Википедија

Multisuturne sinostoze

Multisuturne sinostoze ili kompleksne sinostoze su oboljenja koja se karakterišu patološkom prevremenom fuzijom dve ili različitih kranijumskih sutura (šavova) usled čega dolazi do nastanka abnormalnog oblika lobanje.[1] Mogu da se podele na nesindromske multisuturne kraniosinostoze i multisuturne kraniosinostoze koje se sreću u okviru kraniofacijalnih sindroma.

Vrste kraniosinostoze.Vrsta kraniosinostoze koja će se javiti zavise od toga koliko rano se spajaju šavovovi.

Tipovi уреди

Tip multisuturne sinostoze Karakteristike
Okultna progresivna multisuturna sinostoza
  • veoma retka forma nesindromske kraniosinostoze
  • dete rađa sa neznatnim deformitetom kalvarije i sa otvorenim suturama
  • potom tokom rane faze razvoja dolazi do progresivne fuzije sutura i ograničenog rasta lobanje.Blount JP, Louis RG Jr, Tubbs RS, Grant JH. Pansynostosis: a review.[2]
  • bolesnici su često sa hipoplazijom srednjeg masiva lica, hipertelorizmom,
  • može se otkriti i intrakranijalna hipertenzija sa promenama na očnom dnu kada hirurška ekspanzija kranijuma i remodelacija dovode do rezolucije simptoma, čak i u starijem dobu.[3][4]
Pansinostoza
(pankraniosinostoza)
  • nastaje kao posledica spajanja najmanje tri ili svih kranijalnih sutura.[5]
  • sreće si i u sklopu pojedinih sindromskih kraniosinostoza
  • može se razvioti i u retkim poremećajima tipa cloverleaf deformiteta lobanje, posle teške kraniocerebralne traume, kod sinostoza metaboličkog porekla i kraniosinostoza koje nastaju posle implantacije šanta za derivaciju likvora.
Oksicefalija
(turicefalija, akrocefalija, hipsicefalija)
  • varijanta je multisuturne sinostoze kod koje je glava abnormalne visine (turicefalična) ili konusnog oblika sa zašiljenim verteksom koji predstavlja mesto prednje fontanele.[6]
  • patognomoničan je znak oksicefalije je osifikovana i ispupčena prednja (bregmatična) fontanela koja podseća na šešir klovna odnosno na glavu šećera,[7]
  • paranazalni sinusi su slabo razvijeni, a orbite su plitke.[8]
  • pretpostavlja se da oksicefalija nastaje kao rezultat progresije unisuturne sinostoze u kompleksnu odnosno nesindromske sinostoze u kraniofacijalni sindrom.[9]
Cloverleaf deformitet lobanje
(Kleeblattschädel, trifilocefalija)
  • nastaje usled prematurne fuzije sagitalne i lambdoidne suture pri čemu dolazi do disproporcionalnog ispupčenja frontalne i parasagitalne regije put napred i lateralnog ispupčenja temporalnih regija koji dovode do trilobularnog izgleda lobanje,[10]
  • javlja se izolovano ili u sklopu različitih kraniofacijalnih sindroma (Crouzon, Apert, Pfeiffer, Carpenter),[11]
  • klinička prezentacija: strogo individualna sa jedinstvenim kljunastim nosom, nisko postavljenim ušima, visokim čelom, kratkim srednjim masivom lica, depresijom premaksilarnih regija i proptozom/egzoftalmusom.
  • ako se dete rodi živo, mogu biti prisutni i teška mentalna retardacija, sindaktilija šaka i stopala i ograničena pokretljivost zglobova.[12]
Mercedes Benz tip
  • varijanta je trisuturne sinostoze kod kojeg je prisutna fuzija zadnjeg dela sagitalne i obe lambdoidne suture kod kojeg prominentni koštani greben nad okoštalim suturama,
  • podseća na amblem ove automobilske marke,[13]
  • karakteriše je niska okcipitalna brazda, prednja turicefalija sa istaknutim čelom, sužen biparijetalni dijametar i umerena brahicefalija.[14]
Z-obrazac tip
  • ova kraniosinostoze je varijanta trisuturne sinostoze
  • karakteriše se prematurnom fuzijom ipsilateralne koronalne, sagitalne i kontralateralne lambdoidne suture usled koje lobanja dobija bizaran oblik koji podseća na latinično slovo Z,[15]
  • kliničke karakteristike bolesti: intrakranijalne hipertenzije i hernijaciji cerebelarnih tonzila.

Klinička slika уреди

Klinička slika multisuturnih sinostoza za razliku od unisuturnih formi može biti vrlo varijabilna (oblik glave može biti i normalan) u zavisnosti od toga koje su suture pretrpele fuziju.

Kod postepene i vremenski usklađene (harmonične) multisuturne sinostoze glava je normalnog oblika i tada je redukciju rasta lobanje je moguće dokazati samo praćenjem okcipitofrontalne cirkumferencije koja je u donjim percentilima i zaostaje u odnosu na inicijalnu vrednost i dužinu tela.

