glycoprotein. Neuro-ophthalmology Virtual Education Library: NOVEL. Web Site Available at https://collections.lib.utah.edu/ark:/87278/s60w348v Accessed March 24, 2022.
  10. ^ Morrow M, Wingerchuk D. Neuromyelitis optica. J Neurophthalmol. 2012;32(2):154-166.
  11. ^ Wingerchuk, Dean M. (2006). „Evidence for humoral autoimmunity in neuromyelitis optica”. Neurological Research. 28 (3): 348—353. ISSN 0161-6412. doi:10.1179/016164106x98260. 
  12. ^ Matiello M, Jacob A, Wingerchuk D, Weinshenker B. Neuromyelitis optica. Curr Opin Neurol. 2007;20(3):255-260.
  13. ^ de Seze J. Neuromyelitis optica. Arch Neurol. 2003;60(9):1336-1338.
  14. ^ Simon K, Schmidt H, Loud S, Ascherio A. Risk factors for multiple sclerosis, neuromyelitis optica, and transverse myelitis. Mult Scler. 2014;21(6):703-709.
  15. ^ a b v Wingerchuk, D. M. (2006). „Neuromyelitis optica”. International Ms Journal. 13 (2): 42—50. PMID 16635421. 
  16. ^ Lennon, Vanda A.; Kryzer, Thomas J.; Pittock, Sean J.; Verkman, A.S.; Hinson, Shannon R. (2005). „IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel”. The Journal of Experimental Medicine. 202 (4): 473—477. PMC 2212860  . PMID 16087714. doi:10.1084/jem.20050304. .
  17. ^ Lucchinetti, Claudia F.; Guo, Yong; Popescu, Bogdan F. Gh.; Fujihara, Kazuo; Itoyama, Yasuto; Misu, Tatsuro (2014). „The Pathology of an Autoimmune Astrocytopathy: Lessons Learned from Neuromyelitis Optica”. Brain Pathology. 24 (1): 83—97. PMC 3905574  . PMID 24345222. doi:10.1111/bpa.12099. .
  18. ^ Pittock, Sean J.; Weinshenker, Brian G.; Lucchinetti, Claudia F.; Wingerchuk, Dean M.; Corboy, John R.; Lennon, Vanda A. (2006). „Neuromyelitis Optica Brain Lesions Localized at Sites of High Aquaporin 4 Expression”. Archives of Neurology. 63 (7): 964—968. PMID 16831965. doi:10.1001/archneur.63.7.964. .
  19. ^ Uchida, Tomohiko; Mori, Masahiro; Uzawa, Akiyuki; Masuda, Hiroki; Muto, Mayumi; Ohtani, Ryohei; Kuwabara, Satoshi (2017). „Increased cerebrospinal fluid metalloproteinase-2 and interleukin-6 are associated with albumin quotient in neuromyelitis optica: Their possible role on blood–brain barrier disruption”. Multiple Sclerosis Journal. 23 (8): 1072—1084. PMID 27682231. S2CID 4633419. doi:10.1177/1352458516672015. 
  20. ^ Mørch, Marlene Thorsen; Sørensen, Sofie Forsberg; Khorooshi, Reza; Asgari, Nasrin; Owens, Trevor (2018). „Selective localization of IgG from cerebrospinal fluid to brain parenchyma”. Journal of Neuroinflammation. 15 (1): 110. PMC 5904996  . PMID 29665816. doi:10.1186/s12974-018-1159-8  . .
  21. ^ Kowarik, Markus C.; Dzieciatkowska, Monika; Wemlinger, Scott; Ritchie, Alanna M.; Hemmer, Bernhard; Owens, Gregory P.; Bennett, Jeffrey L. (2015). „The cerebrospinal fluid immunoglobulin transcriptome and proteome in neuromyelitis optica reveals central nervous system-specific B cell populations”. Journal of Neuroinflammation. 12: 19. PMC 4323273  . PMID 25626447. doi:10.1186/s12974-015-0240-9  . .
  22. ^ a b v g d đ e ž z i j k l lj m Jarius, Sven; Paul, Friedemann; Weinshenker, Brian G.; Levy, Michael; Kim, Ho Jin; Wildemann, Brigitte (2020). „Neuromyelitis optica”. Nature Reviews Disease Primers. 6 (1): 85. ISSN 2056-676X. PMID 33093467. S2CID 224825516. doi:10.1038/s41572-020-0214-9. 
  23. ^ a b Kim SH, Kwak K, Hyun JW, Joung A, Lee SH, Choi YH, Lee JM, Kim HJ (July 2017). "Diffusion tensor imaging of normal-appearing white matter in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder and multiple sclerosis". European Journal of Neurology. 24 (7): 966–973
  24. ^ Lucchinetti, C. F.; Mandler, R. N.; McGavern, D.; Bruck, W.; Gleich, G.; Ransohoff, R. M.; Trebst, C.; Weinshenker, B.; Wingerchuk, D.; Parisi, J. E.; Lassmann, H. (2002). „A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devic's neuromyelitis optica”. Brain. 125 (7): 1450—1461. PMC 5444467  . PMID 12076996. doi:10.1093/brain/awf151. .
