МНС антигени систем
МНС систем крвних група или МН(Сс), чешће помињан као МН систем крвних група, обухвата таква својства хуманих еритроцита, која се, између осталог, манифестују и у томе што алтернативно посједују само једну или истовремено обје антигене супстанце означене са M и Н. На основу тога, људску популацију је могуће подијелити на припаднике M, Н и МН крвне групе овог система.[1][2]
Присуство или одсуство антигена M и Н код човека је детектирано након ињицирања препарираних еритроцита различитих особа у крвоток кунића, чија се имуног одговора испољава у продукцији специфичних антитијела за хомологе антигене твари M и Н. Паралелни контакт тестираних црвених крвних зрнаца (било које особе) са ова два специфична антитела може имати три алтернативне варијанте исхода; аглутинација са анти–М, са анти–Н и са оба, на основу чега се и идентифицирају крвне групе M, Н и МН. Према томе, групно–специфична антитијела (анти–М и анти–Н) овог система у организму покусних кунића настају као имуни одговор на одговарајућу (M и Н) протеинску супстанцу, а описана аглутинацијска реакција доказује да се у МН еритроцитима налазе обје антигене специфичности овог система. МН антигени редовно су присутни у хуманим црвеним крвним ћелијама, док одговарајућа антитијела у нормалној крви нису регистрирана. Међутим, у случајевима хетероспецифичних трансфузија Н–даваоца и M–примаоца крви и обрнуто, стварају се специфична антитијела слабе реактивне способности, која не перзистирају тако дуго да би изазвала озбиљније компликације у евентуалним наредним трансфузијским захватима. Ако се томе дода чињеница да особе МН фенотипа уопће не продуцирају анти–М и анти–Н тјелашца (будући да протеини M и Н за њих нису страни), постаје јасно зашто је трасфузијски значај крвних група МН система практично занемарљив. Међутим, алоимунизација алоантигенима МНСс система ипак може понекад изазвати хемолитску болест новорођенчета.
| Аглутиногени и аглутинини МН система крвних група | ||||||
| Еритроцити (Антигени) | Тест серум анти–M | Тест серум анти–Н | ||||
| M | + | – | ||||
| Н | – | + | ||||
| МН | + | + | ||||
- + Аглутинација
- – Нема аглутинације
Антигени МНСс система су гликофоринске (ГП) природе – мембрански протеини типа I. Еритроцитарне мембране садрже двије врсте ових супстанци: гликофорин А (ГП–А, молекулске масе 31 кДа) и гликофорин Б (ГП–Б, молекулске масе 11 кДа), а диференцијација специфичности им почива на особеностима аминосеквенце на позицијама 1 и 5 (варијанта А), односно 29 (варијанта Б). Гликофорин А даје алоантигену својственост M у којој се на позицији 1 јавља серин, а на позицији 5 – глицин. Антиген Н на позицији 1 има леуцин, а на позицији 5 је глутаминска киселина. Гликофорин Б даје алоантигене С (метионин на позицији 29) и с (треонин на позицији 29).[3]
Улога ГПА и ГПБ још увијек није разјашњена. Изгледа да до експресије ГПЕ, још једног члана ове породице гена, не долази у нормалним физиолошким увјетима.Такођер је познато да одсуство ГПА и/или ГПБ из еритроцита, што је документовано у неким варијантама еритроцита у хомозиготном стању (Mк, Ен(а), С–с–), не доводи до значајних физиолошких абнормалности.
Припадност крвним групама M, Н и МН искључиво је генетички одређена, тј. на фенотипско испољавање њихових генетичких детерминатора спољни чиниоци немају никаквог утицаја. На одговарајућем (аутосомалном) генском локусу (алтернативно) се јављају два алела (LM и LН), међу којима нема одоса доминантности – рецесивности па се присуство сваког од њих у индивидуалној генетичкој конституцији фенотипски испољава у синтези одговарајуће антигене супстанце, неовисно о активности друге алелне варијанте (или хомоспецифичног парњака на другом хомологом хромосому). Према томе, три могуће генотипске комбинације ових алела (LMLM, LMLН и LНLН) дају исто толико фенотипских експресија (M, Н и МН). Могући типови брака и очекивана дистрибуција генотипова (и фенотипова) у њиховом потомству (према важећој теорији о природи насљеђивања крвних група МН система), приказани су у табели 3.15.
Осим M и Н супстанци, под различитим називима је описан низ антигених варијанти које испољавају њима сродна имунолошка и друга специфична својства. Тако је у људском серуму најпре регистрирано једно специфично антитијело за које се касније и доказало да одговара еритроцитарном антигену С те да је његово присуство генетички контролирано са генског локуса који је блиско везан за одговарајућу МН позицију. Имајући у виду занемарљиву учесталост рекомбинација између ова два локуса, њихове алелне комбинације (МС, Мс, НС и Нс) се насљеђују и третирају као интегралне насљедне јединице (хаплотипови двојаког [фенотип]ског израза), које се у сукцесивним генерацијама посматраних родослова понашају као алели једноставних моногенских својстава.
МН и Сс алели се налазе на блиско везаним локусима хромосома 4; прецизније, кластер МН(С) гена, приближне величине 350 кб (5,–ГYПА-ГYПБ–ГYПЕ-3,), лоциран је на његовом дугом краку: 4q28-q31.
Генетичка контрола овог система антигена одвија се, дакле, путем два алелогена са хромосома 4 људске хромосомске гарнитуре, који кодирају (гликофоринА и гликофорин Б). У оквиру овог система описано је чак 46 антигена.[4][5][6][7], међу којима су најзначајнији M, Н, С, с и У. Респектирајући ту чињеницу, у МНС систему се јавља шест могућих фенотипова: МС, Мс, НС, Нс, МНС и МНс.
Дистрибуција крвних група МН(С) система уреди
Најћешћи су M+ и Н+ еритроцити (75% ), а M + Н + је најчешћи генотип (50% ). С антиген је релативно чест (~ 55% ), а е још фреквентнији (~ 89% ). У антиген има такођер високу учесталост, а јавља се у више од 99,9% особа. У је првобитно била скраћеница од "Универсал", иако то није случај. Код РБЦс негативних еритроцита може се наћи у старосједилачком становнишву Африке .
Када је ријеч о МН(С) систему крвних група, примећена је одређена разлика у дистрибуцији алела и хаплотипова. M и Н алели су регуларно дистрибуирани, али је алел с ријетка варијанта у Југоисточној Азији, а готово га и нема у Аустралији. Алел Су је готово искључиво везан за Африку. Од четири хаплотипа, два готово да и не постоје у Аустралији (МС и НС), а МС је риједак у Новој Гвинеји и на неким пацифичким отоцима.
| Дистрибуција главних крвних група МН система у одабраним популацијама[8] | ||||||
| Популација | Узорак | M (%) | Н (%) | M (%) | ||
| Абориџини | 372 | 3 | 30 | 67 | ||
| Аини (Јапан) | 504 | 18 | 50 | 32 | ||
| Алеути | 132 | 68 | 29 | 3 | ||
| Арапи (Бедуини) | 206 | 37 | 49 | 14 | ||
| Армени | 339 | 34 | 45 | 21 | ||
| Баски (Шпанија) | 91 | 23 | 52 | 25 | ||
| Белгијанци | 3.100 | 29 | 50 | 21 | ||
| Босна и Херцеговина | 3.204 | 30 | 50 | 20 | ||
| Данци | 2.023 | 29 | 50 | 21 | ||
| Египћани | 419 | 26 | 53 | 21 | ||
| Ескими | 569 | 83 | 16 | 1 | ||
| Естонци | 310 | 35 | 50 | 15 | ||
| Филипинци | 382 | 26 | 50 | 24 | ||
| Финци | 1.050 | 37 | 47 | 16 | ||
| Французи | 400 | 33 | 46 | 21 | ||
| Индонежани | 296 | 30 | 46 | 24 | ||
| Ирци | 399 | 30 | 47 | 23 | ||
| Италијани | 300 | 32 | 48 | 20 | ||
| Јапанци | 1.100 | 32 | 47 | 21 | ||
| Кинези | 1.029 | 33 | 49 | 18 | ||
| Мађари | 624 | 33 | 48 | 19 | ||
| Навахо (Индијанци) | 361 | 85 | 14 | 1 | ||
| Сиријци | 306 | 31 | 52 | 17 | ||
| Шкоти | 456 | 35 | 48 | 17 | ||
| Швеђани | 1.200 | 36 | 47 | 17 | ||
| Украјинци | 310 | 36 | 44 | 20 | ||
| Велшани | 192 | 31 | 55 | 14 | ||
Медицински значај крвних група МН(Сс) система уреди
Савремена истраживања повезаности МНС система крвних група и менталних обољења указују на могућност асоцираности локуса на хромосому 4 (4q28–q31.1) са насљедном премчивости за биполарни поремећај (БД – биполар дисордер). Наиме, испоставило се да је број индивидуа генотипа LНLН (Н фенотип) у испитиваној скупини пацијената са биполарним поремећајем личности сигнификантно мањи него у контроли (особе осталих фенотипова МН система крвних група). Такођер је забиљежено да су особе са резус–антигеном D и МНС антигеном Н подложнији малим богињама.
Извјесни проблеми усљед инкопатибилности мајка – плод ријетко су забиљежени и према антигенима АБО и МН система.
Референце уреди
- ^ Марк Е., Брецхер Е. Едс (2005): ААББ Тецхницал Мануал, 15тх едитион. Бетхесда, MD. ISBN 978-1-56395-196-1.
- ^ Денисе M. Харменинг (1999): Модерн Блоод Банкинг анд Трансфусион Працтицес. Ф.А. Давис Цомпанy, Пхиладелпхиа, ПА.
- ^ Тхе МНС блоод гроуп - Блоод Гроупс анд Ред Целл Антигенс - НЦБИ Бооксхелф
- ^ Даниелс Г, Флегел WА, Флетцхер А, ет ал. Интернатионал Социетy оф Блоод Трансфусион Цоммиттее он Терминологy фор Ред Целл Сурфаце Антигенс: Цапе Тоwн Репорт. Воx Санг 2007; 92: 250-3.
- ^ Пооле Ј., Даниелс Г. (2007): Блоод гроуп антибодиес анд тхеир сигнифицанце ин трансфусион медицине. Трансфус Мед Рев 2007; 21: 58-71.
- ^ Даниелс Г. (2002): Хуман Блоод Гроупс – 2нд Ед. Блацкwелл Сциенце, Оxфорд, Лондон.
- ^ ИСБТ Цоммиттее он Терминологy фор Ред Целл Сурфаце Антигенс. „Табле оф блоод гроуп антигенс wитхин сyстемс”. Интернатионал Социетy фор Блоод Трансфусион. Архивирано из оригинала 18. 8. 2011. г. Приступљено 24. 1. 2010.
- ^ Боyд W. Ф. (1950): Генетицс анд тхе рацес оф ман - Ан интродуцтион то модерн пхyсицал антхропологy. Литтле, Броwн анд Цомпанy, Бостон.