Википедија

Koganov sindrom

Koganov sindrom retka je autoimuna bolest, čiji uzrok nije tačno poznat ali se pretpostavlja da je izazvan autoimunim poremećajem u kome imunski sistem tela greškom napada sopstveno tkivo i zdrave ćelije u organizmu i izaziva zapaljenje očiju i ušiju. Najčešće se javlja u 20-im ili 30-im godinama života pacijenta.[1]

Koganov sindrom
SinonimiCogan's syndrome
Specijalnostioftalmologija

Istorija uredi

Stečena trijada nesifilitičnog intersticijalnog keratitisa, vestibuloauditorne bolesti i povezanog autoimunog vaskulitisa, danas poznatog kao Koganov sindrom, prvi put su prijavili Mogan i Baumgartner 1934. godine. Potom je desteak godina kasnije bolest detaljno opisao 1945. godine.[2] oftalmolog Dejvid Glendening Kogan (1908–1993)[3] kod 4 slučaja, koju je opisao kao „nesifilitički intersticijski keratitis i vestibuloauditorne simptome“. Njemu u čast bolest će kasnije dobiti njegovo ime.[4] Nakon Koganovog opisa bolesti, prijavljeno je približno 15 novih slučajeva uglavnom kod mladih odraslih osoba, ali i kod nekoliko starijih osoba, koja je bila podjednako prisutna kod oba pola.[5]

Godine 1963. prvi put je opisan i atipični oblik Koganovog sindroma, poznat i kao „Loganov sindrom“.[6]

Etiopatogeneza uredi

U Koganovom sindrom iznenadni početak vestibuloauditornih simptoma (npr tinitus, vrtoglavica, mučnina, ) javlja se zajedno sa zapaljenjem rožnjače i često je praćeno autoimunim poremećajima (npr nodozni poliarteritis, Vegenerova granulomatoza, reumatoidni artritis).[1]

Za razliku od gluvoće povezane sa sifilitičnim intersticijskim keratitisom, gubitak sluha kod Koganovog sindroma takođe ima gore opisane vestibularne simptome. Iako je tačna patogeneza nepoznata, proces bolesti verovatno predstavlja imunološku reakciju protiv uobičajenog antigena koji se nalazi u rožnjači i unutrašnjem uhu.

Nalazi rožnjače su veoma slični onima koji se vide kod sifilisom izazvanog intersticijalnog keratitisa, sa limfocitnom infiltracijom duboke strome sa varijabilnom neovaskularizacijom.

Klinička slika uredi

Koganov sindrom je retka, reumatska bolest koju karakteriše upala ušiju i očiju. Koganov sindrom može dovesti do poteškoća sa vidom, gubitka sluha i vrtoglavice. Stanje takođe može biti povezano sa upalom krvnih sudova (vaskulitisom) u drugim delovima tela koja mogu izazvati velika oštećenja organa kod 15% obolelelih ili, a malom broju slučajeva i smrt.

Dijagnoza uredi

Hitna procena od strane oftalmologa i otorinolaringologa je indikovana kada se sumnja na Koganov sindrom. Dijagnoza se zasniva na kliničkim nalazima i isključivanju drugih uzroka stromalnog keratitisa (npr sifilis, lajmska bolest, infekcija Epštajn-Bar virusom) odgovarajućim serološkim testovima. Antitela na antigene unutrašnjeg uha, anti-Hsp70 (povezana sa senzorneuralnim gubitkom sluha) i antineutrofilna citoplazmatska antitela (povezana sa vaskulitisom) pronađena su kod pacijenata sa Koganovim sindromom.

Postoje dva oblika Koganovog sindroma koji se mogu dijagnostikovati na osnovu pojave simptoma i očne patofiziologije: klasični oblik i atipični oblik.

Karakteristike tipičnog i atipičnog Koganovog sindroma.[7][8][9][10][11]
Tip Koganovog sindroma Karakteristike obeležja za dijagnozu Druge očne manifestacije
Klasični oblik
  • Periferni subepitelni keratitis koji brzo evoluira u intersticijski keratitis
  • Vestibulo-slušni simptomi koji podsećaju na Menijerovu bolest kao što su mučnina, povraćanje, tinitus, vrtoglavica
  • Progresivni gubitak sluha koji napreduje do gluvoće u roku od 1-3 meseca
  • Vestibulo-slušni simptomi u roku od dve godine od pojave simptoma na oku
  • Iritis
  • Subkonjunktivno ili konjunktivno krvarenje
  • Suzenje
  • Crvenilo očiju
Atipični oblik
  • Inflamatorne manifestacije (episkleritis i horoiditis) sa ili bez intersticijskog keratitisa
  • Audiovestibularni simptomi koji se razlikuju od simptoma sličnih Menijeru koji se vide u tipičnom obliku
  • 2+ godine između očnih i vestibularnih slušnih manifestacija
  • Konjunktivitis
  • Skleritis
  • Uveitis
  • Edem optičkog diska
  • Glaukom zatvorenog ugla
  • Papilitis
  • Okluzija centralne vene mrežnjače
  • Vaskularna optička neuropatija
  • Vaskulitis mrežnjače

Klasični oblik uredi

Klasični oblik Koganovog sindroma karakteriše nesifilitični, periferni subepitelni keratitis koji brzo evoluira u intersticijski keratitis sa mogućom vaskularizacijom u kasnijim stadijumima bolesti.  Intersticijski keratitis je najčešće primećena očna manifestacija Koganovog sindroma.[8]  

Simptomi intersticijalnog keratitisa se brzo razvijaju, a zatim se polako povlače i mogu biti obostrani ili jednostrani.  

Intersticijalni keratitis može dovesti do teške fotofobije, suzenja, bola u očima, crvenila očiju, zamagljenog vida. Bolest se može sporadično razbuktati tokom mnogo godina pre nego što se smiri.[12]

Vestibulo-auditivni simptomi podsećaju na Menijerovu bolest i pojavljuju se kao iznenadne epizode ​​mučnine, povraćanja, tinitusa, vrtoglavice i progresivnog gubitka sluha koji obično napreduje do gluvoće u roku od 1 do 3 meseca.[13]

Klasični oblik Koganovog sindroma se dijagnostikuje kada pacijent razvije vestibularne slušne simptome u roku od dve godine nakon ppjave očnih simptoma.  Iritis i subkonjunktivalno ili konjunktivno krvarenje su takođe moguće karakteristike klasičnog oblika.[13]

Atipični oblik uredi

Pacijenti sa atipičnim oblikom Koganovog sindroma obično imaju inflamatorne očne manifestacije, kao što su episkleritis i horoiditis, sa ili bez intersticijskog keratitisa, zajedno sa audiovestibularnim simptomima koji se razlikuju od simptoma sličnih Menijerovoj bolesti koji se vide u tipičnom obliku Koganovog sindroma.  Takođe postoji kašnjenje od više od dve godine između očnih i vestibularnih slušnih manifestacija u atipičnom obliku.[13] 

Atipični oblik može dovesti do manifestacija kao što su konjuktivitis, prednji ili zadnji skleritis, uveitis, edem optičkog diska, glaukom zatvorenog ugla, papilitis, okluzija centralne vene mrežnjače, vaskulitička optička neuropatija i/ili vaskulitis mrežnjače.[13][7]

Dijagnostičke metode uredi

Ne postoji jedinstven i definitivan test koji bi potvrdio dijagnozu Koganovog sindroma.[14]  Kako je razumevanje očnih i sistemskih simptoma ključno za dijagnozu, dijagnostika može biti teško jer su vreme i povezanost očnih i vestibulo-auditornih simptoma veoma varijabilni, pri čemu neki pacijenti ne razvijaju intersticijski keratitis na početku bolesti, a neki ga razvijaju čak i godinama kasnije.  Pacijenti koji imaju znakove koji ukazuju na tipičan Koganov sindrom mogu kasnije razviti simptome atipičnog Kogan sindroma. Sistemske manifestacije su češće u atipičnom obliku i mogu se koristiti kao dodatak očnim manifestacijama za razlikovanje ova dva tipa.[12]

Otkrivanje prisustva infiltrata rožnjače pregledom prorezanom lampom je kritično.  Kako je Koganov sindrom dijagnoza isključenja ako se otkrije intersticijski keratitis, prvo se moraju isključiti sifilis, herpes, hlamidija, tuberkuloza, rubeola, zauške, lajmska bolest i parazitska etiologija, pre nego što se utvrdi Koganov sindrom kao glavni uzrok intersticijalnog keratitisa. Ove i druge etiologije mogu se isključiti na osnovu detaljne anamneze, usmerenog laboratorijskog testiranja i saznanja da one u načelu ne izazivaju vestibularne simptome koji se obično vide kod Koganovog sindroma.[14]

Bilo je izveštaja o pozitivnim antitelima na Chlamydia psittaci iChlamydia trachomatis u okruženju Koganovog sindroma.  Pozitivna antitela protiv proteina toplotnog šoka, antineutrofilna citoplazmatska antitela (ANCA) i reumatoidni faktor (RF), antinuklearna antitela (ANA) i antikardiolipinska antitela su prijavljena kod Koganovog sindroma. Pedeset procenata pacijenata sa Koganovim sindromom može biti pozitivno na testu na antitela protiv proteina toplotnog šoka.[15]

Kompjuterizovana tomografija i magnetna rezonantna tomografija mogu biti normalni ili pokazati labirintitis, upalu ili kalcifikaciju polukružnih kanala, predvorja ili pužnice.[16]

Terapija uredi

Pacijente sa Koganovim sindromom u zavisosti od težine i stepena sistemski promena, trebalo bi pažljivo pratiti i multidisciplinarno lečiti, od strane oftalmologa, interniste i otorinolaringologa.[10] 

Za teže oblike bolesti, oralni kortikosteroidi mogu biti neophodni kako bi se smanjio inflamatorni odgovor. Kada su potrebne velike količine steroida ili ako je bolest ozbiljna i ne reaguje na terapiju steroidima, preporučuju se drugi imunosupresivni lekovi. Ovi lekovi uključuju metotreksat, ciklofosfamid, ciklosporin ili azatioprin. U nekim slučajevima se propisuju kombinacije ovih lekova. Povremeno, ako je bolest oštetila krvne sudove u uhu, kohlearna implantat se može koristiti za vraćanje čula sluha.[17]

Sistemski kortikosteroidi se mogu razmotriti (u dozi 1-2 mg/kg/dnevno tokom 2-6 meseci) nakon pojave gubitka sluha ili kada postoji zahvaćenost zadnjeg dela oka, kao što je vaskulitis mrežnjače, zadnji skleritis i zadnji uveitis. Ili lokalno prednizolon acetatom 1%, 1 kap 4 puta dnevno do jednom na svakih sat vremena u budnom stanju, tokom 2 do 3 nedelje.[16]

Pored toga, zahvaćenost unutrašnjeg uha, teži oblik zahvaćenost oka ili razvoj sistemskog vaskulitisa mogu zahtevati agresivnu imunosupresivnu terapiju.  Kada pacijent ne reaguje na steroide ili postoji kontraindikacija za njihovu upotrebu, preporučuju se DMARD ili biološki agensi.[18]

Infliksimab se sada obično koristi zajedno sa kortikosteroidima, posebno kod onih koji su imali neuspešnu kombinaciju steroida i DMARD terapije. Ovo omogućava smanjenje doze kortikosteroida kod 86% pacijenata.[19]

Cinarizin se u Koganovim sindromom uglavnom koristi za lečenje muke i povraćanja povezanog sa kretanjem i vrtoglavicom. Studije su pokazale da cinarizin proizvodi značajno smanjenje gubitka sluha kod nekih pacijenata.

Izvori uredi

  1. ^ a b „Cogan's Syndrome”. Arhivirano iz originala 2008-10-14. g. Pristupljeno 2008-11-06. 
  2. ^ Murphy, G.; Sullivan, M. O.; Shanahan, F.; Harney, S.; Molloy, M. (avgust 2009). „Cogan's syndrome: present and future directions”. Rheumatol Int. 29 (10): 1117—21. PMID 19471934. S2CID 23555693. doi:10.1007/s00296-009-0945-0. .
  3. ^ „David Glendenning Cogan”. www.whonamedit.com. Pristupljeno 2023-06-13. 
  4. ^ COGAN, D. G. (1945-02-01). „Syndrome of Nonsyphilitic Interstitial Keratitis and Vestibuloauditory Symptoms”. Archives of Ophthalmology. 33 (2): 144—149. ISSN 0003-9950. doi:10.1001/archopht.1945.00890140064007. 
  5. ^ „Cogan's syndrome I”. www.whonamedit.com. Pristupljeno 2023-06-14. 
  6. ^ Bennett, Fiona M. (1963). „Bilateral Recurrent Episcleritis”. American Journal of Ophthalmology. 55 (4): 815—818. ISSN 0002-9394. doi:10.1016/0002-9394(63)92451-6. 
  7. ^ a b SHAH, P., et al. “Posterior Scleritis—an Unusual Manifestation of Cogan's Syndrome.” Rheumatology. , no. 8, 1994, pp. 774–775.,. Shah, P.; Luqmani, R. A.; Murray, P. I.; Honan, W. P.; Corridan, P. G. J.; Emery, P. (1994). „Posterior Scleritis—An Unusual Manifestation of Cogan's Syndrome”. Rheumatology. 33 (8): 774—775. PMID 8055208. doi:10.1093/rheumatology/33.8.774. .
  8. ^ a b HAYNES, BARTON F.; KAISER-KUPFER, MURIEL I.; MASON, PAMELA; FAUCI, ANTHONY S. (1980). „Cogan Syndrome”. Medicine. 59 (6): 426—441. ISSN 0025-7974. doi:10.1097/00005792-198011000-00003. 
  9. ^ Kessel, Aharon; Vadasz, Zahava; Toubi, Elias (2014). „Cogan syndrome — Pathogenesis, clinical variants and treatment approaches”. Autoimmunity Reviews. 13 (4-5): 351—354. ISSN 1568-9972. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.002. 
  10. ^ a b Gluth, Michael B.; Baratz, Keith H.; Matteson, Eric L.; Driscoll, Colin L.W. (2006). „Cogan Syndrome: A Retrospective Review of 60 Patients Throughout a Half Century”. Mayo Clinic Proceedings. 81 (4): 483—488. ISSN 0025-6196. doi:10.4065/81.4.483. 
  11. ^ Peeters, G. J. H. C. M.; Cremers, C. W. R. J.; Pinckers, A. J. L. G.; Hoefnagels, W. H. L. (1986). „Atypical Cogan's Syndrome: An Autoimmune Disease?”. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology. 95 (2): 173—175. ISSN 0003-4894. doi:10.1177/000348948609500213. 
  12. ^ a b Kessel, Aharon; Vadasz, Zahava; Toubi, Elias (2014). „Cogan syndrome — Pathogenesis, clinical variants and treatment approaches”. Autoimmunity Reviews. 13 (4-5): 351—354. ISSN 1568-9972. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.002. 
  13. ^ a b v g HAYNES, BARTON F.; KAISER-KUPFER, MURIEL I.; MASON, PAMELA; FAUCI, ANTHONY S. (1980). „Cogan Syndrome”. Medicine. 59 (6): 426—441. ISSN 0025-7974. doi:10.1097/00005792-198011000-00003. 
  14. ^ a b Espinoza, Gabriela Mabel, et al. “Cogan’s Syndrome: Clinical Presentations and Update on Treatment.” Current Allergy and Asthma Reports. , no. 9, 16 June 2020,. Espinoza, Gabriela Mabel; Wheeler, Joseph; Temprano, Katherine K.; Keller, Angela Prost (2020). „Cogan's Syndrome: Clinical Presentations and Update on Treatment”. Current Allergy and Asthma Reports. 20 (9): 46. PMID 32548646. S2CID 219692073. doi:10.1007/s11882-020-00945-1. .
  15. ^ Weisenthal RW. 2020-2021 Basic and Clinical Science Course (TM) (BCSC), Section 08: External Disease and Cornea. American Academy of Ophthalmology; 2020.
  16. ^ a b „Cogan Syndrome - Eye Disorders”. MSD Manual Professional Edition (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-06-19. 
  17. ^ „Cogan's syndrome”. dizziness-and-balance.com. Pristupljeno 2023-06-13. 
  18. ^ Shimura, Masahiko; Yasuda, Kanako; Fuse, Nobuo; Nakazawa, Mitsuru; Tamai, Makoto (2000). „Effective Treatment with Topical Cyclosporin A of a Patient with Cogan Syndrome”. Ophthalmologica. 214 (6): 429—432. ISSN 0030-3755. doi:10.1159/000027538. 
  19. ^ Padoan, Roberto; Cazzador, Diego; Pendolino, Alfonso Luca; Felicetti, Mara; De Pascalis, Susanna; Zanoletti, Elisabetta; Bovo, Roberto; Martini, Alessandro; Schiavon, Franco (2019-05-06). „Cogan’s syndrome: new therapeutic approaches in the biological era”. Expert Opinion on Biological Therapy. 19 (8): 781—788. ISSN 1471-2598. doi:10.1080/14712598.2019.1611779. 

Literatura uredi

  • R. F. Mogan and C. J. Baumgartner: Menière's disease complicated by recurrent interstitial keratitis: excellent results following cervical ganglionectomy. Western Journal of Surgery, Obstetrics and Gynecology, Portland 1934, 42; 628-31
  • D. G. Cogan: Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibulo-auditory symptoms. Archives of Ophthalmology, Chicago, 1945, 33: 144-149.
  • D. G. Cogan and E. W. D. Norton: Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory symptoms. Archives of Ophthalmology, Chicago, 1959, 61: 695-697.
  • D. G. Cogan and Nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibulo-auditory symptoms. With G. R. Dickerson. Archives of Ophthalmology, Chicago, 1964, 71: 172-175.
  • EISENSTEIN, B.; TAUBENHAUS M (1958). „Nonsyphilitic interstitial keratitis and bilateral deafness (Cogan's syndrome) associated with cardiovascular disease”. The New England Journal of Medicine, Boston. 258 (22): 1074—1079. PMID 13552923. doi:10.1056/NEJM195805292582202. .
  • D. G. Cogan et al: Late corneal opacities in the syndrome of interstitial keratitis and vestibulo-auditory symptoms. Acta ophthalmologica, Copenhagen, 1989, 67: 182-187.

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija
Spoljašnji resursi
 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Коганов_синдром&oldid=27442668”