Википедија

Мултисутурне синостозе

Мултисутурне синостозе или комплексне синостозе су обољења која се карактеришу патолошком превременом фузијом две или различитих кранијумских сутура (шавова) услед чега долази до настанка абнормалног облика лобање.[1] Могу да се поделе на несиндромске мултисутурне краниосиностозе и мултисутурне краниосиностозе које се срећу у оквиру краниофацијалних синдрома.

Врсте краниосиностозе.Врста краниосиностозе која ће се јавити зависе од тога колико рано се спајају шавовови.

Типови уреди

Тип мултисутурне синостозе Карактеристике
Окултна прогресивна мултисутурна синостоза
  • веома ретка форма несиндромске краниосиностозе
  • дете рађа са незнатним деформитетом калварије и са отвореним сутурама
  • потом током ране фазе развоја долази до прогресивне фузије сутура и ограниченог раста лобање.Блоунт ЈП, Лоуис РГ Јр, Туббс РС, Грант ЈХ. Пансyностосис: а ревиеw.[2]
  • болесници су често са хипоплазијом средњег масива лица, хипертелоризмом,
  • може се открити и интракранијална хипертензија са променама на очном дну када хируршка експанзија кранијума и ремоделација доводе до резолуције симптома, чак и у старијем добу.[3][4]
Пансиностоза
(панкраниосиностоза)
  • настаје као последица спајања најмање три или свих кранијалних сутура.[5]
  • среће си и у склопу појединих синдромских краниосиностоза
  • може се развиоти и у ретким поремећајима типа цловерлеаф деформитета лобање, после тешке краниоцеребралне трауме, код синостоза метаболичког порекла и краниосиностоза које настају после имплантације шанта за деривацију ликвора.
Оксицефалија
(турицефалија, акроцефалија, хипсицефалија)
  • варијанта је мултисутурне синостозе код које је глава абнормалне висине (турицефалична) или конусног облика са зашиљеним вертексом који представља место предње фонтанеле.[6]
  • патогномоничан је знак оксицефалије је осификована и испупчена предња (брегматична) фонтанела која подсећа на шешир кловна односно на главу шећера,[7]
  • параназални синуси су слабо развијени, а орбите су плитке.[8]
  • претпоставља се да оксицефалија настаје као резултат прогресије унисутурне синостозе у комплексну односно несиндромске синостозе у краниофацијални синдром.[9]
Цловерлеаф деформитет лобање
(Клееблаттсцхäдел, трифилоцефалија)
  • настаје услед прематурне фузије сагиталне и ламбдоидне сутуре при чему долази до диспропорционалног испупчења фронталне и парасагиталне регије пут напред и латералног испупчења темпоралних регија који доводе до трилобуларног изгледа лобање,[10]
  • јавља се изоловано или у склопу различитих краниофацијалних синдрома (Цроузон, Аперт, Пфеиффер, Царпентер),[11]
  • клиничка презентација: строго индивидуална са јединственим кљунастим носом, ниско постављеним ушима, високим челом, кратким средњим масивом лица, депресијом премаксиларних регија и проптозом/егзофталмусом.
  • ако се дете роди живо, могу бити присутни и тешка ментална ретардација, синдактилија шака и стопала и ограничена покретљивост зглобова.[12]
Мерцедес Бенз тип
  • варијанта је трисутурне синостозе код којег је присутна фузија задњег дела сагиталне и обе ламбдоидне сутуре код којег проминентни коштани гребен над окошталим сутурама,
  • подсећа на амблем ове аутомобилске марке,[13]
  • карактерише је ниска окципитална бразда, предња турицефалија са истакнутим челом, сужен бипаријетални дијаметар и умерена брахицефалија.[14]
З-образац тип
  • ова краниосиностозе је варијанта трисутурне синостозе
  • карактерише се прематурном фузијом ипсилатералне короналне, сагиталне и контралатералне ламбдоидне сутуре услед које лобања добија бизаран облик који подсећа на латинично слово З,[15]
  • клиничке карактеристике болести: интракранијалне хипертензије и хернијацији церебеларних тонзила.

Клиничка слика уреди

Клиничка слика мултисутурних синостоза за разлику од унисутурних форми може бити врло варијабилна (облик главе може бити и нормалан) у зависности од тога које су сутуре претрпеле фузију.

Код постепене и временски усклађене (хармоничне) мултисутурне синостозе глава је нормалног облика и тада је редукцију раста лобање је могуће доказати само праћењем окципитофронталне циркумференције која је у доњим перцентилима и заостаје у односу на иницијалну вредност и дужину тела.

Дијагноза уреди

Применом 3Д-ЦТ код деце са мултисутурном синостозом може се поставити тачна дијагноаза и прецизно верификује фузију кранијалних сутура. Иако је код велике већине болесника са краниосиностозом могуће поставити дијагнозу и без компјутеризоване томографије, ова метода ипак има велики значај у појединим случајевима када разрешава дијагностичке дилеме, омогућава уочавање интракранијалних аномалија које су праћене појавом интракранијалне хипертензије са појавом дигиталних импресија и луцкенсцхадел промена (краниолакунија), и коначно, 3Д-ЦТ софтверска реконструкција омогућава детаљно преоперативно планирање хируршког поступка и подробну евалуацију постоперативних резултата.

Луцкенсцхадел промене нису у вези са интракранијалном хипертензијом, већ означавају поремећај осификације калварије које се срећу најчешће код Цхиари тип 2 малформације.

У више од 90% случајева синдромских краниосиностоза присутни су радиографски знаци повишеног интракранијалног притиска (цоппер беатен скулл, тхумб-принтинг), док је прогресивни хидроцефалус веома чест пратилац болести.

Диференцијална дијагноза уреди

 
Диференцијална-дијагностика укључује разликовање несиндромских од синдромских мултисутурних синостоза

Диференцијална-дијагностика углавном укључује:

  • разликовање несиндромских од синдромских мултисутурних синостоза,
  • прецизно утврђивање које су сутуре затворене.

Терапија уреди

За разлику од унисутурних синостоза, код којих је само у 2% случајева неопходна реоперација и секундарна хируршка корекција, код мултисутурних синостоза у 24-45% случајева је потребно више од једне хируршке интервенције како би се постигла адекватна корекција деформитета.

Морфолошки исход само једне хируршке корекције у овој групи пацијената често је незадовољавајући, а понекад не успева ни да разреши интракранијалну хипертензију.

Потреба за секундарном хируршком процедуром је неопходна с обзиром да код комплексних синостоза често постоји истовремени деформитет и предњег и задњег сегмента калварије, што намеће потребу за извођењем двоетапне хируршке корекције.

Види још уреди

Извори уреди

  1. ^ Каисер ГЛ. Сyмптомс анд Сигнс ин Педиатриц Сургерy. Хеиделберг: СпрингерВерлаг Берлин; 2012.
  2. ^ Цхилдс Нерв Сyст 2007; 23(10):1103-9.
  3. ^ Иyенгар РЈ, Клинге ПМ, Цхен W, Суллван С, Таyлор Х. Манагемент оф цраниосyностосис ат ан адванцед аге: Цлиницал финдингс анд интердисциплинарy треатмент ин а 17 yеар-олд wитх пан-сутуре сyностосис. Интердисциплинарy Неуросургерy: Адванцед Тецхниqуес анд Цасе Манагемент 2015; 2(1):61-4
  4. ^ Киллион ЕА. Нормоцепхалиц Панцраниосyностосис. Ј Цраниофац Сург 2013;24(5):1665-8.
  5. ^ Греене ЦС Јр. Панцраниосyностосис афтер сургерy фор сингле сутурал цраниосyностосис. Педиатр Неуросург 1998; 29:127-32.
  6. ^ Каисер ГЛ. Сyмптомс анд Сигнс ин Педиатриц Сургерy. Хеиделберг: СпрингерВерлаг Берлин; 2012
  7. ^ Муенке M, Кресс W, Цоллманн Х, Соломон БД. Цраниосyностосес: Молецулар Генетицс, Принциплес оф Диагносис, анд Треатмент. Каргер; 2011.
  8. ^ Греенберг МС. Хандбоок оф Неуросургерy. Тхиеме; 2010. п. 228-32.
  9. ^ Винцхон M, Пеллерин П, Баронцини M, Wолбер А, Дхеллеммес П. Нон-сyндромиц оxyцепхалy анд брацхyцепхалy: а ревиеw. Цхилдс Нерв Сyст 2012; 28(9):1439-46
  10. ^ Мањила С, Цхим Х, Еиселе С, Цхоwдхрy СА, Госаин АК, Цохен АР. Хисторy оф тхе Клееблаттсцхäдел деформитy: оригин оф цонцептс анд еволутион оф манагемент ин тхе паст 50 yеарс. Неуросург Фоцус 2010; 29(6):Е7
  11. ^ Цхен ЦП, Лин СП, Су YН, Хуанг ЈК, Wанг W. А цловерлеаф скулл ассоциатед wитх Цроузон сyндроме. Арцх Дис Цхилд Фетал Неонатал Ед 2006;91(2):Ф98
  12. ^ Туббс РС, Схарма А, Гриессенауер C, Лоукас M, Схоја MM, Wатанабе К, ет ал. Клееблаттсцхäдел скулл: а ревиеw оф итс хисторy, диагносис, ассоциатионс, анд треатмент. Цхилдс Нерв Сyст 2013; 29(5):745-8.
  13. ^ Рходес ЈЛ, Колар ЈЦ, Феарон ЈА. Мерцедес Бенз паттерн цраниосyностосис. Пласт Рецонстр Сург 2010; 125(1):299-304.
  14. ^ Рходес ЈЛ, Тyе ГW, Феарон ЈА. Цраниосyностосис оф тхе ламбдоид сутуре. Семин Пласт Сург 2014; 28(3):138-43
  15. ^ Сцхмелзер РЕ, Феарон ЈА. 'З-паттерн' цраниосyностосис: а новел пресентатион оф трисутурал фусион. Ј Цраниофац Сург 2007; 18(3):568-74.

Спољашње везе уреди

 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Multisuturne_sinostoze&oldid=27448425”