Hemolitička anemija

Anemija se definiše smanjenje transportnog kapaciteta krvi za kiseonik ili kao smanjivanje koncentracije hemoglobina u krvi. Transport kiseonika u krvi obavlja protein hemoglobin, koji se nalazi u eritrocitima.

Hemolitička anemija
crvena krvna zrnca
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnost	hematologija
MKB-10	D55-D59
MKB-9-CM	282, 283, 773
DiseasesDB	5534
MedlinePlus	000571
eMedicine	med/979
MeSH	D000743

Hemoliza je proces razgradnje, uništavanja eritrocita. Uporedo sa razgradnjom teče i proces stvaranja eritrocita-eritropoeza. Kada se više eritrocita razgrađuje, nego što organizam može da stvori nastaju simptomi anemije.

Hemolitička anemija je anemija sa povećanom razgradnjom eritrocita (crvena krvna zrnca). Normalni životni vek eritrocita ja oko 120 dana, u slučaju hemolitičke anemije je njihov životni vek skraćen na 20-40 dana, kod umerene hemolize, odnosno na 5-20 dana, kod teške hemolitiče anemije.

Simptomi

Znaci hemolize (uništavanje eritrocita).

• povećana količina nekonjugovanog bilirubina, blaga žutica

• tamna prebojenost mokraće

• povećane slezine (slezina) ili splenomegalija

Simptomi anemije (hemolitička anemija):

• zamaranje, slabost

• glavobolja, vrtoglavica, zujanje u ušima

• dispneja-osećaj gubitka vazduha

• tahikardija-ubrzan srčan rad, angina pektoris (angina pectoris), srčani šum

• žutica-ikterus

• bela boja kože, sluzokože

Ovi simptomi se sreću kod svih anemija, i mogu biti različite jačine. Kod teške hemolitičke anemije može doći i do ekstramedularne hematopoeze. Normalno se crvena krvna zrnca sintetišu u koštanoj srži nekih kostiju: sternum, klavikula, skapula (lopatica) kosti karlice, pršljenovi... U slučaju ubrzanog uništavanja eritrocita organizam aktivira proizvodnju eritrocita i na drugim mestima: jetra (pa nastaje hepatomegalija), slezina, druge kosti... Takođe može doći do stvaranja žučnih kamenaca zbog povećane sinteze pigmenta bilirubina, koji potiče od hemoglobina, a izlučuje se putem žuči.

Kroz zapaljenja, operacije mogu nastati takozvane hemolitičke krize sa žuticom, bolovima u stomaku-povećana razgradnja eritrocita. Mogu se javiti i aplastične krize. Aplastične krize nastaju zbog supresije sinteze eritrocita usled infekcije (parvovirus B19 ili medikamenata.

Podela

Na osnovu uzroka dele se na:

• korpuskularne: nastaju zbog poremećaje funkcije i strukture crvenih krvnih zrnaca ili hemoglobina. Kod nekih bolesti (sferocitoza, eliptocitoza) je membrana eritrocita kruta, manje otporna što dovodi do promene oblika eritrocita ulaska vode u njih i do njihovog preranog propadanja.

Korpuskularni poremećaji su uvek urođeni.

• ekstrakoruskularne: to su mahom stečeni poremećaji. Eritrociti su ovde sasvim normalno građeni, ali usled spoljašnjih uzroka (npr. veštači srčani zalistak) ili unutrašnjih faktora (autoimuna reakcija) bivaju prerano uništeni.

Podela hemolitičke anemije

poremećaj	primer
korpuskularne hemolitičke anemije
poremećaji membrane eritrocita	sferocitoza eliptocitoza paroksizmalna noćna hemoglobinurija
metabolički poremećaji eritrocita	defekt glukozo-6-fosfat-dehidrogenaze defekt piruvatkinaze
poremećaji hemoglobina	talasemija methemoglobinemija anomalije hemoglobina (npr. srpasta anemija)
ekstrakorpuskularne hemolitičke anemije
autoantitela	fetalna eritroblastoza greške u transfuziji krvi lekovi hladna i topla antitela
hipersplenizam(povećane slezine)	kod ciroze jetre
mehanička hemoliza	HUS TTP DIK veštački zalisci srca...
iz drugih razloga	infekcije (malarija, sepsa) uremija insuficijencija jetre ujed zmije...

HUS- Hemolitički uremijski sindrom

TTP-trombotična trombocitopenijska purpura

DIK-Diseminovana intravaskularna koagulacija

Patogeneza

Poseban kontrast između crvenih krvnih zrnaca pacijenata obolelih od raka (levo) i zdravog davaoca (desno).

