Википедија

Centralna pontina mijelinoliza

Centralna pontina mijelinoliza ili sindrom osmotske demijelinacije (akronim CPM) je demijelinizujući neurološki sindrom koji pripada grupi alkoholnih encefalopatija. Međutim, nije specifičan za uobičajenu konzumaciju alkohola i trenutno se tretira uglavnom kao jatrogeni sindrom povezan sa prebrzom korekcijom hiponatremije. Osmotski demijelinizacijski sindrom je širi pojam koji uključuje i mijelinolizu srednjeg mosta (ponsa) i ekstraprostatičnu mijelinolizu.[1]

Centralna pontina mijelinoliza
SinonimiOsmotic demyelination syndrome, central pontine demyelination
Na MRT dobijena T2-ponderisana slika zasićene aksijalnim mastima koja pokazuje hiperintezitet u ponsu uz poštedu perifernih vlakana. Pacijent je alkoholičar sa kvadriparezom, dizartrijom i izmenjenim mentalnim statusom.
Specijalnostineurologija
Uzrocialkoholizam, malnutriicija

Mijelinoliza središnjeg pontskog mosta je prvi put opisana kao poremećaj 1959. godine Od ovog originalnog opisa, demijelinizacija u drugim oblastima centralnog nervnog sistema povezana sa osmotskim stresom je opisana izvan mosta (ekstrapontina).[2] Sindrom osmotske demijelinizacije je termin koji se koristi i za centralnu pontinsku mijelinolizu i ekstrapontinsku mijelinolizu.[3]

Centralna pontinska mijelinoliza i sindrom osmotske demijelinizacije najčešće se javljaju kao komplikacija u lečenju pacijenata sa dubokom hiponatremijom (nizak natrijuma), koja može biti rezultat različitog spektra stanja, zasnovanih na različitim mehanizmima. Javlja se kao posledica brzog porasta toničnosti seruma nakon lečenja kod osoba sa hroničnom, teškom hiponatremijom koje su izvršile intracelularne adaptacije na preovlađujući hipotoničnost.[4][5]

Istorija uredi

Bolest su 1958. godine prvi otkrili Raymond Delacy Adams, Elliot Mancall i M. Victor.[6] U originalnom radu opisana su četiri slučaja sa smrtnim ishodom i nalazi na obdukciji. Bolest je opisana kao bolest alkoholičara i neuhranjenih osoba.[5] „Središnji most“ je ukazivao na mesto lezije, a „mijelinoliza“ je korišćena da se naglasi da je mijelin pogođen. Autori su namerno izbegavali termin „demijelinizacija“ da opišu ovo stanje, kako bi razlikovali ovo stanje od multiple skleroze i drugih neuroinflamatornih poremećaja.[7]

Etiopatogenaza uredi

 
Mielinoliza centralnog pontina, na sagitalno orijentisanoj T2-ponderisanoj MRI slici

Centralna pontina mijelinoliza (CPM) je neinflamatorno i demijelinizirajuće oštećenje mosta koje se može javiti kod hroničnog alkoholizma.[8] Prognoza centralne pontinske mijelinolizaje je promenljiva, a izveštaji o magnetnoj rezonanciji (MRI) mozga pacijenata sa centralnom pontinskom mijelinolizom u alkoholizmu koji se prospektivno prate nakon apstinencije od alkohola su retki u literaturi.

Neurološki nalazi su uključivali slabost leve i desne fiksacije, dizartriju, znake blage spastične kvadripareze, blagu do umerenu ataksiju ekstremiteta, umerenu ataksiju trupa, hipesteziju nalik čarapama i skraćeni vibracioni senzibilitet u nogama. Na magnetnoj rezonanciji mozga konstatovana je lezija u obliku trozuba u centralnom delu ponsa, koja je imala karakteristike cntralne pontinske mijelinolize.