  25. ^ Ikeda, Kensuke; Kiyota, Naoki; Kuroda, Hiroshi; Sato, Douglas Kazutoshi; Nishiyama, Shuhei; Takahashi, Toshiyuki; Misu, Tatsuro; Nakashima, Ichiro; Fujihara, Kazuo; Aoki, Masashi (2015). „Severe demyelination but no astrocytopathy in clinically definite neuromyelitis optica with anti-myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody”. Multiple Sclerosis Journal. 21 (5): 656—659. PMID 25257613. S2CID 43699750. doi:10.1177/1352458514551455. 
  26. ^ Ketelslegers, Immy A.; Van Pelt, Daniëlle E.; Bryde, Susanne; Neuteboom, Rinze F.; Catsman-Berrevoets, Coriene E.; Hamann, Dörte; Hintzen, Rogier Q. (2015). „Anti-MOG antibodies plead against MS diagnosis in an Acquired Demyelinating Syndromes cohort”. Multiple Sclerosis Journal. 21 (12): 1513—1520. PMID 25662345. S2CID 25321614. doi:10.1177/1352458514566666. 
  27. ^ Kezuka T, Usui Y, Yamakawa N, Matsunaga Y, Matsuda R, Masuda M, Utsumi H, Tanaka K, Goto H (June 2012). "Relationship between NMO-antibody and anti-MOG antibody in optic neuritis". Journal of Neuro-Ophthalmology. 32 (2): 107–10.
  28. ^ a b Kitley J, Waters P, Woodhall M, Leite MI, Murchison A, George J, Küker W, Chandratre S, Vincent A, Palace J (March 2014). "Neuromyelitis optica spectrum disorders with aquaporin-4 and myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibodies: a comparative study". JAMA Neurology. 71 (3): 276–83.
  29. ^ Sellner, J.; Boggild, M.; Clanet, M.; Hintzen, R. Q.; Illes, Z.; Montalban, X.; Du Pasquier, R. A.; Polman, C. H.; Sorensen, P. S. (2010-07-13). „EFNS guidelines on diagnosis and management of neuromyelitis optica”. European Journal of Neurology. 17 (8): 1019—1032. ISSN 1351-5101. doi:10.1111/j.1468-1331.2010.03066.x. 
  30. ^ „Neuromyelitis Optica (NMO): What It Is, Symptoms & Treatment”. Cleveland Clinic (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-01-24. 
  31. ^ Wallach, AI; Tremblay, M; Kister, I (February 2021). Advances in the Treatment of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. Neurologic Clinics. 39 (1): 35–49.
  32. ^ Gómez-Figueroa E, Alvarado-Bolaños A, García-Estrada C, Zabala-Ángeles I, Sánchez-Rosales N, Bribiesca-Contreras E, García-Alvarez G, Montes-Pérez Y, Ramos-Vega E, Casallas-Vanegas A, Carrillo-Loza K, Corona-Vázquez T, Rivas-Alonso V, Flores-Rivera J. Clinical experience of plasmapheresis for neuromyelitis optica patients in Mexico. Mult Scler Relat Disord. 2021 Jul;52:103022.
  33. ^ Li, Xindi; Tian, De-Cai; Fan, Moli; Xiu, Yuwen; Wang, Xinli; Li, Ting; Jia, Dongmei; Xu, Wangshu; Song, Tian (2020). „Intravenous immunoglobulin for acute attacks in neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD)”. Multiple Sclerosis and Related Disorders. 44: 102325. ISSN 2211-0348. doi:10.1016/j.msard.2020.102325. 
  34. ^ Pearce, J M S (2005-06-14). „Plasma Exchange (Plasmapheresis)”. Spinal Cord. 43 (11): 631—634. ISSN 1362-4393. doi:10.1038/sj.sc.3101758. 
  35. ^ Trebst C, Jarius S, Berthele A, Paul F, Schippling S, Wildemann B, Borisow N, Kleiter I, Aktas O, Kümpfel T., Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol. 2014 Jan;261(1):1-16.
  36. ^ Pearce JM. Neuromyelitis optica. Spinal Cord. 2005 Nov;43(11):631-4. [PubMed] [Reference list]
  37. ^ Agasing A, Quinn JL, Kumar G, Axtell RC. Interferon-β Intensifies Interleukin-23-Driven Pathogenicity of T Helper Cells in Neuroinflammatory Disease. Cells. 2021 Aug 20;10(8)
  38. ^ Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O'Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic's syndrome). Neurology. 1999 Sep 22;53(5):1107-14.
  39. ^ Hegen H, Reindl M. Recent developments in MOG-IgG associated neurological disorders. Ther Adv Neurol Disord. 2020;13:1756286420945135.
  40. ^ Huda S, Whittam D, Bhojak M, Chamberlain J, Noonan C, Jacob A. Neuromyelitis optica spectrum disorders. Clin Med (Lond). 2019 Mar;19(2):169-176.
  41. ^ a b v Wingerchuk, Dean M. (2016). „Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders”. Oxford Medicine Online. doi:10.1093/med/9780199341016.003.0023. 

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija
Spoljašnji resursi



 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Девицова_болест&oldid=27755171”