Krojcfeld—Jakobova bolest

Krojcfeld—Jakobova bolest, KJB (nem. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, CJK, engl. Creutzfeldt–Jakob disease, CJD) vrsta je spongioformne encefalopatije (jedne od varijanti tzv. prionskih bolesti). Ovo je veoma teško neurodegenerativno oboljenje koje se uvek završava smrtnim ishodom, a javlja se najčešće kod ljudi starijih od 60 godina.

Krojcfeld—Jakobova bolest
LatinskiPseudosclerosis spastica
Encephalopathia subacuta progressiva
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostneurologija, infektologija
MKB-10A81.0, F02.1
MKB-9-CM046.1
OMIM123400
DiseasesDB3166
eMedicineneuro/725
Patient UK[https://patient.info/doctor/Creutzfeldt-Jakob-Disease Creutzfeldt-Jakob-Disease ]
MeSHD007562

Dobila je ime po Hansu Gerhardu Krojcfeldu (1885—1964) i Alfonsu Mariji Jakobu (1884—1931).

Etiologija uredi

Za prenos spongioformnih encefalopatija odgovorni su prioni. To su proteini bez nukleinske kiseline, a inače su uobičajeni sastojci ćelijskih membrana. U oko 85% slučajeva nije poznato kako nastaje bolest, u manjem broju slučajeva se radi o mutaciji gena za prione, eventualno se može preneti prilikom transplantacije sa zaraženog na zdravog čoveka ili tokom nekih terapijskih i dijagnostičkih procedura. Prion se nagomilava u mozgu, dovodeći do oštećenja i propadanja nervnih ćelija, glioze (formiranja ožiljnog tkiva na mozgu) i izražene vakuolizacije koja mozgu daje sunđerast izgled.

Bolest se završava letalno, a traje u proseku oko 4—5 meseci.

Klinička slika uredi

Početni simptomi su: nesanica, depresija, zbunjenost, promene ponašanja, problemi sa pamćenjem, vidom i ravnotežom. Sa napredovanjem bolesti, sve je izraženija demencija i javljaju se mioklonusi (nagle, kratke, neritmične, neusklađene i brze kontrakcije delova ili čitavih mišića i mišićnih grupa). Kasnije manifestacije mogu uključivati nevoljne pokrete, halucinacije, gubitak koordinacije, izmenjeno stanje svesti, komu i sl.

Dijagnoza i lečenje uredi

Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, elektroencefalografije, nuklearne magnetne rezonance, komjuterizovane tomografije i biopsije.

Ne postoji poseban vid lečenja, odnosno terapija je samo simptomatska.

Izvori uredi

Spoljašnje veze uredi


 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).