Posle osmomesečne apstinencije od alkohola, klinički neurološki status bolesnika se značajno poboljšao, dok je kontrolni pregled mozga na magnetnoj rezonanciji pokazao samo minimalnu regresiju prethodno verifikovane ekstenzivne lezije pontina.

Kod hroničnog alkoholizma centralna pontinska mijelinoliza može imati povoljan klinički tok i prognozu nakon prestanka konzumiranja alkohola uprkos održavanju lezija mozga na magnertnoj rezonantnoj tomografiji.

 
Gubitak mijeliniziranih vlakana na bazilarnom delu ponsa u moždanom stablu (Luxol-Fast plava mrlja)

Centralna pontina mijelinoliza se takođe može javiti kod pacijenata sklonih hiponatremiji kod sledećih stanja:

  • teška bolest jetre (npr ciroza)
  • alkoholizam
  • hipokalemija
  • kod osoba sa serumskog natrijuma <105 mEk/L
  • neuhranjenost
  • teški poremećaji elektrolita
  • HIV/AIDS
  • hiponatremija usled peritonealne dijalize

Klinička slika uredi

Simptomi centralne pontinske mijelinolize zavise od uključenih regiona mozga. Pre njenog početka, pacijenti se mogu javiti sa neurološkim znacima i simptomima hiponatriemične encefalopatije kao što su mučnina i povraćanje, konfuzija, glavobolja i napadi. Ovi simptomi mogu nestati normalizacijom koncentracije natrijuma u ​​serumu.

Tri do pet dana kasnije, javlja se druga faza neuroloških manifestacija u korelaciji sa početkom mijelinolize. Uočljivi neposredni prethodnici mogu uključivati napade, poremećenu svest, promene u hodu i smanjenje ili prestanak respiratorne funkcije.[20][21]

Klasična klinička slika je progresivni razvoj spastične kvadripareze, pseudobulbarne paralize i emocionalne labilnosti (pseudobulbarni afekt), sa drugim promenljivim neurološkim karakteristikama povezanim sa oštećenjem moždanog stabla. Oni su rezultat brze mijelinolize kortikobulbarnog i kortikospinalnog trakta u moždanom stablu.[22]

Kod oko deset procenata ljudi sa centralnom pontinskom mijelinolizom takođe se nalazi ekstrapontinska mijelinoliza. U ovim slučajevima mogu se pojaviti simptomi Parkinsonove bolesti.[3]

Dijagnoza uredi

 
T2 ponderisana slika magnetne rezonance koja pokazuje bilateralno simetrične hiperintenzitet u kaudatnom jezgru (mala, tanka strelica), putamena (duga strelica), sa poštedom globus pallidusa (široka strelica), što ukazuje na ekstrapontinsku mijelinolizu (sindrom osmotske demijelinizacije)

Centralna pontinska mijelinoliza (CPM) kao neinflamatorna, demijelinizirajuća lezija obično lokalizovana u bazi pontisa, dijagnostikuje se kod pacijenata koji imaju u istoriji bolesti: hronični alkoholizam, neuhranjenost, disnomiju ( izražena poteškoća u pamćenju imena ili prisećanja reči potrebnih za usmeni ili pisani jezik) ili brzu korekciju hiponatriemije.[23][24][25][26]

Pre uvođenja magnetne rezonance (MRI), dijagnoza centralne pontine mijelinolize je često ustanovljavane postmortem,[26] tako da je prognoza ovog stanja je bila sumnjiva, ali u današnje vreme retko se prijavljauju asimptomatski,[24] i benigni slučajevi,[27]  centralne pontine mijelinolize. Međutim, longitudinalni nalazi MRI mozga kod pacijenata sa CPM alkoholizmom nakon odvikavanja od alkohola su oskudni.

