Multifokalna motorna neuropatija
Multifokalna motorna neuropatija (MMN) je stečena imunološki posredovana neuropatija koju karakteriše sporo progresivna asimetrična slabost ruku i nogu jer mišići u ekstremitetima postepeno slabe. Ona štedi kranijalne nerve, a počinje u jednoj perifernoj nervnoj distribuciji.[1]
| Multifokalna motorna neuropatija | |
|---|---|
| Sinonimi | Multifocal motor neuropathy with conduction block |
| Specijalnosti | neurologija |
Sindrom čiste motorne neuropatije, ponekad se pogrešno smatra amiotrofičnom lateralnom sklerozom (ALS) zbog sličnosti kliničke slike, posebno ako su prisutne fascikulacije mišića. Smatra se da je MMN autoimuna bolest, koja je kao takva prvi put opisan sredinom 1980-ih.[1]
Za razliku od ALS, koja utiče i na gornje i na donje puteve motornih neurona, MMN uključuje samo put donjeg motornog neurona, konkretno, periferne nerve koji potiču iz donjih motornih neurona. Konačna dijagnoza je često teška i mnogi pacijenti sa MMN mesecima ili godinama su pod dijagnozom ALS pre nego što konačno dobiju dijagnozu MMN.
MMN obično uključuje vrlo malo bola; međutim, grčevi mišića, i drugi grčevi i trzaji mogu izazvati bol kod nekih ljudi. MMN nije fatalan i ne umanjuje očekivani životni vek. Mnogi pacijenti, kada se jednom podvrgnu lečenju, doživljavaju samo blage simptome tokom dužeg perioda, iako stanje i danje ostaje lagano progresivno.
Etiologija
urediEtiologija MMN za sada je nepoznata. Smatra se da je to autoimuna bolest, što znači da imuni sistem greškom napada sopstvene nervne ćelije kao da su strana tela.
Patofitiologija
urediPretpostavlja se da je osnovna patologija imunski posredovana, ali je pretežno ograničena na motorna vlakna, zbog čega biopsija senzornog nerva nije informativna; nekoliko takvih uzoraka biopsije pokazalo je malo ili nimalo patoloških promena. Biopsije motornog nerva su pokazale različite karakteristike, uključujući demijelinizaciju, retke žarišne inflamatorne promene, čest gubitak aksona i znake regeneracije aksona.[2]
Povećani titri IgM anti-GM 1 gangliozida nalaze se kod 30% do 50% ili čak više pacijenata u različitim serijama; anti-GD 1a antitela se nalaze ređe. 39, 44 Patogenost ovih antitela ostaje neizvesna, posebno zato što većina pacijenata nema merljive titre. Drugi predloženi mehanizmi uključuju blokadu Na + i K + kanala na Ranvierovim čvorovima posredovanu antitelima . Sofisticirane elektrofiziološke tehnike sugerišu da fokalna depolarizacija ili hiperpolarizacija mogu objasniti kako provodljivost može biti poremećena bez lako prepoznatljivog bloka provodljivosti i kako neki pacijenti mogu brzo da reaguju na lečenje. Protein cerebrospinalne tečnosti je generalno normalan.[2]
Klinička slika
urediTipično, kliničku sliku karakteriše bezbolna slabost, fokalno trošenje i sporadične fascikulacije sa očuvanim ili odsutnim refleksima tetiva, iako mogu biti prisutne i manje senzorne tegobe. Ove karakteristike se mogu pomešati sa bolešću donjih motornih neurona u ranim fazama. Međutim, za razliku od motorne neuropatije, klinička slabost je generalno nesrazmerna atrofiji, manifestacije su karakteristično asimetrične i napredovanje je sporo. Muškarci su češće pogođeni sa prosečnom starošću od oko 40 godina.[2]
Dijagnoza
urediElektrofiziološki dokaz denervacije je praćen abnormalnošću koja definiše - multifokalni blok motorne provodljivosti, to jest, neuspeh nervnog impulsa da se sprovede kroz intaktni akson daleko od tipičnih mesta kompresije nerva . Međutim, opisani su i manji znaci demijelinizacije , kao što je temporalna disperzija i manje senzorne abnormalnosti.[2] Multifokalni blok provodljivosti je dijagnostički znak, ali pacijenti koji reaguju na lečenje sa drugim elektrofiziološkim abnormalnostima podstakli su potragu za dodatnim dijagnostičkim tehnikama.
Dijagnostički testovi
uredi- Test nervne provodljivosti - meri koliko brzo električni signali putuju kroz nerve. Obično se obavlja tako što lekar postavi dva senzora na kožu preko jednog od nerava: jedan za prenos malog strujnog udara, a drugi za snimanje aktivnosti. Prema potrebi test se može ponoviti i na drugim nervima ako lekar provceni da je u MMN uključeno više od jednog nerva.
- Elektromiografija sa iglom (EMG) - izvodi se stavljanjem elektrode na ruke. Elektrode imaju male iglice koje ulaze u bolesnikov mišić, a pričvršćene su žicama za mašinu koja može da meri električnu aktivnost u mišićima. Kako bi mašina snimala aktivnost mišića tokom testa pacinet polako savija i opušta ruke
- Test krvi za traženje GM1 antitela koja su deo imunološkog sistematela izvodi se zato jer neke osobe sa MMN imaju veći nivo ovih antitela, što upučuje na MMN. Međutim test nijs epcifičan jer bolesnika sa MNN ne mora imati veći nivo antitela.
- Sofisticiranije tehnike stimulacije nerva , kao što su magnetna stimulacija i višestruki stimulansi, dokumentovale su proksimalni blok provodljivosti koji se ne može detektovati konvencionalnim tehnikama.[2]
Primarni značaj tačne dijagnoze je da je slabost multifokalne motorne neuropatije potencijalno reverzibilna intravenskim imunoglobulinskim tretmanom; postoji delimično do potpuno poboljšanje simptoma i smanjenje titra anti-GM1 antitela.
Terapija
urediOd primene terapije poboljšanje počinje u roku od 14 dana i traje u proseku 2 meseca, iako se efikasnost intravenoznog imunoglobulina može smanjiti nakon godina lečenja.
Blok provodljivosti nije trajno stanje i može doći do eventualnog gubitka aksona, posebno ako se stanje ne leči.
Za razliku od hronične inflamatorne demijelinizirajuće neuropatije, steroidi su neefikasni. Drugi imunosupresivni agensi su empirijski korišćeni na osnovu otvorenih ispitivanja , ali nisu sprovedena kontrolisana ispitivanja za ciklofosfamid, plazmaferezu, mikofenolat mofetil, azatioprin, rituksimab i neke druge lekove.[2]
Ako su simptomi veoma blagi, možda neće biti potrebno lečenje. Ako je potrebno lečenje, može se primeniti intravenski imunoglobulin ( IVIg ), koji se daje u jednu od vena.
Ako IVIg deluje, poboljšanje mišićne snage javlja se u roku od 3 do 6 nedelja. Međutim, efekti će vremenom nestati, tako da pacijent mora da nastavite sa lečenjem ( obično jednom mesečno, ali možda češće ili ređe u zavisnosti od stanja). IVIg nema mnogo neželjenih efekata, ali je dosta skup. Lekari testiraju načine da intravenski imunoglobulin daju direktno kroz kožu kao običnu injekcija, ali ova metoda nije dostupna svima.[3]
Prognoza
urediMMN nije opasan po život i, u većini slučajeva, tretmani mogu ojačati mišiće. Bolest se može polako pogoršati, a nakon nekog vremena pa će bolesnik imati poteškoća u obavljanju svakodnevnih zadataka, poput kucanja ili oblačenja. Za mnoge bolesnike simptomi mogu biti toliko blagi da im uopšte nije potreban tretman, tako da će mnogi boolesnici moći da rade i ostanu aktivni mnogo godina nakon postavljanja dijagnoze.[3]
MMN, međutim, može dovesti do značajnog invaliditeta, sa gubitkom funkcije u rukama što utiče na sposobnost rada i obavljanja svakodnevnih zadataka, kao što je npr. „padanje stopala“ koje dovodi do nemogućnosti stajanja i hodanja, što primorava neke pacijente da na kraju koriste pomagala kao što su štapovi, udlage i hodalice.
Izvori
uredi- ^ a b Roth, G.; Rohr, J.; Magistris, M.R.; Ochsner, F. (1986). „Motor Neuropathy with Proximal Multifocal Persistent Conduction Block, Fasciculations and Myokymia”. European Neurology. 25 (6): 416—423. ISSN 0014-3022. doi:10.1159/000116045.
- ^ a b v g d đ Weimer, Louis H.; Anziska, Yaacov (2007-01-01), Schapira, Anthony H. V.; Byrne, Edward, ur., CHAPTER 83 - METABOLIC, IMMUNE-MEDIATED, AND TOXIC NEUROPATHIES, Mosby, str. 1113—1126, ISBN 978-0-323-03354-1, Pristupljeno 2024-01-06
- ^ a b Gardner, Amanda. „Multifocal Motor Neuropathy: Causes, Symptoms, and Treatment”. WebMD (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-01-06.
Spoljašnje veze
urediExternal links
uredi| Klasifikacija | |
|---|---|
| Spoljašnji resursi |
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