Dijagnoza уреди

Primenom 3D-CT kod dece sa multisuturnom sinostozom može se postaviti tačna dijagnoaza i precizno verifikuje fuziju kranijalnih sutura. Iako je kod velike većine bolesnika sa kraniosinostozom moguće postaviti dijagnozu i bez kompjuterizovane tomografije, ova metoda ipak ima veliki značaj u pojedinim slučajevima kada razrešava dijagnostičke dileme, omogućava uočavanje intrakranijalnih anomalija koje su praćene pojavom intrakranijalne hipertenzije sa pojavom digitalnih impresija i luckenschadel promena (kraniolakunija), i konačno, 3D-CT softverska rekonstrukcija omogućava detaljno preoperativno planiranje hirurškog postupka i podrobnu evaluaciju postoperativnih rezultata.

Luckenschadel promene nisu u vezi sa intrakranijalnom hipertenzijom, već označavaju poremećaj osifikacije kalvarije koje se sreću najčešće kod Chiari tip 2 malformacije.

U više od 90% slučajeva sindromskih kraniosinostoza prisutni su radiografski znaci povišenog intrakranijalnog pritiska (copper beaten skull, thumb-printing), dok je progresivni hidrocefalus veoma čest pratilac bolesti.

Diferencijalna dijagnoza уреди

 
Diferencijalna-dijagnostika uključuje razlikovanje nesindromskih od sindromskih multisuturnih sinostoza

Diferencijalna-dijagnostika uglavnom uključuje:

  • razlikovanje nesindromskih od sindromskih multisuturnih sinostoza,
  • precizno utvrđivanje koje su suture zatvorene.

Terapija уреди

Za razliku od unisuturnih sinostoza, kod kojih je samo u 2% slučajeva neophodna reoperacija i sekundarna hirurška korekcija, kod multisuturnih sinostoza u 24-45% slučajeva je potrebno više od jedne hirurške intervencije kako bi se postigla adekvatna korekcija deformiteta.

Morfološki ishod samo jedne hirurške korekcije u ovoj grupi pacijenata često je nezadovoljavajući, a ponekad ne uspeva ni da razreši intrakranijalnu hipertenziju.

Potreba za sekundarnom hirurškom procedurom je neophodna s obzirom da kod kompleksnih sinostoza često postoji istovremeni deformitet i prednjeg i zadnjeg segmenta kalvarije, što nameće potrebu za izvođenjem dvoetapne hirurške korekcije.

Vidi još уреди

Izvori уреди

  1. ^ Kaiser GL. Symptoms and Signs in Pediatric Surgery. Heidelberg: SpringerVerlag Berlin; 2012.
  2. ^ Childs Nerv Syst 2007; 23(10):1103-9.
  3. ^ Iyengar RJ, Klinge PM, Chen W, Sullvan S, Taylor H. Management of craniosynostosis at an advanced age: Clinical findings and interdisciplinary treatment in a 17 year-old with pan-suture synostosis. Interdisciplinary Neurosurgery: Advanced Techniques and Case Management 2015; 2(1):61-4
  4. ^ Killion EA. Normocephalic Pancraniosynostosis. J Craniofac Surg 2013;24(5):1665-8.
  5. ^ Greene CS Jr. Pancraniosynostosis after surgery for single sutural craniosynostosis. Pediatr Neurosurg 1998; 29:127-32.
  6. ^ Kaiser GL. Symptoms and Signs in Pediatric Surgery. Heidelberg: SpringerVerlag Berlin; 2012
  7. ^ Muenke M, Kress W, Collmann H, Solomon BD. Craniosynostoses: Molecular Genetics, Principles of Diagnosis, and Treatment. Karger; 2011.
  8. ^ Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. Thieme; 2010. p. 228-32.
  9. ^ Vinchon M, Pellerin P, Baroncini M, Wolber A, Dhellemmes P. Non-syndromic oxycephaly and brachycephaly: a review. Childs Nerv Syst 2012; 28(9):1439-46
  10. ^ Manjila S, Chim H, Eisele S, Chowdhry SA, Gosain AK, Cohen AR. History of the Kleeblattschädel deformity: origin of concepts and evolution of management in the past 50 years. Neurosurg Focus 2010; 29(6):E7
  11. ^ Chen CP, Lin SP, Su YN, Huang JK, Wang W. A cloverleaf skull associated with Crouzon syndrome. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2006;91(2):F98
  12. ^ Tubbs RS, Sharma A, Griessenauer C, Loukas M, Shoja MM, Watanabe K, et al. Kleeblattschädel skull: a review of its history, diagnosis, associations, and treatment. Childs Nerv Syst 2013; 29(5):745-8.
  13. ^ Rhodes JL, Kolar JC, Fearon JA. Mercedes Benz pattern craniosynostosis. Plast Reconstr Surg 2010; 125(1):299-304.
  14. ^ Rhodes JL, Tye GW, Fearon JA. Craniosynostosis of the lambdoid suture. Semin Plast Surg 2014; 28(3):138-43
  15. ^ Schmelzer RE, Fearon JA. 'Z-pattern' craniosynostosis: a novel presentation of trisutural fusion. J Craniofac Surg 2007; 18(3):568-74.

Spoljašnje veze уреди

 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Multisuturne_sinostoze&oldid=27448425”