Terapija uredi

Da bi se smanjio rizik od razvoja ovog stanja treba pristupiti uklanjanju njegovog najčešćeg uzroka prebrzog preokreta hiponatremije. Hiponatremiju treba korigovati brzinom koja ne prelazi 10 mmol/L/24 h ili 0,5 mEk/L/h; ili 18 mEk/L/48 časa; čime se izbegava demijelinizacija.[28]

Za sada nisu obavljena velika klinička ispitivanja da bi se ispitala efikasnost terapijskog ponovnog snižavanja serumskog natrijuma, ili drugih intervencija koje se ponekad zagovaraju kao što su steroidi ili razmena plazme.[28] Alkoholičari treba da dobiju vitaminske suplemente i formalnu procenu njihovog statusa uhranjenosti.[29][30]

Jednom kada osmotska demijelinizacija počne, nema leka ili specifičnog lečenja. Nega je uglavnom podrška. Alkoholičarima se obično daju vitamini za ispravljanje drugih nedostataka. Povoljni faktori koji su doprineli dobrom ishodu mijelinolize centralnog pontina bez hiponatremije bili su:

  • istovremeni tretman svih poremećaja elektrolita,
  • rano uključivanje jedinice intenzivne nege u slučaju pojave respiratornih komplikacija,
  • rano uvođenje ishrane uključujući dodatke tiamina,
  • pažljivo praćenje promena elektrolita i njihov unos.[31]

Studije na životinjama sugerišu da inozitol smanjuje težinu sindroma osmotske demijelinizacije ako se daje pre pokušaja da se ispravi hronična hiponatremija.[32] Međutim potrebna su dalja istraživanja pre upotrebe inozitola kod ljudi u ovu svrhu.[33]

Prognoza uredi

Iako se tradicionalno prognoza smatra lošom, moguć je dobar funkcionalni oporavak. Svim pacijentima sa rizikom od razvoja sindroma ponovnog hranjenja treba pažljivo pratiti elektrolite, uključujući natrijum, kalijum, magnezijum, glukozu i fosfat.[31]

Nedavni podaci ukazuju na to da prognoza kritično bolesnih pacijenata može biti čak i bolja od onoga što se generalno smatra,[34] uprkos ozbiljnim početnim kliničkim manifestacijama i tendenciji intenzivista da potcene moguću povoljnu evoluciju.[35]

Dok neki pacijenti umiru, većina preživi, a od preživelih se otprilike:

  • jedna trećina oporavi;
  • jedna trećinapsotaju invalidi, koji mogu samostalno da živi;
  • jedna trećina su teški invalidi.[36]

Trajni invaliditet varira od manjih tremora i ataksije do znakova teškog oštećenja mozga, kao što su spastična kvadripareza i sindrom zaključavanja.[37] Neka poboljšanja se mogu videti tokom prvih nekoliko meseci nakon što se stanje stabilizuje.

Stepen oporavka zavisi od obima prvobitnog oštećenja aksona.[38]

