Кардиомиопатија
Кардиомиопатија је таксономска категорија која означава болести миокарда идиопатског (непознатог) порекла којима није претходило аутоимунско, инфламаторно или инфективно обољење срца.[1][2] Оболеле особе су најчешћи кандидати за трансплантацију срца.
Кардиомиопатија | |
---|---|
Пресек кроз леву срчану комору, са знацима субендокардиалне фиброзе | |
Класификација и спољашњи ресурси | |
Специјалност | кардиологија |
Patient UK | Кардиомиопатија |
MeSH | D009202 |
Патогенеза
уредиПромене на миокарду су обично споре и често без симптома. Теку прогресивно и временом доводе до тешких последица као што су: срчана инсуфицијенција, аритмија, изненадна срчана смрт, тромбоза или емболија.[3][4][5]
Према морфолошким и функционалним променама на миокарду, класификују се на:
- дилатативне
- хипертрофичне
- рестриктивне
- аритмогене
Дилатативна кардиомиопатија
уредиТо је најчешћа форма. Учесталост је око 40-50 на 100 000 станоника. У једној трећини случајева постоји генетичка предиспозиција. Мушкарци обољевају чешће. Дилатативна кардиомиопатија може бити идиопатска, али може имати и друге узроке. То су:
- фамилијарно-генетичка. Идентификовано је 16 генских дефекта. То су обично гени који синтетишу неке мишићне протеине нпр. дистрофин, ламинин, десмин, тропонин Т... (види чланак хумани геном, Хромозом 1 (човек))
- запаљењска, најчешће вирусна (Коксаки вирус)
- имунолошка
- токсичка-алкохолизам, медикаменти
- услед болести срчаног залиска, инфаркта
Симптоми
уредиПрви знаци су најчешће знаци срчане инсуфицијенције: застој крви у венама врата, повећана јетра, отоци ногу-све су то занци такозване ратроградне инсуфицијенције. Такође присутни су и знаци антероградне инсуфицијенције: осећај хладноће на екстремитетима, периферна цијаноза, синкопа-краткотрајни губитак свести, вртоглавица.
Често се срећу и поремећаји срчаног ритма-аритмије. Пацијент осећа прескакање срца, лупање срца, вртоглавицу, губитак свести. Може настати и изненадна срчана смрт.
Због повећања комора и преткомора, могу у њима настати тромби. Ослобађањем тромба настаје емболија. Последице су шлог, инфаркт црева, периферна емболија екстремитета.
Готово увек се јавља ангина пекторис-бол у пределу срца у току актвиности, напрезања.
Патологија
уредиКарактеричтично је проширење леве, десне или обе коморе. Овде се првенствено мисли на повећање волумена, а не зида. Зид (миокард) може бути задебљан (хипертрофија), али мозе бити и стањен (хипотрофија, атрофија). Присутна је систолна дисфункција. Срчана ејекциона фракција је смањена, смањен је и минутни волумен срца, а повећан дијастолни волумен. Више крви остаје у срцу, а мање се испумпа.
Хипертрофична кардиомиопатија
уредиХипертрофична кардиомиопатија настаје услед задебљања срчаног мишића-миокарда. Срчане коморе нису проширене-нема дилатације, већ је само њихов зид задебљан. Могу бити:
- концентричне- миокард је у свим деловима подједнако задебљан и
- ексцентричне -поједини делови нпр. септум су појачано задебљали док други нису.
Хипертрофична кардиомиопатија је друга по учесталости, после дилатативне. Учесталост им је отприлике 1 на 500 одраслих особа. За болест постоји генетичка предиспозиција (аутозомно-доминантно наслеђивање види горе у општем делу).
Симптоми
уредиУглавном пацијенти не осећају тегобе, тек се у касној фази могу јавити тегобе. Најчешће се лако замарају, губе ваздух у току активности-диспнеја. Ангина пекторис се среће код 75% пацијената. Могуће су и синкопе, осећај прескакања срца...