Glavno mesto razgradnje crvenih krvnih zrnaca je slezina. Kod teških hemolitičkih anemija dolazi ne samo do pojačane razgradnje eritrocita u slezini, već i unutar krvnih sudova. Usled njihovog uništavanja oslobađa se hemoglobin. Hemoglobin se vezuje za protein krvne plazme haptoglobin, što dovodi do smanjenja koncentracije haptoglobina u krvi, tako da je to najosetljiviju laboratorijski parametar hemolize. Kada se sa haptoglobin potroši u krvi se može naći slobodan (nevezan hemoglobin), a kod teške hemolize ne samo u krvi već i urinu-hemoglobinurija.

Koštana srž reaguje putem povećana stvaranja eritrocita. U krvi je povećana koncentracija mladih eritrocita-retikulocita (normalna koncentracija retikulocita je 3-5% od broja eritrocita).

Laboratorijski znaci hemolize:

znaci razgradnje eritrocita

smanjen haptoglobin u serumu

povećan nekonjugovani bilirubin u serumu

povećan urobilin u urinu

povećana laktatdehidrogenaza u serumu

fragmenti eritrocita (shistociti)

znaci povećane sinteze eritrocita

retikulocitoza

hiperplazija koštane srži

posebni znaci nekih hemolitičkih anemija

sferociti (loptasti eritrocit)

eliptociti (elipsoidni eritrociti)

srpaste ćelije

stomatociti (pukotine kao da su eritrociti probušeni)

Podela

Poremećaji membrane eritrocita

• Sferocitoza
• Eliptocitoza
• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

Hemoglobinopatije

struktura hema

su poremećaji u stvaranju hemoglobina. Hemoglobin se sastoji od hema i proteina globina. romene mogu zahvatiti obe komponente. Noramalno jedan molekul hemoglobina sadrži jedan molekul hema i četiri molekula (lanca) globina (najčešće 2 α i 2 ß molekula). Postoje α,β,γ,δ,ξ § vrste molekula hemoglobina.

• ••Poremećaji globina mogu biti:

• •kvalitativne-promene- promene strukture ovog proteina.

U ovu grupu spadaju sledeće anemije:

srpasta anemija

• srpasta anemija (hemoglobin S)

• hemoglobin C

• hemoglobin E

• ostale npr. hemoglobin-Malme, hemoglobin-Kanzas

• • kvantitativne promene nastaju usled povećane ili smanjene sinteze pojedinih vrsta globina. Ovi lanci su normalne strukture, ali sinteza pojedinih lanaca je smanjena. Na primer umesto sinteze ß lanaca sintetišu se γ lanci. Hemoglobinopatije iz ove grupe sa nazivaju i talasemije.

• •• Poremećaji hema

Molekul hema sadrži dvovalentno gvožđe kao centralni atom. Samo dvovalentno gvožđe može da vezuje kiseonik. Ukoliko je gvožđe trovalentno takav hemoglobin se zove methemoglobin. Methemoglobin ne prenosi kiseonik.

• metahemoglobinemija

Metabolički poremećaji eritrocita

• Nedostatak glukozo 6-fosfat-dehidrigenaze je posledica deficita enzima za heksozo-monofosfatni put koji obezbeđuje oko 10% energije eritrocitima, ali i pospešuje stvaranje methemoglobina. Ovaj put stvara ATP, koga nema zbog čega dolazi do redukcije methemoglobina u hemoglobinu. Primetna je denaturacija hemoglobina i taloženje Heinzovih telašaca (percipitata denaturisanog hemoglobina) koji smanjuju savitljivost eritrocita što dalje dovodi do njihove hemolize u slezini.

• Nedostatak piruvatkinaze nastaje usled deficita enzima za Embden Meyerov put (anaerobnu glikolizu), iz kojega se dobija oko 90% energije za eritrocite. Ovaj nedostatak dovodi do nedovoljnog stvaranja energije u eritrocitima a samim tim i do nedovoljnog obnavljanja ATP-a čime dolazi do skraćenja vijeka trajanja eritrocita.

Imunološke anemije

• Autoimune hemolitičke anemije sa hladnim i toplim antitelima

• Aloimune hemolitičke anemije:

Fetalna eritroblastoza, nepodudarnost krvnih grupa, posle transplantacije...

Ostale vrste

• usled malarije

• usled lekova: penicilin

Penicilin deluje kao hapten, vezuje se za membranu eritrocita što dovodi do stvaranja antitela koja uništavaju eritrocite.

Literatura

• H. Renc-Polster, S. Krauzig, J. Braun Basislehrbuch Innere Medizin. Urban & Fischer. ISBN 978-3-437-41052-9. . .

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).