Izvori uredi

  1. ^ Lampl, Christian; Yazdi, Kambiz; Kumar, Y.; Menon, P. (2002). „Central Pontine Myelinolysis”. European Neurology. 47: 3—10. PMC 1555613  . PMID 16859564. doi:10.1159/000047939. 
  2. ^ Gocht, A.; Colmant, H. J. (1987). „Central pontine and extrapontine myelinolysis: A report of 58 cases”. Clinical Neuropathology. 6 (6): 262—270. PMID 3322623. 
  3. ^ a b Yoon B, Shim YS, Chung SW (2008). "Central pontine and extrapontine myelinolysis after alcohol withdrawal". Alcohol and Alcoholism. 43 (6): 647–649. Yoon, Bora; Shim, Yong-Soo; Chung, Sung-Woo (2008). „Central Pontine and Extrapontine Myelinolysis After Alcohol Withdrawal: Fig. 1”. Alcohol and Alcoholism. 43 (6): 647—649. PMID 18678596. doi:10.1093/alcalc/agn050. .
  4. ^ Babar, Sultan M. (2013). „SIADH Associated with Ciprofloxacin”. Annals of Pharmacotherapy. 47 (10): 1359—1363. PMID 24259701. S2CID 36759747. doi:10.1177/1060028013502457. 
  5. ^ a b Yoon B, Shim YS, Chung SW (2008). "Central pontine and extrapontine myelinolysis after alcohol withdrawal". Alcohol and Alcoholism. 43 (6): 647–649. Yoon, Bora; Shim, Yong-Soo; Chung, Sung-Woo (2008). „Central Pontine and Extrapontine Myelinolysis After Alcohol Withdrawal: Fig. 1”. Alcohol and Alcoholism. 43 (6): 647—649. PMID 18678596. doi:10.1093/alcalc/agn050. .
  6. ^ Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. „AMA Arch Neurol Psychiatry”. 81. 2, s. 154–72, 1959.
  7. ^ Bose, P.; Kunnacherry, A.; Maliakal, P. (2011). „Central pontine myelinolysis without hyponatraemia”. The Journal of the Royal College of Physicians of Edinburgh. 41 (3): 211—214. PMID 21949915. doi:10.4997/JRCPE.2011.305. 
  8. ^ Dujmovic, Irena; Vitas, Jelena; Zlataric, Natasa; Drulovic, Jelena (2013). „Central pontine myelinolysis in a chronic alcoholic: A clinical and brain magnetic resonance imaging follow-up”. Vojnosanitetski Pregled. 70 (8): 785—788. PMID 24069831. doi:10.2298/VSP1308785D. 
  9. ^ Singh N, Yu VL, Gayowski T (mart 1994). „Central nervous system lesions in adult liver transplant recipients: clinical review with implications for management”. Medicine. 73 (2): 110—118. PMID 8152365. S2CID 37808180. doi:10.1097/00005792-199403000-00004. 
  10. ^ Kato T, Hattori H, Nagato M, Kiuchi T, Uemoto S, Nakahata T, Tanaka K (april 2002). „Subclinical central pontine myelinolysis following liver transplantation”. Brain & Development. 24 (3): 179—182. PMID 11934516. S2CID 22140717. doi:10.1016/S0387-7604(02)00013-X. 
  11. ^ Martinez AJ, Estol C, Faris AA (maj 1988). „Neurologic complications of liver transplantation”. Neurologic Clinics. 6 (2): 327—348. PMID 3047544. doi:10.1016/S0733-8619(18)30873-9. 
  12. ^ McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ (avgust 1988). „Central pontine myelinolysis in severely burned patients: relationship to serum hyperosmolality”. Neurology. 38 (8): 1211—1217. PMID 3399069. S2CID 42068902. doi:10.1212/wnl.38.8.1211. 
  13. ^ Winkelman MD, Galloway PG (septembar 1992). „Central nervous system complications of thermal burns. A postmortem study of 139 patients”. Medicine. 71 (5): 271—283. PMID 1522803. S2CID 12872586. doi:10.1097/00005792-199209000-00002. 
  14. ^ Sugimoto T, Murata T, Omori M, Wada Y (mart 2003). „Central pontine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa”. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 74 (3): 353—355. PMC 1738317  . PMID 12588925. doi:10.1136/jnnp.74.3.353. 
  15. ^ Keswani SC (april 2004). „Central pontine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa”. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 75 (4): 663; author reply 663. PMC 1739009  . PMID 15026526. 
  16. ^ Leroy S, Gout A, Husson B, de Tournemire R, Tardieu M (jun 2012). „Centropontine myelinolysis related to refeeding syndrome in an adolescent suffering from anorexia nervosa”. Neuropediatrics. 43 (3): 152—154. PMID 22473289. S2CID 22751051. doi:10.1055/s-0032-1307458. 
  17. ^ Bergin PS, Harvey P (avgust 1992). „Wernicke's encephalopathy and central pontine myelinolysis associated with hyperemesis gravidarum”. BMJ. 305 (6852): 517—518. PMC 1882865  . PMID 1393001. doi:10.1136/bmj.305.6852.517. 
  18. ^ Sutamnartpong P, Muengtaweepongsa S, Kulkantrakorn K (januar 2013). „Wernicke's encephalopathy and central pontine myelinolysis in hyperemesis gravidarum”. Journal of Neurosciences in Rural Practice. 4 (1): 39—41. PMC 3579041  . PMID 23546346. doi:10.4103/0976-3147.105608  . 
  19. ^ Kishimoto Y, Ikeda K, Murata K, Kawabe K, Hirayama T, Iwasaki Y (2012). „Rapid development of central pontine myelinolysis after recovery from Wernicke encephalopathy: a non-alcoholic case without hyponatremia”. Internal Medicine. 51 (12): 1599—1603. PMID 22728498. doi:10.2169/internalmedicine.51.7498  . 
  20. ^ Musana, A. K.; Yale, S. H. (2005). „Central pontine myelinolysis: Case series and review”. WMJ : Official Publication of the State Medical Society of Wisconsin. 104 (6): 56—60. PMID 16218318. 
  21. ^ Odier, Céline; Nguyen, Dang Khoa; Panisset, Michel (2010). „Central pontine and extrapontine myelinolysis: From epileptic and other manifestations to cognitive prognosis”. Journal of Neurology. 257 (7): 1176—1180. PMID 20148334. S2CID 25301314. doi:10.1007/s00415-010-5486-7. 
  22. ^ Karp, Barbara Illowsky; Laureno, Robert (1993). „Pontine and Extrapontine Myelinolysis”. Medicine. 72 (6): 359—373. PMID 8231786. S2CID 24829955. doi:10.1097/00005792-199311000-00001. 
  23. ^ Fleming JD, Babu S. Images in clinical medicine. Central pontine myelinolysis. N Engl J Med 2008; 359(23): e29.
  24. ^ a b Lupato A, Fazio P, Fainardi E, Cesnik E, Casetta I, Granieri E. A case of asymptomatic pontine myelinolysis. Neurol Sci 2010; 31(3): 361î4.
  25. ^ Adams RA, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholics and malnourished patients. Arch Neurol Psychiatry 1959; 81(2): 154–72. 4.
  26. ^ a b Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75(Suppl 3): iii22î8.
  27. ^ Mochizuki H, Masaki T, Miyakawa T, Nakane J, Yokoyama A, Nakamura Y, et al. Benign type of central pontine myelinolysis in alcoholism-clinical, neuroradiological and electrophysiological findings. J Neurol 2003; 250(9):1077î83.
  28. ^ a b Spasovski G, Vanholder R, Allolio B, Annane D, Ball S, Bichet D, et al. (March 2014). "Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia". European Journal of Endocrinology. 170 (3): G1-47. Spasovski, Goce; Vanholder, Raymond; Allolio, Bruno; Annane, Djillali; Ball, Steve; Bichet, Daniel; Decaux, Guy; Fenske, Wiebke; Hoorn, Ewout J.; Ichai, Carole; Joannidis, Michael; Soupart, Alain; Zietse, Robert; Haller, Maria; Van Der Veer, Sabine; Van Biesen, Wim; Nagler, Evi; Hyponatraemia Guideline Development Group (2014). „Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia”. European Journal of Endocrinology. 170 (3): G1—G47. PMID 24569125. doi:10.1530/eje-13-1020. .
  29. ^ Kleinschmidt-DeMasters BK, Norenberg MD (March 1981). "Rapid correction of hyponatremia causes demyelination: relation to central pontine myelinolysis". Science. 211 (4486): 1068–1070.
  30. ^ Laureno, R. (1980). „Experimental pontine and extrapontine myelinolysis”. Transactions of the American Neurological Association. 105: 354—358. PMID 7348981. 
  31. ^ a b Bose P, Kunnacherry A, Maliakal P (September 2011). "Central pontine myelinolysis without hyponatraemia". The Journal of the Royal College of Physicians of Edinburgh. 41 (3): 211–214. Bose, P.; Kunnacherry, A.; Maliakal, P. (2011). „Central pontine myelinolysis without hyponatraemia”. The Journal of the Royal College of Physicians of Edinburgh. 41 (3): 211—214. PMID 21949915. doi:10.4997/JRCPE.2011.305. .
  32. ^ Silver, Stephen M.; Schroeder, Barbara M.; Sterns, Richard H.; Rojiani, Amyn M. (2006). „Myoinositol Administration Improves Survival and Reduces Myelinolysis After Rapid Correction of Chronic Hyponatremia in Rats”. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 65 (1): 37—44. PMID 16410747. S2CID 29572255. doi:10.1097/01.jnen.0000195938.02292.39. .
  33. ^ „INOSITOL: Overview, Uses, Side Effects, Precautions, Interactions, Dosing and Reviews”. www.webmd.com (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-03-21. 
  34. ^ Louis, Guillaume; Megarbane, Bruno; Lavoué, Sylvain; Lassalle, Vincent; Argaud, Laurent; Poussel, Jean-François; Georges, Hugues; Bollaert, Pierre E. (2012). „Long-term outcome of patients hospitalized in intensive care units with central or extrapontine myelinolysis”. Critical Care Medicine. 40 (3): 970—972. PMID 22036854. S2CID 205542487. doi:10.1097/CCM.0b013e318236f152. 
  35. ^ Young, G. Bryan (2012). „Central pontine myelinolysis”. Critical Care Medicine. 40 (3): 1026—1027. PMID 22343870. doi:10.1097/CCM.0b013e31823b8e0b. .
  36. ^ Abbott, Rachel; Silber, Eli; Felber, Joerg; Ekpo, Enefiok (2005). „Osmotic demyelination syndrome”. BMJ. 331 (7520): 829—830. PMC 1246086  . PMID 16210283. doi:10.1136/bmj.331.7520.829. .
  37. ^ „Central Pontine Myelinolysis: Overview, Pathophysiology, Causes”. 2019-11-10. 
  38. ^ Medana, I. M.; Esiri, M. M. (2003). „Axonal damage: A key predictor of outcome in human CNS diseases”. Brain. 126 (3): 515—530. PMID 12566274. doi:10.1093/brain/awg061. .

Literatura uredi

  • Biotti D, Durupt D. A trident in the brain, central pontine myelinolysis. Pract Neurol 2009; 9(4): 231î32.
  • Ruzek KA, Campeau NG, Miller GM. Early diagnosis of central pontine myelinolysis with diffusion-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol 2004; 25(2): 210î3.
  • Wright DG, Laureno R, Victor M. Pontine and extrapontine myelinolysis. Brain 1979; 102(2): 361î85.
  • Gocht A, Colmant HJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases. Clin Neuropath 1987; 6(6): 262– 70.
  • Menger H, Mackowski J, Jörg J, Cramer BM. Pontine and extrapontine myelinolysis. Early diagnostic and prognostic value of cerebral CT and MRI. Nervenarzt 1998; 69(12): 1083î90. (German)
  • Lohr JW. Osmotic demyelination syndrome following correction of hyponatremia: association with hypokalemia. Am J Med 1994; 96(5): 408–13.
  • An JY, Park SK, Han SR, Song IU. Central pontine and extrapontine myelinolysis that developed during alcohol withdrawal, without hyponatremia, in a chronic alcoholic. Intern Med 2010; 49(6): 615î8.

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija
  • MedPix Images of Osmotic Myelinolysis (jezik: engleski)


 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Централна_понтина_мијелинолиза&oldid=27543995”