Sidenhamova horeja

Sidenhamova horeja (SH) je autoimuna bolest bolesti nervnog sistema povetzana sa streptokoknom infekcijom koja se javnja u detinjstvu.[1] Trenutno se smatra autoimunom bolešću uzrokovanom proizvodnjom unakrsnih antitela koja reaguju sa antigenima neurona kaudatnog jezgra i subtalamičnog jezgra. Karakteristična je za reumatsku groznicu i glavni je kriterijum (prema Džonsu) za dijagnoszu ove bolesti.

Sidenhamova horeja
SinonimiRheumatic chorea, chorea minor, St Vitus' dance
Specijalnostineurologija, imunologija

Horeja se definiše kao nasumični, kontinuirani (u budnom stanju), nevoljni pokreti koji mogu uticati na celo telo. Ovo često uključuje lice i jezik. Simptomi u rukama i nogama su često gori na jednoj strani tela. Dodatni simptomi Sidenhamove koreje mogu uključivati nejasan govor i poteškoće u održavanju čvrstog stiska za ruku. Mogu se javiti i anksioznost, tuga, nepažnja i opsesivno kompulzivne misli i ponašanja.[2]

Istorija

uredi

Bolest je prvi put opisao u medicinskoj literaturi engleski lekar Tomas Sidenham u 17. veku,[3] po kome je ona i nazvana Sidenhamova horeja.[4]

Epidemiologija

uredi

Sidenhamova horeja se prvenstveno javlja kod dece. Češće pogađa devojčice nego dečake i obično se javlja između 5 i 15 godine starosti.

Kao i kod reumatske groznice, Sidenhamova horeja se češće viđa u manje bogatim zajednicama, bilo u svetu u razvoju ili u aboridžinskim zajednicama na globalnom severu. Visoke stope impetigo su marker za široko rasprostranjenu transmisiju streptokoka.

Etiologija

uredi

Sidenhamska horeja (SH) je neurološki poremećaj koji se javlja u detinjstvu. Uzrokuje ga ista bakterija koja izaziva reumatsku groznicu. Reumatska groznica je bolest koja se može razviti nakon infekcije bakterijom streptokoka grupe A, kao što je upala grla ili šarlah, i može izazvati teške bolesti u srcu, zglobovima, koži i mozgu.

Sidenhamova horeja je redak neurološki poremećaj koji karakteriše iznenadna horeja, obično u detinjstvu. Sidenham horea najčešće pogađa decu stariju od 5 godina i adolescente. Sidenham horea se obično razvija u roku od nekoliko nedelja do meseci nakon beta-hemolitičke streptokokne infekcije grupe A i može se javiti kao izolovani nalaz ili kao glavna komplikacija akutne reumatske groznice. Smatra se autoimunim poremećajem, što znači da se javlja kada imuni sistem tela (koji normalno reaguje na strane supstance) greškom cilja deo sopstvenog tela, narušavajući njegovu normalnu funkciju.[2]

Klinička slika

uredi
 
Erythema marginatum

Početak bolesti je prikriven i spor, ili se simptomi mogu javiti odjednom, i mogu uključivati:[5]

  • horeični pokreti, koji se javljaju relativno kasnije od drugih simptoma.
  • emocionalni poremećaji,
  • opsesije,
  • prisila na fizičku aktivnost i hiperaktivnost.
  • slabost mišića
  • posrtanje ili padovi
  • nesposobnost za jasnim govorom

Neka deca će imati upalu grla nekoliko nedelja pre nego što počnu simptomi. Simptom SH se takođe mogu javiti i do šest meseci nakon što dete ima temperaturu ili nakon što streptokokna infekcija grla nestane.

Bolest se povlači spontano u roku od nekoliko meseci, ali se posle izvesnog vremena može ponoviti.

Dijagnoza

uredi

Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze o tipičnom akutnom početku u nedeljama nakon upale grla ili druge manje infekcije, dokaza o upali (povećan CRP i/ili ESR) i dokaza o nedavnoj streptokoknoj infekciji.

Da bi se potvrdila nedavna infekcija streptokokom sprovod se sledeća ispitivanja:

  • Kultura sekreta iz grla
  • Titar anti-DNKaze B (maksimalno na 8-12 nedelja nakon infekcije)
  • Titar anti-streptolizina O (maksimalno za 3-5 nedelja)

Nijedan od ovih testova nije 100% pouzdan, posebno kada je infekcija bila nekoliko meseci ranije.

Dalja ispitivanja su usmerena više ka alternativnim dijagnozama i drugim manifestacijama reumatske groznice, koje obuhvataju:

  • ehokardiografiju
  • elektroencefalografija (EEG)
  • lumbalnu punkciju
  • skeniranje mozga magnetnom rezonancom ili kompjuterizovanom tomografijom (CT) (kod nekih pacijenata ukazuju na promene u kaudatnom jezgru i povećanje putamine).[6][7]

Diferencijalna dijagnoza

uredi

Ostali poremećaji koji mogu biti praćeni horejom uključuju:[8]

  • benigna nasledna horeju,
  • bilateralna strijatalna nekroza,
  • abetalipoproteinemija,
  • ataksija–telangiektazija,
  • bolest bazalnih ganglija koja reaguje na biotin-tiamin
  • Fahrova bolest,
  • glutarne acidurije,
  • mitohondrijalni poremećaj,
  • Hantingtonova bolest,
  • Vilsonova bolest,
  • hipertireoze,
  • eritematozni lupus,
  • trudnoća (horea gravidarum),
  • intoksikacije lekovima (npr. neželjenih efekata određenih antikonvulzanata).

Iako se neka od navedenih stanja mogu na sličan način ispoljiti na akutni način, obično će postojati i drugi neurološki znaci (kao što su ataksija ili kognitivno oštećenje), ili druge manifestacije bolesti, ili pozitivna porodična anamneza, što može pomoći u diferencijalnojdijagnozi.[9]

Terapija

uredi

Lečenje podrazumeva uzročnu terapiju – reumatske groznice, jer ne postoji specifičan tretman za SH. Pacijenti koji imaju blage simptome mogu se osećati bolje uz odmor u krevetu. Drugim osobama će možda biti potrebni lekovi.

Kao pomoćna terapija (simptomatska terapija) koriste se sedativi i lekovi za jačanje.

Prevencija

uredi

Obratiti posebnu pažnju na pritužbe dece, kao što su bol u grlu i rano započeti lečenje kako bi se sprečila akutna reumatska groznica. Ako postoji porodična istorija reumatske groznice, treba biti oprezni, jer postoji veća verovatnoća da će se kod dece iz te porodice razviti ova infekcija.[10]

Prognoza

uredi

Prognoza bolesti je obično dobra.[11] Većina dece će se potpuno izlečiti od SH. Vrlo malo njih će imati simptome koji traju dugo vremena. Simptomi obično traju tri do šest nedelja, ali ponekad mogu trajati mesecima.

Neka deca sa SH mogu imati još jednu epizodu simptoma nakon prve bolesti. To se obično dešava godinu i po do dve i po godine kasnije.

Vidi još

uredi

Izvori

uredi
  1. ^ „Sydenham Chorea Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke”. www.ninds.nih.gov. Pristupljeno 2. 3. 2021. 
  2. ^ a b „Sydenham Chorea - Symptoms, Causes, Treatment | NORD”. rarediseases.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-01-08. 
  3. ^ Mała encyklopedia medycyny. red. nacz. Tadeusz Różniatowski. T. II H–O. Warszawa: Państwowe Wydawnictwo Naukowe, 1988, s. 1187–1188.
  4. ^ Mosby's Medical Dictionary (na jeziku: engleski). Elsevier Health Sciences. 2021-07-23. str. 1735. ISBN 978-0-323-83162-8. 
  5. ^ Verma, Anoop; Kunju, P. A. M. (2019-05-31). IAP Textbook of Pediatric Neurology (na jeziku: engleski). Jaypee Brothers Medical Publishers. str. 354. ISBN 978-93-5270-979-3. 
  6. ^ „Sydenham chorea: MedlinePlus Medical Encyclopedia”. 
  7. ^ Faustino PC, Terreri MT, Rocha AJ, et al. (2003). „Clinical, laboratory, psychiatric and magnetic resonance findings in patients with sydenham chorea”. Neuroradiology. 45 (7): 456—462. PMID 12811441. S2CID 23605799. doi:10.1007/s00234-003-0999-8. 
  8. ^ Shulman, Stanford T.; Bisno, Alan L. (2015), Nonsuppurative Poststreptococcal Sequelae, Elsevier, str. 2300—2309.e3, ISBN 978-1-4557-4801-3, Pristupljeno 2024-01-07 
  9. ^ Zomorrodi, Arezoo; Wald, Ellen R. (2006-04-01). „Sydenham's Chorea in Western Pennsylvania”. Pediatrics (na jeziku: engleski). 117 (4): e675—e679. ISSN 0031-4005. doi:10.1542/peds.2005-1573. 
  10. ^ „Sydenham chorea: MedlinePlus Medical Encyclopedia”. medlineplus.gov (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-01-07. 
  11. ^ POD RED. WITOLDA S. GOMUŁKI I WOJCIECHA REWERSKIEGO; Bednarska-Makaruk, Małgorzata; Gumułka, Stanisław Witold; Rewerski, Wojciech (1995). Encyklopedia zdrowia. T. 1 (Wyd. 3 zm izd.). Warszawa: Wydaw. Naukowe PWN. ISBN 978-83-01-11680-4. 

Spoljašnje veze

uredi
Klasifikacija
Spoljašnji resursi
 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).