Патологија
уредиУглавном се среће ексцентрична(асиметрична) хипертрофија. Долази до хипертрофије срчаних мишићних ћелија-кардиомиоцита. Поремећена је претежно дијастолна функција. Дијастола је фаза релаксације у којој се срце пуни крвљу. Услед задебљања срчаног мишића овде је отежана управо релаксација. Такође дијастола је и фаза у којој се срце храни, јер је пролазак крви кроз срчане (коронарне) артерије могућ само у дијастоли, тако да се јављају знаци слабе прокрвљености срца (исхемија, хипоксија), а то је ништа друго него ангина пекторис.
Код 25% пацијената услед задебљања септума долази до стенозе (сужења) аортонг ушћа. Наиме аортно ушће се налази у близини септума. Уколико се маса септума повећа, онда он може прекрити аортно ушће. То је такозвана Хипертрофична обструктивна кардиомиопатија (ХОКМ (en:HOCM)).
Рестриктивна кардиомиопатија
уредиКод рестриктивне кардиомиопатије су срчане коморе круте, волумен им је смањен и недовољно се опуштају, тако да је пуњење срца крвљу отежано-поремећај дијастолне функције.
Ретко се среће. Најчешћи облик је идиопатска фиброза миокарда. Идиопатска фиброза миокарда може бити праћена еозинофилијом (повећање еозинофилних леукоцита), или без еозинофилије често у Африци.
Симптоми
уредиБивентрикуларна инсуфицијенција, али претежно је десна комора захваћена. Често се јављају тромбоемболије, ангина пекторис. Значи бол у грудима, замерање, диспнеја...
Патофизиологија
уредиКоморе су круте, волумен је смањен услед гомилања везивног ткива. Коморе нису проширане, а ниси присутни ни знаци хипетрофије миокарда. Мозе се јавити и трикуспидна и митрална инсуфицијенција.
Аритмогена хипертрофија десне коморе
уредиУглавном је десна комора захваћена. Узрок је масно-везивна дегенерација миокарда. Промене у спроводном систему срца узрокују аритмије. Постоји генетичка предиспозиција. Терапија се састоји у усађивању пејсмејкера, антиаритмици.
Остале кардиомиопатије
уредиПостоји још неколико врста кардиомиопатија које у углавном последица других болести, дакле секундарно настају. То су:
- Исхемична кардиомиопатија, углавом се јавља као дилатативна кардиомиопатија. Узрок је смањено снабевање сраца крвљу нпр. код коронарне болести срца.
- Валвуларна кардиомиопатија настаје услед оштећења срчаних залистака (стеноза или инсуфицијенција)
Валвула је срчани залистак.
- Хипертензивна кардиомиопатија услед повећаног крвног притиска (хипертензија).
- Токсична кардиомиопатија нпр. код алкохолизма (алкохолизам)
- Запаљењска кардиомиопатија најчешћи изазивач је Коксаки вирус.
- Метаболичка кардиомиопатија код шећерне болести, хипертиреозе, хипотиреозе...
- Кардиомиопатија код системских болести лупус еритематодес, склеродермија, реуматски артритис...
- Кардиомипопатија код мишићних дистрофија нпр. Душенеова дистрофија.
- Кардиомиопатија у трудноћи
Извори
уреди- ^ Falk RH and Hershberger RE. The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 77.
- ^ Marian, A.J.; Roberts, R. (2001). „The Molecular Genetic Basis for Hypertrophic Cardiomyopathy”. Journal of Molecular and Cellular Cardiology. 33 (4): 655—670. ISSN 0022-2828. PMC 2901497 . PMID 11273720. doi:10.1006/jmcc.2001.1340..
- ^ McKenna WJ, Elliott PM. Diseases of the myocardium and endocardium. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 54.
- ^ McMurray JJV, Pfeffer MA. Heart failure: management and prognosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 53.
- ^ Rogers JG, O'Connor. CM. Heart failure: pathophysiology and diagnosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 52.
Литература
уредиH. Renz-Polster S. Krauzig J. Braun Besislehrbuch Innere Medizin Urban & Fischer
Спољашње везе
уредиКласификација | |
---|---|
Спољашњи ресурси |
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |